Фалло'с Тетрада Карактеристике: шта је, узроци и третман

Из овог чланка ћете научити: оно што се зове Фаллотова нота, која се дефинира у комбинацији са овим урођеним дефектом. Шта узрокује појаву тетрадова, карактеристичних симптома патологије. Методе дијагнозе и лијечења, прогноза за опоравак.

Фаллотов тетрад је тешка конгенитална болест срца са четири (тетрадна) карактеристична дефекта:

1. С великим помицањем аорте удесно (нормално, аорта се помера далеко од лијеве коморе, са Фаллот-овим тетрадом - у целости или делимично - са десне коморе).
2. Максимална стеноза (сужење) стебла плућне артерије (нормално, крв из десне коморе улази у плућа и засићује се кисиком).
3. Недостатак интервентикуларне партиције.
4. Дилатација (повећање запремине) десне коморе.

Шта се дешава у патологији? Због недостатака:

• венска и артеријска крв се комбинују у коморама и недовољно засићени кисеоником улазе у системску циркулацију;
• повећава загађеност кисеоника ткива и органа, померање аорте и сужење плућног трупа (што је јача стеноза, мање крви је засићено кисеоником у плућима и више остаје у комори, отежавајућа стагнација);
• озбиљни поремећаји у великој (од лијеве коморе до аорте) и малог (од десне коморе до плућа артерије) круга брзо доводе до развоја хроничног срчана инсуфицијенција.

Као резултат, болесно дете развија карактеристичну цијанозу (цијанозу првих удова, насолабијални троугао, а затим и целу кожу), отежину ваздуха, исхемију мозга и цело тело.

Цијаноза код детета

Фаллот тетрад је урођени дефект, сви недостаци се јављају током интраутериног формирања органа и појављују се одмах након рођења детета. Просјечни животни вијек је не више од 10-12 година, након операције, прогноза се побољшава у зависности од степена малформација органа. Само око 5% деце са патологијом сазре и живи до 40 година старости, стога се прихваћа да то сматра децом патологијом.

Ако говоримо о разликама између дечјег и одраслих манифестација Фаллот-овог тетрада, они не постоје, у било које доба, развој хроничне срчане инсуфицијенције може довести до инвалидитета и тешке инвалидности.

Патологија се сматра једним од најтежих урођених срчаних дефеката, опасна је брзим развојем компликација срчане инсуфицијенције и исхемије органа и ткива. Током прве две године више од 50% деце умире од можданог удара (акутна инсуфицијенција кисеоника церебралних судова), апсцес мозга (гнојно упалу) и напади акутне срчане инсуфицијенције. Недовољан дефект доводи до озбиљног одлагања у развоју детета.

На крају, немогуће је излечити болести срца, хируршке методе могу само побољшати прогнозу пацијента и продужити живот. Истовремено, постоји директна зависност од времена операције - што се раније одвија (пожељно у првој години живота), веће су шансе за позитиван резултат.

Хируршку корекцију Фаллот-овог тетрада обављају кардиохирурги, а кардиолог је одговоран за праћење пацијената пре и после операције.

Узроци

Пошто је срце положено и формирано у првом тромесечју, утицај било ког токсина на 2-8 недеља гестације сматра се посебно опасним за појаву Фаллот-овог тетрада. Најчешће су:

• лекови (хормонални, седативни, хипнотици, антибиотици, итд.);
• заразне болести (рубела, малигури, црна грозница);
• штетне индустријске и хемијске јединице за домаћинство (соли тешких метала, токсичне хемикалије и ђубрива);
• токсичне ефекте алкохола, дрога и никотина.

Ризик од малформације јавља се у породицама у којима блиски сродници имају децу са интраутериним аномалијама срца.

Симптоми патологије

Фаллотов тетрад је веома опасна болест срца, брзо је компликована појавом изразитих знакова срчане инсуфицијенције и церебралних поремећаја циркулације, што знатно погоршава прогнозу и компликује живот пацијента. Од раног детињства, било која, чак и елементарна, физичка емоционална активност завршава са кратким дахом, обележеном цијанозом (цијаноза), слабост, вртоглавица, несвестица.

У будућности, напади могу завршити са респираторним застојем, конвулзијама, хипоксичном комом (због недостатка кисеоника у крви), на дужи рок - делимичном или потпуном инвалидношћу. Карактеристична држа пацијената чуче, у напетости, како би се ублажило стање после оптерећења.

Након операције, пацијент се осећа боље, али физичка активност је ограничена, тако да не изазива настанак кратког удаха и других симптома срчане инсуфицијенције.

Главни знаци дефекта су због слабог обогаћивања крви са кисеоником, због тога се то зове "плава".

Карактеристични симптоми Фаллот тетрад:

Краткоћа даха, која се појављује и повећава после било које акције (плакање, сисање)

Снажна слабост (узрокована је најелементарнијим акцијама)

Губитак свести (последња два симптома су последица прогресивне церебралне исхемије)

Компликације патологије - цијанотични напади, чија појава указује на озбиљну хипоксију (недостатак кисеоника) и знатно погоршава прогнозу пацијента. Они се обично појављују у доби од 2-5 година и праћени су следећим симптомима:

1. Одједном се повећава дисање и пулс (од 80 откуцаја у минути).
2. Повећава се краткотрајност даха.
3. Беба је забринута.
4. Цијаноза је значајно повећана до љубичасте боје.
5. Постоји јака слабост.
6. Напад може довести до губитка свијести, конвулзија, престанка дисања, коме, можданог удара или изненадне смрти.

Због недостатка кисеоника, деца са конгениталним малформацијама заостају у развоју, учити различите вештине лошије (немојте држати главу, итд.), Често се разболите.

Дијагностика

Током времена, пацијентима се појављују карактеристични спољни знаци на којима можете направити примарну дијагнозу:

• најкарактеристичнији индикатор је акроцианосис (цијаноза периферних дијелова - руке, стопала, уши, прсти, нос, а затим цело тело);
• згушњавање прстију у облику "батина" и деформација ноктију у облику "чаша за чаше" (конвексно, округло);
• заостајање у физичком развоју, губитак тежине;
• густи груди (ретко се појављује грудни грм).

Када слушате срце, проналази се груб звук "зујање" или "стругање".

Потврђена од стране Фаллот-овог тетрада код дјеце која користе хардверске методе:

• Ултразвук, који одређују промену величине комора срца (дилатација десне коморе).
• На ЕКГ забележена је непотпуна блокада проводних ногу (десног) снопа Њега и хипертрофија (повећање, згушњавање) миокарда десне коморе.
• Коришћењем радиографије, карактеристичан је облик плућа (због недостатка снабдевања крвљу, изгледају прозирни) и срца (повећање величине и облика у облику чизме или ципела, са подигнутим врхом срца).
• Доплер може одредити правац крвотока и пречник посуда.

Генерално, крвни тест (уместо нормалне) је двоструко већи број црвених крвних зрнаца (еритроцита). То је зато што тело покушава да надокнађује недостатак кисеоника повећавајући ћелије које могу задовољити ову потребу.

Методе лијечења

Да би се излечила патологија је потпуно немогућа:

• у 30%, поремећаји се комбинују са другим конгениталним аномалијама, што компликује прогнозу и третман;
• 65% хемодинамичких поремећаја (крвоток) је толико изражено да хируршко лечење неко време побољшава болесничко стање, продужава време и побољшава квалитет живота, али патологија постепено напредује, што доводи до развоја хроничне срчане инсуфицијенције.

Како се користе методе лечења:

1. Терапија лековима (хитна нега за цијанотичне нападе).
2. Палијативна интервенција (припрема за радикалну хирургију, привремено елиминисање критичних хемодинамских поремећаја).
3. Радикална корекција (враћање интервентикуларног септума, кретање аортног отвора, проширење стенозе плућне артерије итд.).

Очекивано трајање живота и даљња прогноза у потпуности зависе од тога колико је операција извршена благовремено.

Терапија лековима

Терапија лековима се користи као хитна помоћ за цијанотични напад:

• инхалација кисеоника се користи за обнављање засићености ткива и крви са кисеоником;
• раствор натријум бикарбоната се ињектира како би се ублажила ацидоза (акумулација метаболичких производа);
• да би олакшали процес дисања, користите бронхо-и антиспазмодике (аминопхиллине);
• како би се спречио шок због поремећаја замене гаса, адхезије (адхезије еритроцита) и стварања крвних угрушака, замена плазме (реополиглуцин) се интравенозно ињектира.

Након појаве напада, дечја прогноза се погоршава, а хитна потреба за хируршком корекцијом дефекта у блиској будућности.

Привремено елиминисање хемодинамских поремећаја

Привремене корекције или палијативне методе примјењују се одмах након рођења или у раном добу, то укључује стварање различитих анастомоза (веза, путање) између пловила.

Тетрад Фаллот

Фаллотов тетрад је комбинована конгенитална аномалија срца, која се карактерише стенозом издужног тракта десне коморе, вентрикуларним септалним дефектом, аортном декстрозијом и хипертрофијом миокарда десне коморе. Клинички, Фаллотов тетрад се манифестује рана цијаноза, кашњење у развоју, диспнеја, диспнеја и цијанотични напади, вртоглавица и несвестица. Инструментална дијагностика Фаллот'с тетрадума укључује ПЦГ, електрокардиографију, ултразвук срца, рендген грудног коша, срчану катетеризацију, вентрикулографију. Хируршки третман Фаллот-овог тетрада може бити палијативан (интерпоситион оф интерсистем анастомосес) и радикални (потпуна хируршка корекција дефекта).

Тетрад Фаллот

Тетралогије Фаллот - комплексна конгениталне болести срца, "плави" тип, који се на основу морфолошких карактеристика четири: опструкција десне коморе одељења одлива, обимна ВСД, хипертрофије десне коморе и аорте расељавање. У кардиологији Фаллотов тетрад се налази у 7-10% случајева међу свим урођеним срчаним дефектима и чини половину свих цијанотичних дефеката. Детаљну анатомску карактеризацију дефекта, као независног носолиног облика, први пут је дао француски доктор-патолог Е.Л.А. Фаллот 1888, после чијег имена је касније добио име.

