Васкуларне малформације: врсте, узроци, дијагноза и третман

Из овог чланка ћете научити: шта је васкуларна малформација, због чега постоји патологија, његове главне врсте. Како се болест манифестује, савремене могућности његове дијагнозе и лечења.

Малформација је кршење интраутериног развоја органа са патологијом његове структуре и функције. Овај чланак даје информације о васкуларним малформацијама.

Патолошке промене артерија и вена се јављају током формирања ембриона и могу утјецати на било који дио тела. У савременој медицини користи се термин "артериовен ангиозисплазија" или "АВД", који је синоним за васкуларне малформације.

Патолошке промене укључују формирање додатних везујућих посуда између артеријске, венске и лимфне компоненте система за довод крви у различитим комбинацијама, што доводи до губитка крви и неухрањености у подручју испод лезије ("доњи" - то јест, када се течност премјешта). Клиничке манифестације патологије зависе од величине главних васкуларних канала, развоја мреже која их повезује.

Кликните на слику да бисте увећали

Болест се карактерише дугим периодом асимптоматског протока, када кардиоваскуларни систем компензује настали дефект.

Малформације мозга и кичмене мождине су у потпуности заступљене у смислу појаве. Клиничке манифестације се јављају између 20 и 40 година, жене су двоструко чешће болесне.

Лезије удова имају 5-20% свих ангиодисплазија, а локализација у глави и врату - 5-14%.

Већина дефеката васкуларног порекла - венске или лимфне форме, доминирају неплодне (без велике везивне посуде), са малом васкуларном мрежом.

Појава болести и тежина курса који је повезан са погођеним подручјем. Опсежне малформације судова са оштећењем органа централног нервног система (мозга, кичмена мождина) и унутрашњих органа (црева) су опасне. Тешка компликација болести - крварење, у неким случајевима са фаталним исходом.

Васкуларне малформације са примарном манифестацијом у детињству одликује лоша прогноза у смислу лечења и потпуне компензације патологије. Болест, прва дијагностификована након 40-50 година, има најповољнију прогнозу за потпуни опоравак.

Прву дијагнозу васкуларних малформација може извести било који лекар, али савремени приступи лечењу захтевају учешће великог броја лекара: васкуларних и ендоваскуларних хирурга, специјалиста у пластичној и неурохируршкој области.

Патологија се формира у пренаталном развоју, али се најчешће манифестује у одраслом добу.

Узроци и механизам развоја патологије

Упркос реткости, васкуларне малформације могу бити веома тешке, значајно узнемиравајући квалитет живота, стога је у току рад на идентификацији узрока појаве.

Главни узрочници:

1. Генетски. Повезан са појавом патолошких промена у одређеном броју гена, често је наследна. Најпознатија од ових малформација је Ослеров синдром (вишеструке "пауковне вене" на кожи и мукозним мембранама).
2. Рандом. Васкуларне малформације које нису део познатих синдрома чешће имају један карактер.

Без обзира на узрок, механизам за развој малформација је исти: током интраутериног формирања система за довод крви, додатне везе између судова се развијају уз формирање зона патолошког крвног пражњења ("централна зона"). У зависности од времена појаве патологије, комуникација може бити у природи без губитка, ако се деси недостатак у првим недељама после концепције или стабла - то је развој дефекта на крају првог - почетак другог тромјесечја.

Способност ангиодисплазија да се повећа или понови са временом након третмана је повезана са очувањем ћелија патолошког суда функције раста која је инхерентна ћелијама ембриона.

Класификација и врсте васкуларних малформација

Постоји неколико класификација насљедних ангиодисплазија, у клиничкој пракси користе све што су комплементарне једна другој и омогућавајући развој индивидуалног плана лечења.

Ангиографска класификација артериовенских малформација.
Тип 1 (артериовенна фистула): обилазница (слово В на слици) обично су три одвојене артерије (слова А на слици) и једина одводна вена (слово Б на слици).
Тип 2 (артериовенна фистула): обилазница (ИИИ) вишеструких артериола (А) и дренажна вена (Б).
Тип 3 (артериол-веносна фистула): вишеструке шантове (В) између артериола (А) и венула (Б).

Хамбург класификација

Евалуира водећи тип васкуларних поремећаја:

1. Артериал
2. Веноус.
3. Слијепи артериовен.
4. Лимфни.
5. Микроваскуларни (капиларни).
6. Комбиновано.

Укључује подкласификацију засновану на врсти прикључних пловила и дубини локације:

• матичне и не-стемне форме (појединачни или лабави тип васкуларних веза);
• разграничене и дифузне форме (према врсти оштећења ткива);
• дубоке и површне облике.