Према структури дефекта тетралогије Фаллот најближи Фаллот Триад (стенозе рупе плућна артерија, атријална септалним дефектом и хипертрофије десне коморе) и петина Фаллот (тетралогије Фаллот и ДМПП). Тетралогије Фаллот могу комбиновати са другим абнормалностима на срца и крвних судова: праворасполозхеннои аорте, абнормалности на коронарним артеријама, стенозе од плућних грана артерије, патент дуцтус артериосус, комплетан форми отвореног атриовентрикуларних канала, додатне супериорне шупљу вену леве једностране, делимичном неправилном плућну венске дренаже.

Узроци Фалло-овог Тетрада

Фаллотов тетрад се формира због поремећаја процеса кардиогенезе за 2-8 недеља. ембрионални развој. Инфективне болести (плодови ожиљака, црвене грознице, рубела) пренете на трудницу у раној трудноћи могу довести до развоја дефекта; узимање дроге (хипнотици, седативи, хормони итд.), дроге или алкохол; утицај штетних производних фактора. У формирању УПУ пратио је утицај хередности.

Тетралогије Фаллот се често код деце са синдромом Цорнелиа де Ланге (Амстердам патуљасти), укључујући и менталном ретардацијом и више малформација ( "Кловн лице", цхоанал атрезијом, деформације ушију готхиц непца, страбизам, кратковидост, астигматизам, оптичка атрофија, хипертрицхосис, деформација грудне кости и кичме, Синдактилија станици, смањење броја прстију, малформације унутрашњих органа и сл. д.).

Окидач за тетоважу Фаллот је нерегуларна ротација (у супротном смеру казаљке на сату) артеријског конуса, што доводи до померања аортног вентила десно од релативног плућа. У овом случају, аорта се налази изнад интервентрикуларног септума ("аорта-ридер"). Неправилан положај аорте узрокује измјештање плућног трупа, који је донекле продужен и сужен. Ротација артеријског конуса спречава повезивање сопственог септума са интервентикуларним септумом, што узрокује формирање ВСД-а и накнадно ширење десне коморе.

Фалло тетраде класификација

С обзиром на природу опструкције десне коморе одлив тракта анатомске варијације тетралогије Фаллот представљене четири врсте: ембриолошком, Хипертрофични, цевасти и мулти-компоненте.

Фалло тетраде тип И је ембриолошки. Опструкција је узрокована помицањем конусне преграде антериорно и лево или / и ниским местом. Зона максималне стенозе одговара нивоу раздвајања мишићног прстена. Влакни прстен плућног вентила је скоро непромењен или умерено хипопластичан.

Фалло тетраде ИИ је хипертрофичан. У срцу опструкције лежи се помицање конусне партиције спреда и лево или (и) њена ниска локација, као и изражене хипертрофне промене у његовом проксималном сегменту. Зона максималне стенозе одговара нивоу отвора излазног дела десне коморе и раздвајања мишићног прстена.

Фалло - тубуларни тетраде ИИИ тип. Опструкција је узрокована неуједначеним одвајањем заједничког артеријског трупа, с тим што је плућни конус оштро хипопластичан, сужен и скраћен. Са овим типом Фалло тетраде може настати хипоплазија фиброзног прстена или стеноза вентила плућног трупа.

Фалло-ов тетраде тип ИВ је мултикомпонентни. Узрок опструкције је значајно продужење конусне преграде или високи пражњење преградне трабекуле модулаторске врпце.

Због специфичности хемодинамике, постоје три клиничке и анатомске форме Фаллот-овог тетрада: 1) са атресијом уста плућне артерије; 2) цијанотична форма са стенозом уста различитих степени; 3) ацијанотична форма.

Карактеристике хемодинамике са Фаллот-овим тетрадом

Степен хемодинамских поремећаја у Фаллотовом тетраду одређује се тежина опструкције излаза десног вентрикула и присуство дефекта у интервентикуларном септуму.

Присуство значајне стенозе плућне артерије и септалним дефектом великих узрока преференцијалном протоку крви из обе коморе у аорту и мања - у плућне артерије, који је праћен артеријском хипоксемијом. Због великог септалног дефекта, притисак у обе коморе постаје једнак. У екстремном облику тетралогије Фаллот повезана са плућном атрезијом устима артерије код плућне циркулације крви улази из аорте преко дуцтус артериосус или преко колатерала.

Умереном опструкције укупног периферног отпора виша од отпорности стенозе одлив тракта, стога развија левој десног шант, што доводи до развоја ацианотиц (бледо) формира тетралогије Фаллот. Међутим, са прогресија стенозе јавља прве крст, а потом - веноартериални (лево-десно) СХУНТ, што значи блемисх трансформацију "беле" у облику "плаве".

Симптоми Фалло тетраде

У зависности од времена настанка цијанозе пет клиничких облика и, сходно томе, исти број периода испољавања тетралогије Фаллот: еарли цијанотични форма (појава цијанозе у првих месеци или прву годину живота), класично (појава цијанозе на другој или трећој години живота), тешки (наставља са одисхецхно-Цианотиц епизода), тардиве Цианотиц (izgled цијанозе до 6-10 година) и ацианотиц (бледо) форма.

У случају тешког облика тетиве Фаллот, цијаноза усана и коже се појављује од 3-4 месеца и постаје доследно изговарана за 1 годину. Цијаноза се повећава храњењем, плакањем, напрезањем, емоционалним стресом, физичким напрезањем. Свака физичка активност (ходање, трчање, спољна игра) праћена је повећањем кратког удаха, појавом слабости, развојем тахикардије, вртоглавицом. Карактеристична позиција пацијената са Фаллоовим нотебооком након напора је чучња.

Изузетно озбиљна манифестација клиничке слике Фаллот'с тетрада су унис-цианотиц напади, који се обично јављају између 2 и 5 година. Напад се нагло развија, праћен анксиозношћу детета, повећаном цијанозом и кратким дахом, тахикардијом, слабостима, губитком свести. Можда развој апнеје, хипоксичне коме, конвулзије са накнадним симптомима хемипарезе. Одисхецхно-цијанотични епизода развија због наглог грча десне коморе инфундибулиарного одељења, резултира у укупном запреминског протока венске крви кроз дефект у интервентрикуларног септума у ​​аорту и повећане ЦНС хипоксије.

Деца са Терада Фалло могу заостати у физичком (хипотрофи ИИ-ИИИ) и развоју мотора; они често пате од повремених АРВИ, хроничних тонзилитиса, синузитиса, рецидивних пнеумонија. Код одраслих пацијената са Фалло-овим тетрадом може се повезати плућна туберкулоза.

Фалло-ова Тетрад дијагноза

Објективно испитивање пацијената са тетралогије Фаллот обраћа пажњу бледило или плаветнило коже, задебљање фаланге прстију ( "батаци" и "сат стакла), принудни положај, слабост; мање често - деформација грудног коша (срчана грба). Перкусије откривају благо проширење граница срца у оба смера. Типични феатурес аускултаторни тетралогије Фаллот су груби систолни шум на ИИ-ИИИ интеркосталног простора лево од грудне кости, слабљење ИИ тон плућне артерије и други. Фулл аускултаторни образац дефект је фиксиран преко пхоноцардиограпхи.

Рендген на грудима открива умерену кардиомегалију, типичну ципелу у облику срца и слаб плућни узорак. ЕКГ-образац карактерише значајно одступање ЕОС-а на десној, хипертрофичкој промени миокарда десне коморе и непотпуну блокаду десне ноге сноповог снопа.

Користећи ултразвук срца анатомију директно утврдити све компоненте тетралогије Фаллот: степен плућне стенозе, аорте офсет вредности величине ВСД и озбиљности хипертрофије десне коморе.

Пробијање шупљина срца омогућава вам да препознате висок притисак у десној комори, смањење засићености артеријског кисеоника, пролазак катетера из десне коморе у аорту. Код спровођења аортографије и плућне артериографије откривено је присуство колатералног крвотока, ПДА и патологија плућне артерије. Ако је потребно, изводе се леве коморе, селективна коронарна ангиографија, МСЦТ и МРИ срца.

Диференцијална дијагноза Фаллот-овог тетрада врши се са транспозицијом великих судова, двоструке аортне и пулсне артеријске пражњења из десне коморе, једнокомпурикуларног срца и двокоморног срца.

Фалло-јева тетрадна терапија

Сви пацијенти са Фалло-овим нотебооком су подложни хируршком третману. терапија лековима је индикован за развој одисхецхно-Цианотиц епизода: влажној кисеоника инхалационе, интравенозна реополиглиукина, натријум бикарбонат, глукозе, аминофилин. У случају неуспеха терапије лековима требало да наведе наметање аортолегоцхного анастомоза.

Метод оперативне корекције Фаллот-овог тетрада зависи од тежине недостатка, његове анатомске и хемодинамске варијанте и узраста пацијента. Новорођенчад и млађа деца са тешким обликом Фаллот тетрада у првој фази захтевају палијативне операције које би смањиле ризик од компликација током накнадне радикалне корекције дефекта.

То палијативна (шанта) врста операција, када тетралогије Фаллот обухватају оверлаи субцлавиан-плућна анастомоза Блелока-Таусиг, внутриперикардиалное анастомоза приступну аорту и праву плућну артерију Оверлаи централно Аорто-плућна анастомозу коришћењем синтетичких или биолошки протезе, анастомоза између десцендентној аорте и леве плућна артерија и други. Како би смањили хипоксемију примењује инфундибулопластики операцију на отвореном и балон Валвулопластика.

Радикална корекција Фаллот-овог тетрада омогућава пластичну операцију ВСД-а и елиминацију опструкције излазног дела десне коморе. Обично се одржава у доби од шест месеци до три године. Посебне компликације операција са Фаллот-овим тетрадом могу бити анастомотска тромбоза, акутна срчана инсуфицијенција, плућна хипертензија, аневризма десне коморе, АВ блокада, аритмије, инфективни ендокардитис.

Фалло Тетрад Форецаст

Природни ток дефекта у великој мјери зависи од степена плућне стенозе. Четвртина деце са тешком тетрадом Фалло умире у првој години живота, половина њих у неонаталном периоду. Без операције, просечан животни вијек је 12 година, мање од 5% пацијената живи до 40 година живота. Тромбоза церебралних судова (исхемијски мождани удар) или апсцес мозга најчешће узрокује смрт пацијената са Фаллотовом нотом.

Дугорочни резултати радикалне корекције Фаллот-овог тетрад-а су добри: пацијенти су способни и социјално активни и на задовољавајући начин толеришу физички напор. Међутим, касније је радикална хирургија извршена, што је лошије дугорочне резултате. Сви пацијенти са Фалло-овим нотебооком морају пратити кардиолог и кардиохирург и антибиотска профилакса ендокардитиса пре него што изврше зубне или хируршке процедуре које су потенцијално опасне у односу на развој бактеремије.

Тетрад Фаллот

Фаллотов тетрад је један од најкомплекснијих абнормалитета срца, а палијативни третман који је након Другог свјетског рата означио почетак савремене кардиохирургије.

Суштина Фаллот тетрада се састоји од комбинације две развојне аномалије: један од њих је често изражен вентрикуларни септални дефект, који се налази високо и дорзално под десним аортним вентилом. Дефецт оф интервентрицулар септум анд валве оф пулмонари артери ис сепаратед би суправентрицулар гланд. Друга аномалија је развој ин-фундибулиарни пулмоналис стенозе, чиме подразумевамо фибромускуларне суӕење зид на месту венске шант у плућне артерије простире од неколико милиметара до 23см.Заболевание назива тетраде само зато што, поред два поменута аномалија, обично јер настају још две аномалије: аорта сједи на обе коморе и назначена је хипертрофија десне коморе.

Патофизиолошки, суштина фалотовог тетрада изражава се у следећем: кроз изговарану фунибуларну (субвалвалну) стенозу, само незнатан део венске крви продире из десне коморе у плућну артерију и даље у плућа, где се јавља оксигенација. Већина од венске крви из десне коморе преко коморе септалним дефектом улази директно у аорту, а ту се меша са артеријске крви која тече из леве коморе. Све ово узрокује централну цијанозу.

Клиничка дијагноза Фаллот-овог тетрада по правилу није тешка. Деца која болују од ове болести, значајно заостају у физичком развоју и веома цијанотици. Прсти и прсти од њих имају облик палица. Узрок овог феномена је и даље непознат. Мобилност дјеце је у великој мјери ограничена, у већини случајева су у потпуности повезана са креветом.

Интересантни симптом који се појављује искључиво на Фаллотовом тетраду је положај чучања. Тешко болестно дете које трпи Фалло-ова књига за вежбање је након неколико корака присиљено да се одмори

Склоните се доле. У том положају, из неког разлога, више крви улази у плућа, обезбеђује се оксигенација већег крви.

Током напада појављује се фибромускуларна инфундибуларна плућна стеноза (мишићни спаз), чиме се количина крви која тече од десне коморе до плућа толико смањује да његова оксигенација није довољна да би се одржала свест (Ропб). Код деце која трпе Фаллотова тетрода, по правилу, обележава полицитемија, а број еритроцита достиже 6-8-10 милиона, а индекс хематокрита је 70-80%. На тај начин тело тежи надокнади изражену хипоксију проузроковану легозенозом. артерија.

Ове ЕКГ и Кс-раи студије показују обележен хипертрофију право зхелудоцхка.На радиограпхс отмецхаетсиахарактерное промену срца контурама: личе на "дрвену ципелу".Овај промене због чињенице да је купа плућне артерије гепек није добро развијена, а десна комора је много хипертрофира и окренуо на лево. Повишен

врх срца у левој половини грудног коша формира се десна комора.

Кардијални катетер убачен у десну комору лако се може пренети кроз вентрикуларни септалан дефект на узлазни део аорте и његове гране. Много је теже увести катетер у плућну артерију у присуству изразите инфундибуларне плућне стенозе. Најбоља ангиографска слика Фаллот-овог тетрада може се добити увођењем контрастног средства у десну комору. Истовремено, инфундибуларна плућна стеноза у облику танког млаза контрастног средства постаје добро видљива; у исто време, широка асортимана аорта се попуњава.

• Техника рада

Палиативна корекција Фаллот, произведена 1945. Блалоцки Тауссиг, била је прва операција која је обележила почетак модерне кардиохирургије. У то време није било апарата за циркулацију крви. Цијанотични, лако уморни пацијенти су били жељни да на тај начин помогну да део крви обилује у аорту, заобилазећи сужавање

Сл. 3-188. Тетрад Фаллот. а) Шематски приказ циркулаторних услова; б) анатомских стања у инфундибуларној стенози и вентрикуларном септалном дефекту; ц) операција на Блалоцк-Тауссиг са десне стране; д) операција Вотерстон-Цоолеи; е) ексцизија места инфундибуларне стенозе и елиминација вентрикуларног септалног дефекта са поклопцем: е) проширење места стенозе са графтом од синтетичког материјала

Фаллот тетрад: симптоми, дијагноза, корекција, прогноза

Пре око 100 година, дијагноза Фаллот-овог Тетрада звучала је као реченица. Сложеност овог дефекта, наравно, омогућила је могућност хируршког третмана, али операција је дуго времена спроведена само да би се ублажила патња пацијента, јер није могла отклонити узрок болести. Медицинска наука се померила напред, најбољи умови, развијајући нове методе, нису престали да се надају да се болест може превазићи. И они нису погрешили - захваљујући напорима људи који су своје животе посветили борби против срчаних мана, постало је могуће лечити, продужити живот и побољшати његов квалитет чак и са болестима као што је Фаллот'с тетрад. Сада нове технологије у срчаној хирургији могу успешно исправити ток ове патологије уз једини услов да ће се операција одвијати у детињству или раном детињству.

Само име саме болести каже да свој изглед не дугује већ једном, већ на четири дефекта одједном, што одређује људско стање: Фаллотов тетрад је урођена болест срца, у којој су 4 аномалије комбиноване:

1. Дефект септума између вентрикула срца, обично мембрански део септума, одсутан је. Дужина овог дефекта је прилично велика.
2. Повећање волумена десне коморе.
3. Сужење лумена плућног трупа.
4. Дислокација аорте удесно (декстроза), до стања када делимично или чак потпуно одлази из десне коморе.

У основи, Фаллот тетрад је повезан са детињством, што је сасвим разумљиво: болест је урођена, а животни вијек зависи од степена срчане инсуфицијенције, која се формира као резултат патолошких промјена. Није чињеница да особа може очекивати да живи дуго и срећно - такви "плави" људи не живе до старости, и, често, они често умиру током периода дојења ако се због неког разлога одложи операција. Осим тога, Фалдо-ова тетрода може бити праћена петом аномалијом срца, која га претвара у пентад Фаллот - атријални септалан дефект.

Циркулаторни поремећаји на Фаллотовом тетраду

Фаллотов тетрад припада тзв. "Плавим" или цијанотским недостацима. Дефецт ин септум између вентрикула срца доводи до промјене у протоку крви, тако да крв улази у системску циркулацију која не доноси довољно кисеоника у ткива и они, заправо, почињу да искусавају глад.

Због повећане хипоксије, пацијентова кожа добија цијанотични (цијанотични) нијансу, тако да се овај дефект назива "плави". Ситуација са Фаллотовим тетрадом погоршава присуство сужавања у пределу плућног трупа. Ово доводи до чињенице да кроз сужено отварање пулмоналне артерије довољно запремине венске крви не може да се избегне у плућа, стога значајна количина остаје у десној комори и венском дијелу пулмоналне циркулације (због чега пацијенти постају плави). Овај механизам венске стагнације, поред смањења оксигенације крви у плућима, доприноси прилично брзој прогресији ЦХФ-а (хроничног срчана инсуфицијенција), који се манифестује:

цијаноза са Фаллотовим тетрадом

• Погоршање цијанозе;
• Метаболички поремећаји у ткивима;
• Акумулација течности у шупљинама;
• Присуство едема.

Да би се спречио такав развој догађаја, пацијенту је приказана кардиохирургија (радикална или палијативна операција).

Симптоми болести

Због чињенице да се болест манифестује прилично рано, у чланку ћемо се фокусирати на добу деце, почев од рођења. Главне манифестације Фаллова тетрада су последица повећања ЦХФ, иако такве бебе не искључују развој акутне срчане инсуфицијенције (аритмија, отежано дишу, анксиозност и без грудног коша). Појава детета у великој мјери зависи од тежине сужења плућног трупа, као и од дужине дефекта у септуму. Што више ових поремећаја, брже се развија клиничка слика. Појава детета у великој мјери зависи од тежине сужења плућног трупа, као и од дужине дефекта у септуму. Што више ових поремећаја, брже се развија клиничка слика.

У просеку прве манифестације почињу од 4 недеље живота детета. Главни симптоми:

1. Цијанотичко бојење коже детета на почетку се појављује када плакање, сисање, а онда цијаноза може бити одржавана чак иу миру. Прво, појављује се само цијаноза назолабијалног троугла, прстију и ушију (ацроцианосис), а затим, док напредује хипоксија, развој укупне цијанозе је могућ.
2. Дијете заостаје у физичком развоју (касније почиње држати главу, сједити, пузати).
3. Зграбити терминалне фаланге у облику "батакова".
4. Нокти се постепено и округли.
5. Груди су у ретким случајевима усредсредиле стварање "срне грме".
6. Смањена мишићна маса.
7. Неправилан раст зуба (широки размак између зуба), каријеса се брзо развијају.
8. Спинална деформитета (сколиоза).
9. Развија се Флатфоот.
10. Карактеристична карактеристика је појава цијанотичних напада, током којих дете дође:
    • дисање постаје све чешће (до 80 удисаја у минути) и дубоке;
    • кожа постаје плавичасто-љубичаста;
    • ученици оштро дилати;
    • појављује се кратак дах;
    • карактерише слабост, до губитка свести као резултат развоја хипоксичне коме;
    • могу изазвати грчеве у мишићима.

типичне цијанозне зоне

Старија деца имају тенденцију да се склањају током напада, јер ова позиција мало олакшава њихово стање. У просеку сличан напад траје од 20 секунди до 5 минута. Међутим, након тога, дјеца се жале на изражену слабост. У тешким случајевима, такав напад може довести до удара или чак смрти.

Алгоритам деловања када дође до напада

• Неопходно је помагати дечјем чучању "на његовим гомилама" или усвојити позицију "колено-лакта". Ова позиција доприноси смањењу цурења венског крвног притиска са доњег дела тела до срца и тиме смањује оптерећење срчаног мишића.
• Снабдевање кисеоником кроз маску са кисеоником брзином од 6-7 л / мин.
• Интравенски бета-блокатори (на пример, "Пропранолол" у израчунавању од 0.01 мг / кг телесне тежине) елиминише тахикардију.
• Увођење опиоидних аналгетика ("Морпхине") помаже смањењу осетљивости респираторног центра на хипоксију, смањујући учесталост респираторних покрета.
• Ако се заплен не заустави у року од 30 минута, можда ће бити потребно извршити операцију на хитној основи.

Важно је! Не можете користити током напада лекова који ојачавају контракције срца (кардиотоника, срчани гликозиди)! Акција ових лекова доводи до повећања контрактилности десне коморе, што подразумева додатни пражњење крви кроз дефект у септуму. То значи да венска крв која је практично без кисеоника улази у системску циркулацију, што доводи до повећања хипоксије. Тако да постоји "зачарани круг".

На основу тога шта је истраживање дијагноза Фаллот-овог тетрада?

1. При слушању срца откривено је слабљење ИИ тона, у другом интеркосталном простору на левој страни, одређен је груби, "чишћење" буке.
2. Према електрокардиографији, могуће је идентификовати ЕКГ знаке повећања десног срца, као и померање осовине срца удесно.
3. Најтраженији је ултразвук срца, у којем се може идентификовати дефект интервентрикуларног септума и дислокације аорте. Захваљујући Доплеровој сонографији, могуће је детаљно проучити ток крви у срцу: испуштање крви из десне коморе на лијево, као и потешкоћа крвотока у плућни труп.

ЕКГ фрагмент у Фалло тетради

Третман

Ако пацијент има Фалла тетраде, важно је запамтити једно једноставно правило: операција се показује свима (без изузетка!) Пацијенти са овим срчаним дефектом.

Главни метод лечења ове болести срца је само хируршки. Оптимална доб за хирургију је 3-5 месеци. Најбоље је обавити операцију на планиран начин.

Можда постоје ситуације када је хитна операција можда потребна у ранијој години:

1. Честе борбе.
2. Појављује се цијаноза коже, краткоћа даха, палпитације у миру.
3. Изражено лагање физичког развоја.

Обично је хитна процедура тзв. Палиативна операција. Вјештачки шант (спој) између аорте и плућног трупа се тада не ствара. Ова интервенција омогућава пацијенту да привремено ојача све до комплексне, вишекомпактне и дугорочне операције усмјерене на уклањање свих недостатака на тетраду Фаллот.

Како је операција?

С обзиром на комбинацију четири аномалије у овој болести срца, операција ове патологије је једна од најкомплекснијих у срчане хирургије.

• У општој анестезији се врши антериорна дисекција грудног коша.
• Након обезбеђивања приступа срцу, повезана је машина за плућно срце.
• Резање срчаног мишића се прави из десне коморе тако да се не додирне коронарна артерија.
• Из шупљине приступа десне коморе до плућног трупа, дисекција стиснутог отвора, пластичних вентила.
• Следећи корак је затварање вентрикуларног септалног дефекта помоћу синтетичке хипоалергенске (Дацрон) или биолошке (од ткива срчане торбе - перикардије) материјала. Овај део операције је прилично компликован, јер се анатомски дефект септум налази близу возача срчане фреквенције.
• Након успјешног завршетка претходних фаза, зид десне коморе се шијева, циркулација крви се обнавља.

Ова операција се врши искључиво у високо специјализованим центрима за срчану хирургију, гдје је стечено релевантно искуство у управљању таквим пацијентима.

Могуће компликације и прогнозе

Најчешће компликације након операције су:

1. Очување сужења плућног трупа (са недовољном дисекцијом вентила).
2. Уз повреде влакана, проводјење ексцитације у срчаном мишићу, може се развити низ аритмија.

У просеку, постоперативни морталитет је до 8-10%. Али без хируршког третмана, очекивани животни век дјеце не прелази 12-13 година. У 30% случајева, смрт дјетета се јавља у дјетињству због срчане инсуфицијенције, удара и повећања хипоксије.

Међутим, код хируршког лечења за децу млађу од 5 година, велика већина деце (90%) није показивала никакве знаке развојног заостајања иза својих вршњака када су поново прегледани у доби од 14 година.

Осим тога, 80% оперисане деце води нормалан живот, практично не разликује се од својих вршњака, поред ограничења у прекомерном физичком напору. Доказано је да је раније извршена радикална операција како би се елиминисао овај недостатак, што се брже дете опоравља и ухвати са својим вршњацима у развоју.

Да ли је инвалидитет назначен за болест?

Сви пацијенти пре радикалне операције на срцу, као и 2 године након операције су показали очување инвалидитета, након чега следи поновно испитивање.

Приликом одређивања групе инвалидности, од великог су значаја сљедећи индикатори:

• Постоји ли поремећај циркулације након операције?
• Да ли остане стеноза плућне артерије.
• Ефикасност хируршког лечења и да ли постоје компликације после операције.

Може ли Фалдоова тетрода дијагнозирати у утеро?

Дијагноза ове болести срца директно зависи од квалификација специјалисте који изводи ултразвучну дијагнозу током трудноће, као и на нивоу ултразвучне машине.

Када ултразвук стручног нивоа обавља специјалиста високе категорије, Фаллот'с тетрад се открива у 95% случајева до 22 недеље, у трећем тромесечју трудноће овај недостатак се дијагностицира у готово 100% случајева.

Поред тога, важан фактор је генетско истраживање, такозвани "генетски двоје и тројци", који су прегледани за све трудне жене у периодима од 15-18 недеља. Доказано је да је Фаллотов тетрад у 30% случајева комбинован са другим аномалијама, најчешће хромозомским болестима (Довн синдроме, Едвардс, Патау, итд.).

Шта урадити ако се ова патологија пронађе у фетусу током трудноће?

Када се открије ово срчано обољење у комбинацији са озбиљном хромозомском абнормалошћу, праћеном грубом менталном поремећај, женама се нуди за прекид трудноће из медицинских разлога.

Ако се открије само срчани дефект, онда се сакупљају консултације: гинеколога, кардиолога, кардиохирурга, неонатолога и труднице. На овој консултацији жена детаљно објашњава: који је ризик од ове патологије за дијете, какве су последице, као и могућности и методе хируршког третмана.

Упркос сложености Фаллот-овог тетрад-а, ова болест срца је ресектибилна, тј. Подвргнута је хируршкој корекцији. Ова болест није реченица за дете. Модерни ниво медицине омогућава у 90% случајева значајно побољшање квалитета живота пацијента захваљујући сложеној, вишестепеној операцији.

Тренутно, кардиохирурги практично не користе палијативну хирургију, само привремено побољшавају стање пацијента. Приоритетни правац је радикална операција која се одвија у раном детињству (до годину дана). Овај приступ омогућава нормализацију укупног физичког развоја, како би се избјегло формирање упорних деформација у телу, што значајно побољшава квалитет живота.

Тетрад Фаллот. Палијативна и радикална хирургија

Фаллоов тетрад концепт: његова класификација, клиничке манифестације, дијагноза, терапија (хитна терапија и оперативна тактика) и прогноза. Анастомоза између субклавијске артерије и плућне артерије дуж Блелокоу-Тауссига. Операција отворена индивуболопластика.

Пошаљите свој добар посао у базу знања је једноставан. Користите образац испод.

Студенти, дипломци, млади научници који користе бази знања у својим студијама и раду бит ће вам захвални.

Објављено на хттп://ввв.аллбест.ру/

Улиановск Стате Университи

Институт за медицину, екологију и физичку културу

Одељење за хирургију факултета

Палијативна и радикална хирургија

Рад завршен студент 4 године

гр.ЛД-О-12/6 Климина Т.И.

Наставник: А. Постеријев

1. Шта је Фалло тетрад

1.3 Клиничке манифестације

1.5 Природни курс и прогноза

2.1 Хитна терапија

2.2 Хируршки третман (тактика)

3. Палиативна операција

3.1 Анастомоза између субклавијске артерије и плућне артерије на блеу-тауссиг

3.2 Анастомоза у Вишневском-Доњецку

3.3 Анастамоз на Ватерстоне-Цоолеи

3.4 Операција отворена индифуболопластика

4. Радикалне операције

4.1. Техника радикалне хирургије (општи принципи)

4.2. Радикална корекција Фаллот-овог тетрада након претходно примењене анастомозе Бласт-Тоуссиг.

4.3 Радикална корекција након претходно наметнуте анастомозе према Ватерстоне-Цоолеи

1. Шта је Фалло тетрад

Фаллотов тетрад је урођена (интраутерина-индукована) срчана болест коју карактеришу четири поремећаја у структури срца: велики прекид вентрикуларног септала (рупа у зиду између десне и лијеве коморе срца), стеноза (сужење) плућне артерије (брод који носи крв из десна комора дуж маленог круга циркулације крви до плућа ради обогаћивања кисеоником), декстроза (абнормално десна позиција) аорте (суд који носи крв из леве коморе до свих органа и ткива тела), хипертрофија (изражено а у величини) десне коморе срца.

Фаллотов тетрад карактерише неразвијеност излазног дела десне коморе и помјерање конусне преграде спреда и лијево. Замена септума (артеријског септичног конуса) узрокује стенозу излазног дела десне коморе, обично са оштећеним развојем фиброзног прстена пулмонарног трупа, вентила и врло често пртљажника и грана.

Први извештаји о ЦХД, који се карактеришу комбинацијом ВСД са стенозом плућне артерије, могу се наћи у Стенсену (1671), Моргагни (1762), КА Раухфуси (1869).

Године 1888. Фаллот је, систематизујући опсервације, описао овај дефект као независну носолоску форму и давао анатомску карактеризацију дефекта; Касније је овај заменик добио име по њему.

Након класичног рада Н. Аббота (1936), спроведени су и објављени резултати бројних студија као домаћи [Бакулев А.Н., Мешалкин Е.Н., 1955; Кримски, Л. Д., 1963; Бухарин В.А., 1967; Фалло клиничка анастомоза индифуболопластика

Вишневскиј А. А. и др., 1969; Берисхвили И. И. и др., 1983), као и страни патологи и клиничари [Лев М., 1964; Гасул, Б. и сар., 1966; Андерсон Р. и сар., 1975, 1981; Бецкер А. и сар., 1975; Гоор Д., Лиллехеи Ц., 1975; Гоор Д. ет ал., 1981].

На Фаллотовом тетраду постоје четири анатомске компоненте:

вентрикулосептицни дефект - у овом слуцају вентрикуларни септални дефект је не-рестриктиван и велики (перимембранозни, мишићни, супстратни ВСД);

опструкција одлазећег дела десне коморе - услед једне или више анатомских компоненти, међу којима су стеноза вентрикуларне плућне артерије, опструкција која је резултат хипертрофичног десног вентрикуларног миокарда и други;

декстракација аорте - делом се помера од десне коморе или доминира протоком крви кроз функционисање леве коморе;

десна вентрикуларна хипертрофија - обично се развија са узрастом.

С обзиром на природу опструкције излучног тракта срчане десне коморе, разликују се следећи типови Фолло тетраде:

Тип 1 - ембрионални;

Тип 2 - хипертрофичан;

Тип 3 - турбуларни;

Тип 4 - мултикомпонентни.

У првом случају, примећује се кретање конусне партиције на лево и напред или на ниској локацији. Подручје максималне стенозе је на истом нивоу са подељеним мишићним прстеном. У другом случају, основа за опструкцију је и кретање конусне партиције на лево и напред, њено ниско постављање. Хипертрофичне промене се примећују у проксималном региону коничног септума. Површина максималне стенозе је у складу са нивоом отварања излазног дела десне коморе срца, као и мишићног сепарационог прстена. У трећем случају, порекло опструкције је повезано са неуједначеним одвајањем артеријског трупа. Као резултат тога, пулмонални конус је оштро хипопластичан, скраћен и сужен. Код ове врсте болести могуће је хипоплазија фиброзног прстена, као и стеноза вентила плућног трупа. У четвртом случају, узрок обструкције је значајно повећање коничне преграде.

С обзиром на карактеристике хемодинамике, разликују се сљедећи клинички и анатомски облици болести:

-у присуству атресије у устима пулне артерије;

-цијанотични облик (уочена стеноза уста различитих степени);

1.3 Клиничке манифестације

Главни симптом ЦХД тетраде Фолло је цијаноза. Његов степен и време манифестације су повезани са озбиљношћу стенозе пулмоналне артерије. У присуству тешког облика Фаллот тетрадне болести код новорођенчади, може се дијагностиковати на основу цијанозе. У другим случајевима, болест карактерише постепени развој цијанозе. Обично се Фаллот тетрад код деце јавља за 3-12 месеци. Истовремено, цијаноза може имати различите нијансе (плаве боје, плаве боје и друго). Прво, примећује се на уснама, затим на мукозним мембранама, кожи лица, удовима и торсу. Цијаноза се шири са све већом активношћу детета. На тај начин, "гледати наочаре" и "палице" прерано се развијају.

У случају урођене болести срца (Фаллот'с тетрад), диспнеја диспнеа се јавља као пратећи симптом, што је дубинско аритмично дисање без израженог повећања фреквенције. По правилу, краткоћа даха се одвија у миру, а такође се драматично повећава чак и уз мало напора. Како пацијент расте старије, развија се кашњење у физичком развоју. Од првих дана након порођаја, дете има систолни шум, који се посматра на левој страни грудне кости.

Као страшни симптом делује нездрав цијанотични напад. Одређује тежину стања пацијента. Ови напади се обично јављају код деце која су у старосној групи од 6-24 месеци, и прођу поред анемије. Појављују се због појаве оштрог спазма у инфундибуларној зони десне коморе, у којој венска крв улази у аорту, што је предуслов за хипоксију централног нервног система. Током напада, оксигенација крви се смањује на 35%. Као резултат, интензитет буке пада нагло или потпуно нестаје. Током напада са "плавим" срчаним обољењима (фоллов тетрад), дете постаје немирно и уплашено образовање, ученици дилатирају, отежавају дах и повећавају цијанозу. После тога може доћи до губитка свести, појављују се конвулзије. Понекад постоји развој хипоксичне коме. У неким случајевима, то је фатално.

Такви напади могу варирати у трајању и тежини. По правилу траје од неколико секунди до три минута. После тога, пацијенти остају адинамични и летаргични. У неким случајевима, могу се развити тешки облици поремећаја циркулације мозга. Почевши од 4-6 година, учесталост напада и њихов интензитет су знатно смањени или потпуно нестају. Ово је повезано са развојем колатерала, због чега постоји адекватније снабдевање крви плућа.

Постоје такве фазе протока падобранства тетиве:

1. Релативно благостање (од рођења до шест месеци). У овој фази, стање пацијента може се оцијенити као релативно задовољавајуће, не примећује се лагање физичког развоја.

2. Надбубрежни цијанотични напади (од шест месеци до две године). Карактерише га велики број депозита мозга, као и могућност смрти.

3. Транзиција. Клиничка слика болести стиче одрасле особине.

Фалло тетрадна болест може се открити на основу анамнезе и клиничких података, узимајући у обзир резултате радиографије грудног дела, ЕКГ. Најтачнија дијагноза се врши након дводимензионалне ехокардиографије са доплардардиграфијом у боји.

ЕКГ се одређује одступањем срчане електричне осовине удесно за 100-180 степени. Ова дијагностичка метода вам омогућава да идентификујете манифестације хипертрофије миокарда десне коморе. Често се одређује непотпуна или потпуна блокада његовог правог снопа.

Употреба рентгенског прегледа омогућава утврђивање смањења плућног узорка. Постоји типичан облик болести срца ("дрвени папуче"), повлачење плућног артеријског лука. Сенка срца је обично мала. Када се може повећати атресија пулмоналне артерије.

ЕцхоЦГ вам омогућава да дијагнозирате болест са тачношћу која је довољна за одређивање тактике терапијских мјера. Овај метод истраживања омогућава откривање свих симптома који карактеришу болест. Цолор Допплер помаже у поправљању смера крвотока који улази у аорту из десне коморе.

Срчана катетеризација, као и ангиокардиографија, прописују се за незадовољавајући резултат ехокардиографске визуализације срчаних структура и судова. Поред тога, ови истраживачки поступци се спроводе у случају идентификације неких додатних аномалија.

Диференцијална дијагноза Фаллот-овог тетрада врши се са сличним болестима у клиничким манифестацијама: потпуна транспозиција великих судова; Ебстеинова аномалија; фузија плућне артерије; једна комора.

1.5 Природни курс и прогноза

Са Фаллотовим тетрадом, ток болести и прогнозе су у великој мјери одређени степеном плућне стенозе; 25% дјеце са Фаллоовом ноту умре током прве године живота, већина их је у првом мјесецу. То су, по правилу, пацијенти са озбиљном опструкцијом излазног дела десне коморе и плућне артерије; 40% пацијената умире до 3 године, 70% до 10 година и 95% до 40 година.

Најмање 25% пацијената са Фаллотовим нотебооком који немају цијанозу у првим недељама живота постају плаве боје после седмица, месеци или година због повећања плућне стенозе. Прогресија хипоксемије, цијанозе и полицитемије повезана је не само са повећањем степена пулмоналне стенозе, већ такође указује на повећање тромбозе плућних артериола и артерија са накнадним постепеним смањењем пулмоналног крвотока. Једна од екстремних манифестација динамике овог процеса је тромбоза и стварање апсцеса церебралних судова, што је чест узрок смрти у првих 10 година живота.

Данас постоје две главне методе усмјерене на лечење Фаллот-овог тетрад-а: хируршки третман и ургентна терапија (лијечење нехесио-цианотиц напада).

2.1 Хитна терапија

Новорођенчади са израженим манифестацијама цијанозе због затварања артеријског канала одмах се даје инфузија простагландина Е1, 0,05-0,10 μг интравенозно. Ова манипулација се врши како би се артеријски канал отворио у најкраћем могућем року.

Током тешких хипоксичних напада, дијете је положено у којем се ногама максимално притискају на мрежицу ​​кичме, старија дјеца једноставно склањају и напад нестаје, прописује морфијум на 0,1-0,2 мг / кг В / м.

Цијанотични напад зауставља терапија кисеоником, 1% раствор тримеперидина интрамускуларно у дози од 0,05 мл у првој години живота, или никомедин у дози од 0,1 мл. У одсуству ефекта, треба применити интравенозне кристалоиде. У случају ацидозе примењује се 4% раствор натријум бикарбоната, 5% раствора глукозе уз додатак инсулина, реополиглуцина и аминопхиллинеа. У одсуству ефекта, изврши се хитан прекид аортне плућне анастомозе. Могућа је и употреба седатива и / или вазодилататора.

Специфични метод за лечење Фаллот-овог тетрада је споро интравенозно примање бета-адреноблокера на нивоу од 0,1 мг / кг, а затим их употребљавати у облику таблета од 1 мг / кг дневно.

Пацијенти са болестима као што је Фаллот тетрад су категорички контраиндиковани за примену Дигокина, с обзиром на то да повећавају јонотропске функције миокарда и повећавају ризик од настанка спаза инфузије десне коморе.

2.2 Хируршки третман

Индикације за операцију за Фаллот тетрад су заправо апсолутне. Сви пацијенти су подвргнути хируршком лечењу, нарочито не треба одлагати операцију код пацијената са цијанозом. Цијаноза, најчистија хипертрофија десне коморе срца, континуирано реструктурирање у анатомији десне коморе, његов излазни део, у структури плућа - све ово захтева најранију могућу хируршку интервенцију.

Посебну пажњу треба посветити избору методе хируршке интервенције, пре свега ово питање се односи на хируршки третман малих дјеце. Ако се деси дефект са изразито цијанозом, честе непостојеће цијанотске епизоде, умањује укупан развој, неопходан је хитан рад. Већина хирурга са овим условима обично врши палијативну хирургију. Ова кохорта пацијената има најприкладније операције према методу Блелоц-Тауссиг. Међутим, у одређеним облицима развоја пулмоналне артерије или аорте и његових грана, неопходно је извести или анастомозу према Ватерстоне-Цоолеи-у, или је екстраперикардна да створи фистулу између малих и великих кругова крвотока користећи ткивну протезу.

За хируршки третман пацијената са Фаллотовом нотом и изговараним хипоплазијом читавог система плућне артерије успјешно је кориштена елиминација дозиране стенозе без затварања вентрикуларног септалног дефекта, звана отворена инфундулопластика [Подзолков В. П., 1992; Окита, И., 1990]. Ова операција не само смањује хипоксемију, већ такође ствара најефикасније хемодинамске предуслове за припрему малих судова ради радикалне корекције дефекта у будућности.

Тренутно, као хитна интервенција за ублажавање хипоксемије, посебно код деце млађих, коришћен је интервентни метод валвулопластике балона [Алекиан Б. Г., 1993; Куресхи, С. А., 1988.]. Резултати су били толико добри да су неки хирурзи почели да третирају ову методу као алтернативу интерартеријалним анастомозама, нарочито код пацијената са израженом компонентом вентила стенозе и сужавањем фиброзног прстена пулмоналне артерије.

Постоје хируршки центри где хирурзи воле радикалне операције код деце млађе од 1 године [Цастанеда А., Норвоод В., 1983].

Тактика лијечења пацијената са Фалло-овим нотебооком у прилично добро дефинисаној хируршкој процедури показује се свим "симптоматским пацијентима" без обзира на године. У доби од годину дана, преференција се још увек даје палијативним операцијама, међу којима се сматрају класична анастомоза Блелоц-Тауссига или аорто-пулмонарна анастомоза која користи протезу гортекса и валвулопластике балона.

Код старијих пацијената рад избора је примарна радикална корекција дефекта. Изузетак су пацијенти са израженом хипоплазијом гране трупа пулмоналне артерије и висок степен хипоксемије (засићење артеријске крви са кисеоником испод 60%). Пацијенти ове две групе као прва фаза лечења обављају палијативне операције, природу којих се првенствено одређује анатомско стање пулмоналне артерије. У случају хипоплазије плућне артерије извршена је операција отворене инфундиблопластике или дилатације балона, ау другим случајевима, један од свих врста аортне плућне анастомозе.

Палијативни операције код деце старије од 3 године се изводе врло ретко. Индикације за њих су оштра цијаноза са садржајем хемоглобина изнад 140 г / л, ограничавање покретљивости пацијента, кахексија. Свима осталим пацијентима се препоручује радикална корекција дефекта.

У хируршком третману Фаллот-овог тетрад-а, његова радикална корекција се широко користи, као и са одређеним индикацијама палијативног деловања.

Прву палијативну операцију код пацијента са Фаллотовом нотом обавио је хирург А. Блалоцк из Балтимора (САД), који је радио са педијатром Н. Тауссигом. Операција је извршена 1945. године. Еллен Тауссиг је предложио Блилуку идеју о повезивању (анастомозни прекривач) између великог и малог круга крвотока за хируршки третман Фаллот-овог тетрада ради елиминације хипоксемије.

После тога, предложено је неколико различитих врста анастомоза између артеријског система и плућног васкуларног система [Поттс В. ет ал., 1946; Давидсон, Т., 1955; Ватерстон Д., 1962; Лакс Х, Цастанеда А., 1975; де Левал М. етал, 1981, и др.].

У нашој земљи, операција преноса субклавијских и плућних артерија са васкуларним ксенографтом развијена је и употребљава већ дуги низ година. Ову операцију су развили А. А. Вишневски и Д. А. Донетски и први пут се користио 1958. године.

Такозвани директни оперативни захвати за елиминацију стенозе излазног дела десне коморе и плућне артерије затвореним путем су 1948. године предложили енглески продавци Н. Селлерс и Р. Броцк. Радикалну корекцију предложила су 1954. године С. Лиллехеи и Р. Варцо са Универзитета Миннесота (САД). Уместо екстракорпоралне циркулације, аутори операције су користили такозвани метода унакрсне циркулације. У ИР условима коришћењем пумпе и оксигенатора, прва радикална корекција извршена је 1955. године од стране Ј. Кирклина из клинике Маио (САД). У нашој земљи, прву операцију која је користила ИЦ извршила је А. А. Вишневски 1957. године.

3. Палиативна операција

3.1 Анастомоза између субклавијске артерије и плућне артерије на блеуок-таусигу - "класична анастомоза"

Пацијент се налази на оперативном столу са леве стране на благо нагнутом авиону према хирургу. Широка торакотомија се врши у четвртом или петом интеркосталном простору. Прва ствар коју хирург треба да уради након "омотања" плућа јесте откривање праве супериорне плућне вене, која се коса нагиње изнад плућне артерије.

Перикардијум се отвара у уздужном правцу 1,5-2 цм испод френичног живца. Плућна артерија, за разлику од плућне вене, стоји строго нормално на сагитталну равнину. Када се изолује плућна артерија, хирург је обавезан да одврати гране које улазе у корен плућа и поставити ручке испод њих. Врло често, нарочито код цијанотичних пацијената, артерија је прекривена влакном, у дебљини која лежи велики број малих синаћих, лако повређених судова (број бочних страна).

Плеурални рез на медијумстинуму се изводи на непоштеној вени. Вагусни нерв се гура натраг у бочни правац, а некрогликуларна артерија се излучује и извлачи из вагалног нерва надоле. Подклавска артерија мора бити распоређена до места његовог подјеле на гранате. Након лигације, субклавска артерија се исечишћава благо проксимално месту њеног подјела на гране. Строго је неопходно ослободити предњу површину субклавијске артерије од малих лимфних жлезда и влакана. Овај други може да утиче на проток крви кроз анастомозу након примене другог. Након стезања лобарних грана плућне артерије и његовог проксималног дела у горњем делу, направљен је уздужни рез. Анастомоза између субклавијске и плућне артерије код деце млађе од 3 године мора се применити са прекинутим шивом са проленичким навојем 7/0 6/0. Код старије деце, можете користити континуирану шиву 6/0? 5/0 са продуженим навојем. После примене анастомозе, хирург на почетку ослобађа привремене лигатуре које су надвишене на главне гране пулмоналне артерије. Веома пажљиво држите гузе тупфера за 2-3 минута. Анастомозна линија. Ово се ради у циљу хемостазе, а такав редослед опоравка крвотока је неопходан како би се избјегао значајан губитак крви, што је нарочито опасно код дјеце млађих од 2-3 године. После 3 мин, проксимална плућна артерија ослобађа се од привремене лигатуре, чекала је 2-3 минута, а тек тада пажљиво уклонити стезаљку из субклавијске артерије. Функцију анастомозе се ручно проверава помоћу систоличко-дијастолног тремора преко плућне артерије у подручју анестомозе надопуњене.

3.2 Анастомоза у Вишневском-Доњецку

По први пут, аутори су предложили да наметну анастомозу помоћу лиофилизиране хомотрансплантације. А. Донетски је развио васкуларну технику шута помоћу прстена које је предложио. Захваљујући овим прстеновима, можете направити васкуларни шуфт без употребе специјалног шавног материјала. Шавови који су уперени на ивицу прстена омогућавају стварање непропусне спојнице између два посуда. Операција се састоји од изолације субклавијских и плућних артерија. Након што траке (свила бр. 8) доведу под посуде, које се уносе у турнстиле, посуде се штипају и стварају отворе на бочној површини субклавијских и плућних артерија. Затим, користећи прстенове Донетск-а и лиофилизиране графте, стварају анастомозу између субклаве и плућних артерија.

Операција је модификована и сада се широко примењује, али уместо лиофилизованог графта њихових прстенова, користи се конвенционална ткивна протеза: пожељно је користити шиљак 5/0 6/0/0 као шуфт. Ова техника наметања анастомозе названа је Шумахерова анастомоза [Сцхумакцхер Х., И960]. Међутим, несумњиво, идеја увођења анастомозе користећи протезе припада А. А. Вишневскому и Д. А. Донетску.

3.3 Анастомоза између асцендентне аорте и десне гране пулмоналне артерије (према Ватерстоне-Цоолеи)

Положај пацијента на оперативном столу са стране, са нагибом према хирургу. Извршено пре-не-латералне торакотомије у четвртом интеркосталном простору. Свилене газиране салвете потапају надоле, перикардија се отвори испред френичног нерва 1,5-2 цм изнад њега. Поставите троугласту или усправну стезаљку на аорту и пажљиво га повуците према горе, без ометања циркулације крви и строго гледајући ниво крвног притиска. Целулоза изнад пулмоналне артерије се у уздужном правцу одсече од супериорне вене каве до бифуркације плућног трупа и мобилизује десну грану пулмоналне артерије. За већу погодност пожељно је пресецати унутрашњи лист перикарда изнад врата плућа, касу из супериорне вене каве и мобилисати дисталне плућне артерије или лобарске гранате. Ова техника омогућава постизање ширег простора на плућној артерији, што је веома важно приликом примене анастомозе. У облику слова Л (Сатински стезаљка) једне ограде доведена је испод плућне артерије, вучећи другу преко привремене лигатуре према хирурду, тј. Бочно, и стискањем грануле плућне артерије и површине аорте. Пре него што притиснете аорту и плућну артерију, неопходно је држати задњи зид аорте са другом дугачком стезицом и затегнути га тако да се анастомоза стоји стриктно између задњег зида аорте и бочног зида плућне артерије.

Тренутно се развија радикална корекција након претходно наметнуте анастомозе између асцендентне аорте и десне гране пулмоналне артерије. Највеће искуство у нашој земљи имају хирурзи ИССХ. А.Х. Бакулев АМС СССР и ИССХ МЗ СССР. Они су доказали да је у 10% случајева са анастомозом између десне гране пулмоналне артерије и узлазног дела аорте у удаљеном периоду посматрања у подручју преклапања анастомозе дошло до савијања и деформације грана пулмоналне артерије, што захтева додатну реконструктивну операцију током радикалне корекције. Хирург, стварајући анастомозу, обавезан је да предвиди могућу деформацију и упадање десне гране пулмоналне артерије.

Анастомоза се стриктно мјери, с обзиром на доба пацијента. Пацијенти млађој од 2 године требају користити Пролен нит 6/0. Код пацијената са старијим узрастом, можете користити продужени навој 5/0. Стражњи зид анастомозе је пожељнији да се формира наметање прекинутих шавова, али многи хирурзи користе континуирану шупљину. Приликом сјећења предњег полуколга анастомозе, треба водити рачуна да избјегне ерупције шавова на бочној ивици анастомозе дуж реза плућне артерије. За ово је неопходно смањити напетост последњег.

Након примене анастомозе, дистални део пулмоналне артерије се ослобађа тако да се притисак у њему благо повећава, сачекајте, држите подручје анастомозе брисањем, 5 минута; онда полако уклоните стезаљку надувену на зид аорте и проксимални део пулмоналне артерије. Крвављење треба контролисати тек после дуго времена подручје анастомозе затегнуто газном подлогом. Додатни нагризно наношени шавови за крварење могу проузроковати крварење из "линије" анастомозе.

Пролазност ново наметнуте анастомозе, као иу случајевима субкранијално-пулмоналне анастомозе, проверава се прстом за систолично-дијастолни тремор у подручју плућне артерије.

3.4. Отворена операција инфундиблопластике

Операција се врши под хипотермичким ИЦ. Канализација аорте и вене каве се изводи на уобичајени начин. Након повезивања ИР уређаја и почетка кардиоплегије, десна комора отвара се уздужним резом, који се наставља на хипопластичној плућној артерији до њеног бифуркације. После разблаживања ивица ране коморе, они врше дјелимичну ресекцију мишићних и фиброзних ткива које чине инфундибуларну стенозу. Затим, срушивање ксеноперикардијског закрчка на ивице реза, производи пластику коморе и плућне артерије. Патцх не би требао бити шири од 2,0-2,5 цм, у супротном ће доћи до прекомерног ширења издужног тракта, који, уколико постоји преостали вентрикуларни септални дефект, може довести до развоја плућне хипертензије.

Прецизно процијенити адекватност произведене пластике могуће је тек након рестаурације срчаног дјеловања и прекида ИЦ. Једини критеријум за ефикасност операције је мерење притиска у гранама плућне артерије, где не би требало да прелази 25-30 мм Хг. ст. Ако је притисак већи, онда је неопходно донекле сузити лумен изливног тракта наметањем сводних шавова на оближу.

4. Техника радикалне хирургије (општи принципи)

Методе радикалних операција у Фаллотовом тетраду још увек не могу бити коначно развијене. На примјер, на клиници хируршког центра Универзитета у Алабами (Бирмингхам, САД), на челу са Ј. Кирклином, А. Пацифицо, хирург, почео је затварати ВСД кроз атриј и елиминацију стенозе излазног дијела десне коморе кроз мали рез испод плућног трупа.

Међутим, метод радијалне корекције у више центара тренутно је истог типа.

Потребна је детаљна студија коришћењем метода ангиокардиографије и ехокардиографије излазног дела десне коморе, трупа и гране пулмоналне артерије. Тек након што се на основу целокупне студије појави шеме, хирург објасни обим операције. Обим хируршке интервенције зависи од врсте стенозе излазног дела десне коморе, стања прстена и вентила пулмоналне артерије, пречника другог и стања уста и гране пулмоналне артерије и, наравно, локације ВСД-а. Место цереброспиналне течности треба схватити не као његову локацију, већ као равнину у коме се дефект налази у зависности од две тачке: горња ивица аорте и доња ивица дефекта када мишићни део прелази у фиброзни прстен преградног зида трицуспид вентила. Ова тачка је означена као место везивања папиларног Лантсисијевог мишића. Након започињања инфузије и стезања аорте, изводите кардиоплегију.

Са радикалном корекцијом Фаллот-овог тетрад-а, чак и ако је могућа операција када је аорта стиснута не више од 1 сата, неопходна је пажљива кардиоплегија. Манипулације на десној комори, излучивање излазног дела десне коморе, узрокујући стенозу, "радити" на интервентикуларној септуму када је крпа обрушена, све то веома нарушава миокардијум. Неупитно деловање кардиоплегије, груба употреба кукица и прекомерна ексцизија стенозе могу проузроковати озбиљан отказ десног вентрикула. Није без разлога, смртност након радикалне корекције Фаллотовог тетрада је и даље изнад 10% у многим центрима. Стога, кардиоплегија треба изводити врло пажљиво. Перфузија се започиње перфузатним хлађењем у ИР апарату охлађеном на 10-12 ° Ц. Приликом успоравања контракција срца или атријалне фибрилације, аорта је стезна, отворена је десна комора у излазном делу, усисавање се уноси у плућну артерију и кардиоплегични раствор се уноси у корен аорте, истовремено отварајући десни атриј.

У првим минутима сисања, сва крв се евакуише до АИЦ-а. Ово је учињено како би се избјегао губитак крви. Затим, ако хирург види како неостварено кардиоплегично отоплање улази кроз коронарни синус, може се усисати спољним усисавањем. Пожељно је у овом тренутку да стави срце слојем салвета, на коме се ставља "ледена маса (каша)". Веома је важно да се потпуно не топи. Кардиоплегија се понавља сваких 20 минута. Сматрамо да је неопходно поновити да пажљиво изведена кардиоплегија, поштовање ткива, оптимална инцизија зида десне коморе и разумно излучивање стенозе на излазном одјелу спречавају отказивање десне коморе и стога су кључ успеха.

Десна комора треба отворити 1-1,5 цм испод прстена плућног трупа. Затим пажљиво убацивање штипаљки кроз рупу која води у шупљину десне коморе, полако сече кроз зид другог према врху срца. Хирург је у овом тренутку обавезан да строго контролише локацију коронарних артерија. Рез је неопходан да би се водио, на некој удаљености од 1,5-2 цм од предње десне коронарне артерије, пазећи да не оштети главне гране које се протежу од десне коронарне артерије.

Случајеви Фаллотовог тетрада примећени су са абнормалним распоредом коронарних судова који прелазе предњи зид десне коморе у попречном правцу. Оштећење ових посуда је веома опасно, што доводи до некрозе миокарда и озбиљног отказа десне коморе. Последњих година, у многим хируршким центрима са значајно развијених крвних судова који прелазе зид десне коморе, коришћен је вештачки труп пулмоналне артерије.

У ту сврху, рез се прави у аваскуларној зони, обично у улазном делу десне коморе. Од овог приступа, готово без испитивања излазног дијела, ВСД је затворен на уобичајени начин, а затим се ствара вестацка плућна артерија.

Мало је оваквих операција: већина хирурга и даље покушава да избегне коришћење вештачке плућне артерије, јер је у великом броју пацијената могуће изолирати коронарну артерију дуж грана, приступити другом и, ако је потребно, шијепљење.

Пошто је отворена десна комора после дисекције места максималне стенозе излазног дела, економично је и пажљиво да не оштети интервентикуларни септум, изрезан преградни зид гребена. Потребно је континуирано пратити њихове радње како не би оштетили папиларне мишиће. Затим, на унутрашњем зиду срца, париетална мишићна вратила, узрокујући стенозу излазног дијела, пажљиво се смањује. Ово треба урадити врло пажљиво и економично, далеко од постизања везивања полуводичких душника аортног вентила. Затим, након резања париеталног гребена, подручје мишића се исцрпљује. Излазни део десне коморе жељеног пречника после затварања ВСД-а може се моделирати са закрчком. Због тога је економичан изрез мишића на излазном делу апсолутно неопходан услов за успех операције. Али потребно је извршити операцију тако да притисак у десној комори након корекције дефекта не прелази 50, максимално 60 мм Хг. ст. на 90-100 мм Хг. ст. у системској артерији.

Неопходно је пажљиво и правилно проценити угао формираног од задњег зида плућног трупа и колена излазног дела десне коморе. Неправилна процена анатомске структуре довела би до непотпуног елиминисања сужења у начину избацивања крви из десне коморе у плућну артерију, тј. На недовољно ефикасну елиминацију стенозе. Због тога, код слабо развијених и згушњених и полумунарних вентила плућног трупа, израшене стенозе вентила и уског вентилног прстена, одмах морате да исцедите другу, настављајући рез на зиду плућног трупа до његове бифуркације, све док жељени промер прозора не прође слободно.

Након правилног елиминисања стенозе излазног дела десне коморе, потребно је наставити са затварањем ВСД-а. Најоптималнија метода је да срушимо ивице дефекта са шавовима у облику слова У на тефлонским бртвама. Коришћењем начина подношења крпе са континуираним шавом дозвољено је само са великим искуством и висококвалификованим хирургом. Прве у облику у облику слова У су најбоље постављене са ивице дефекта наспрам хирурга у септуму. Након примене две или три шавова, хирург у шупљини обликује У-облик у смеру од тела септумског артеријског конуса до фиброзног краја аорте померањем руке "одвојено", држећи иглу око 4-5 мм од ивице ивице аортног вентила. Повлачење навоја преклопљених шавова омогућава већи приступ свима, нарочито, на најнепадније делове дефекта који су удаљени од хирурга. Посебно пажљиво треба применити шавове у облику слова У на прегради у подручју проводног система. Шипови морају бити примењени, повлачећи се од ивице септума с вцолом и пункцијом на зиду десне вентрикуларне септуме.

Код већине пацијената са Фалло-овим нотебооком, не постоји специфично подручје у облику мишићног ваљка дуж доње ивице ВСД-а. Заправо, нижа унутрашња ивица дефекта се састоји од влакнастог прстена на месту причвршћења преградног вентила трицуспид вентила. У таквим случајевима, шавове у облику слова У требају се примјењивати помоћу технике ињекције из десног атриума. Пожељно је убризгати иглу на такав начин да пролази кроз фиброзни ваљак, а не кроз танкослојни вентил, у супротном у постоперативном периоду може се формирати фистула између коморе и десног атриума.

После хемирања патке, пређите на коначно моделирање излазног дела десне коморе и, ако је потребно, прстен и пртљажник плућне артерије.

Карактеристике технике рада када се проширује излазни део прсне кости, прстена и плућне артерије. Након дисекције прстена пулмоналне артерије, хирург оцјењује стање вентила. Врло често, код пацијената са Фалло-овим нотебооком, вентили су згушњени и изобличени, лепљице лепљења су спојене (стеноза вентила). Бројни пацијенти морају акцизовати вентиле. Труп пулмоналне артерије мора сећи у правцу бифуркације све док буг израчунатог пречника не прође потпуно слободно у дистални део посуде. Када се цепи плућно тело пре своје бифуркације, неопходно је провјерити пропустљивост грана плућне артерије одговарајућим бубама. У случају да се посматра сужење одређене границе отвора пулмоналне артерије, рез се продужава како би се елиминисао сужајни део.

Хемминг патцхес за проширење прстена пулмоналне артерије, њеног пртљажника и, ако је потребно, грана, треба урадити с 5/0? 4/0 пролеене нити. Током облога крпе потребно је контролисати формирање пулмоналне артерије и његовог прстена.

Патцх до излазног дела десне коморе на подручју плућног артеријског прстена и његовог пртљага мора бити хемиран тако да се у потпуности елиминише препрека за избацивање крви из десне коморе. У ИССХ их. А.Н. Бакулев, Академија медицинских наука СССР-а, за пластику излазног дела десне коморе, примењује крв из ксеноперикардијума, а плућни пртљажник - из перикардијума који се третира тепихом. Многи хирурзи у институту користе патцх који се испоручује са поклопцем. Присуство крила на патцху изазива готово потпуну елиминацију инсуфицијенције вентила плућне артерије, што наравно олакшава ток постоперативног периода. Међутим, функција листе у удаљеном периоду након операције још није доказана. Многи хирурзи и даље користе синтетичке тканине - Тефлон, Дацрон за пластику излазног дела десне коморе и плућног трупа.

Употреба паковања конзервираног ксеноперикара у великој мјери смањује ризик од појаве крварења у случају развоја медијастинитиса.

Када се крв на ободу плућне артерије на нивоу прстена, а затим и на зиду десне коморе, потребно је стално пратити излазни део коморе и плућног трупа који је креиран одговарајућим димензијама.

Током радикалне корекције фалот тетрада, хирург мора пажљиво испитати интератриални септум. У присуству отвореног овалног прозора или интератријалног дефекта, неопходно је елиминисати комуникацију између два атријума. Пре него што се аорта ослободи и обновљена коронарна циркулација, турбине треба ослободити од шупљих вена, требало би напунити десно срце, ваздух у десном атрију, комору и плућну артерију требају бити ослобођени, а шавове треба коначно поправити. Након тога, потребно је испустити врх леве коморе и потпуно ослободити лево срце и аорту из ваздуха. Приликом пуњења срца, ниједна друга манипулација није дозвољена. Хирург и асистенти морају се придржавати свих мера за спречавање зрачне емболије. Да бисте то урадили, препоручљиво је ставити у облику слова У на подметачима на врху леве коморе, пропуштати га са дебелом игло и неколико пута проверити да нема ваздуха у левој комори. Тек након што је срце потпуно ослобођено ваздуха, можете наставити на споро уклањање стезаљке или траке са узвишеног дијела аорте и вратити коронарну циркулацију.

4.1 Радикална корекција Фаллот-овог тетрада након претходно наношене анастомозе Бласт-Тоуссиг

Након торакотомије и дисекције перикарда, узлазни део аорте помера се у средину, чиме је видљива десна грана пулмоналне артерије. Пресечите унутрашњи летак перикарда и извадите изнад супериорне вене каве. После тога, локација праве субклавијске артерије лако се детектује палпацијом - у подручју анастомозе се одређује систолично-дијастолни тремор. Подклавска артерија је изолована, две лигатуре су доведене испод ње, које су затегнуте одмах након почетка ИЦ.

Код пацијената са правим леђним аортним луком, анастомоза се налази са леве стране. Стога, субклавијој артерији треба приступити са спољашње стране перикарда. Неопходно је разбити тимус жлезду. Под овим се обично налази субклавска артерија, која се може открити палпацијом кроз систол-дијастолни тремор. Након што се лигатуре доводе под субклавијску артерију, лигира се под ИР условима.

4.2 Радикална корекција након претходно наметнуте анастомозе према Ватерстоне-Цоолеи

Операција је компликована због адхезије. Међутим, верујемо да избор срца од адхезије није додатни фактор ризика. На пример, у ИССХ-у. А.Н. Бакулев Смртност АМС СССР после радикалне корекције дефекта код пацијената са претходно наметнутом анастомозом на Ватерстоне-Цоолие 4%.

Операција има своје карактеристике. После канулације судова на почетку ИР, аорта се пинцхед, а помоћник отворено или прст у време кардиоплегије притиска анастомозу између узвишеног дијела аорте и десне гране пулмоналне артерије. Даљи ток операције зависи од стања десне гране пулмоналне артерије. У случајевима очувања правилног старосног пресека, његова аорта се отвара са попречним пресеком, чија спољашња ивица достиже готово аорто-пулмонарну анастомозу, а отвори фистуле се шутирају из лумена аорте.

Ако постоји кривина или недовољна ширина плућне артерије, ова фаза операције је компликованија. У таквим случајевима морају се постићи два задатка: елиминација анастомозе и пластична обнова правилног пречника пулмоналне артерије.

У зависности од дужине стенозе и степена сужавања артерије, користе се 2 дозе. Код стенозе ограничене дужине, фистула се сецира дуж задњег зида аорте, оба пловила су мобилисана кад год је то могуће. Рупа у аорти се шути, а предњи зид плућне артерије је уздужно раздвојен, а пластика је направљена помоћу ксенопери-картице. Са дужим контракцијама оптималан приступ плућној артерији постиже се потпуном попречном пресеком асцендентне аорте. Затим, пластика читавог проширеног подручја сужавања и обнављања руптуре аорте се врши преклапањем кружног шишљача.

Након елиминације анастомозе између узастопног дела аорте и десне плућне артерије, радикална корекција се врши према горе описаном поступку.

Треба напоменути да, ако се спријечавају између срца, великих крвних судова и перикарда, компликовати операцију, присуство анастомозе доводи до експанзије трупа и гране плућне артерије, као и хипертрофије леве коморе и умерене дилатације. Ове околности проузрокују лакши постоперативни период након радикалне корекције.

Специфичне постоперативне компликације: хипофункција; тромбоза анастомозе; вентрикуларна аритмија; АВ блокада; аневризма десне коморе; инфективни ендокардитис; пулмонална хипертензија. Одишече-цијанотични напади често пролазе самостално после 3-4 године.

Постоперативна смртност данас је мања од 4%, са некомпликованом формом болести. Ако не радите на овој патологији, онда до 5 година живи нешто више од 55%, а до 10 година - 25-30%, у веома ријетким случајевима, пацијенти са дијагностификованим Фаллот тетрадом живи до 75 година.

Кардиоваскуларна хирургија. / Ед. Буравского ВИ, Боцкериа ЛА, М: Медицина, 2002.

В.Д. Иванова. Изабрана предавања о оперативној хирургији и клиничкој анатомији. - Самара, 2000.

"Дјечија кардиологија" ед. Ј. Хоффман, Москва 2006

Зограбиан ОГ, Тер-Восканиан К.Иа., Ховакимиан А.С. Савремени приступи дијагнози и лечењу пацијената са Фаллотовом тетрадом // Шест и срчано. Пловило. операција. - 2000. - № 3. - С. 57-61

Постед он Аллбест.ру

Слични документи

Анатомски знаци Фаллотове тетраде. Патофизиологија, клиника и дијагноза. Ток болести и његове компликације. Лијек и хируршки третман. Врсте палијативних операција. Валвуларна болест срца. Аортна стеноза и индикације за операцију.

Четири компоненте оштећења срца које чине Фаллотов тетрад: суб-вентрални вентрикуларни септални дефект, опструкција излаза са десне коморе, хипертрофија његовог миокарда. Дијагноза ове патологије засноване на рендгенском снимку грудног коша.

Опште карактеристике главних клиничких облика срчаних обољења: тетраде и Фаллот пентад, њихове карактеристичне особине и механизам патолошког деловања на тијелу. Клиничка слика са овим одступањима, поступак дијагнозе и режима лечења.

Врсте валвуларних болести срца: урођене и стечене. Клиничке манифестације конгениталних срчаних дефеката: Фаллотов тетрад, разбацивање атрио-вентрикуларног отвора, инсуфицијенција вентила и стеноза уста аорте, атријални септални дефект.

Клиничке манифестације срчаних обољења код деце: цијаноза, абнормални срчани звуци, абнормални откуцаји срца, хипертензија, синкопа, конгестивна срчана инсуфицијенција, кардиогени шок, тахиаритмија, њихово препознавање и лијечење. Компоненте Фаллот тетраде.

Конгенитална болест срца, његови узроци и врсте. Знаци конгениталних болести срца код новорођенчета. Дефекти интератријалне и интервентрикуларне септум. Фаллотова тетрад - "плава" срчана болест. Отворени артеријски канал, сужење плућне артерије.

Главни знаци, форме, дијагностика, компликације, прогнозе, методе лечења и спречавање сводјења вентила отвора плућног трупа, Фалло триаде, Фаллот'с тетрад и Фаллот пентад. Карактеристике и карактеристике катетеризације шупљина срца.

Дефиниција плућне артеријске хипертензије: класификација ВХО. Патогенеза и фактори ризика за ПЛХ, клиничке манифестације. Методе дијагностичког истраживања. Евалуација пацијената. Лечење плућне хипертензије. Антикоагулантна терапија и лекови.

Општи концепт хипертрофије срца. Кратак опис узрока хипертрофије леве коморе. Симптоми болести, промена граница срца. Фаллотова тетрадна, плућна стеноза, вентрикуларни септални дефект. Електрокардиографске промене.

Етиологија и патогенеза, дијагноза, лечење, операција. Хируршки третман. Радикалне операције. Палиативна операција. Ефикасност савремених метода дијагнозе и лечења хроничног остеомиелитиса код деце.

Радови у архиви су лепо дизајнирани према захтевима универзитета и садрже цртеже, дијаграме, формуле и сл.
ППТ, ППТКС и ПДФ фајлови су представљени само у архиви.
Препоручујемо да преузмете рад.