Класификација Међународног друштва за проучавање васкуларних аномалија (ИССВА)

Евалуира брзину крвотока у патолошким формацијама и наглашава бенигне васкуларне туморе (хемангиоме):

Артериовенна фистула (фистула)

Сцхобингер класификација

Одражава постепени развој патологије, користи се за одабир оптималног третмана.

Ултразвучни преглед крвних судова је испуштање крви од артеријског до венског лежаја

Васкуларна малформација изгледа као бенигни васкуларни тумор

Пловила су повећана у пречнику

Вене дилатиране, мучне

Утврђено повећаном пулзацијом артерија

Неухрањеност ткива уз улцерацију и крварење

Уништавање структура костију (са локализацијом у костима)

Кардиоваскуларна инсуфицијенција са повећањем леве коморе

Карактеристични симптоми

Комплекс симптома код ангиодисплазије је разнолик, зависи од локализације патолошких промјена, укључује:

• промене коже - од црвенила и згушњавања до улцерације;
• синдром бола;
• повреда осјетљивости;
• инфективне лезије у области патологије;
• крварење;
• поремећаји централног нервног система (пареза, парализа, поремећај координације, говор);
• знаци кардиоваскуларне инсуфицијенције (фаза декомпензације).

У ретким случајевима, малформација церебралних судова, компликована крварењем, је фатална.

• Код новорођенчади, ангиодисплазија се може манифестовати као "црвена тачка", што отежава дијагнозу. Да би се утврдио тип патолошког процеса, потребно је додатно испитивање (ултразвучно скенирање, понекад биопсија ткива).

Дијагностика

Комплетна анкета пацијента (или његових родитеља) и темељног прегледа омогућавају сумњу на артериовенску ангиодисплазију у случајевима његове површне локације или преласку у фазу активног раста.

Сумња на патолошку малформацију церебралних судова ће изазвати жалбе око:

• синдром повећања болова;
• понављајуће кретање, оштећење вида или слуха;
• епизоде ​​вртоглавице, нападе или губитак свести.

Ако имате било каквих сумњи, лекар ће прописати комплекс студија како би се разјаснио узрок патологије. За "ангиодиспласиас" је развијен "златни стандард" дијагностике:

Јасно одређује врсту крвотока у малформацији (брзо, споро или одсутно)

Захтева високу стручну обуку

Студија је неинформативна са дубоком позицијом патологије или локализације у костима, органима централног нервног система

Главни метод истраживања малформација церебралних судова и унутрашњих органа

Излагање радијацијом не дозвољава безбедну употребу код деце

Може да замени дијагностичку радиопуку ангиографију

Минус истраживања представља високу дозу зрачења, што га отежава употребом у широкој пракси

Сцинтиграфија целог тела са означеним црвеним крвним зрнцима је метод избора за праћење пацијената са третираном ангиодисплазијом екстремитета.

Да би се смањила количина зрачења, приказане су високо селективне студије (преглед одабраних пловила)

Методе лијечења

Главни циљ лечења артериовенских ангиодисплазија је потпуно уклањање или искључивање свих везних посуда ("централни фокус"). Лиговање артерија лежајева или појединачних васкуларних шантова доводи до прогресије болести и данас је грубо кршење протокола лечења.

Хируршке методе

1. Отворена или абдомена захваљујући искључивању целокупне лезије, укључујући и околно ткиво, представља "златни стандард" лечења. Заједнички процеси или локализација патологије (лице, врат) не дозвољавају увек радикалну (уз потпуну ексцизију) операцију. У таквим случајевима, комбинација са ендоваскуларном (интраваскуларном) методом омогућава повећање процента потпуног уклањања патолошких ткива.

Медицинске методе

Користе се у лечењу лијекова са инхибиторним растом крвних судова (Докицицлине, Авастин, Рапамицин) показало се ефикасним у смањењу болова и едема, без одговора примарног патолошког фокуса. Истраживања у овој области лечења су у току.

Прогноза

Прогноза зависи од времена дијагнозе, потпуности третмана. У случају манифестације и прогресије болести код деце, ток васкуларних малформација је агресиван и брзо се креће до фазе немогућности потпуне ексцизије. Третман у таквим случајевима је помоћне природе, усмјерен на превенцију секундарних промјена у ткивима (чиреви, крварење).

Асимптоматски ток болести до 40-50 година се одликује добром прогнозом у смислу потпуног лечења и очувања квалитета живота.

Могуће је говорити о трајном лечењу у случајевима појединачних необремених лезија, када је могуће комплетно хируршко искључивање фокуса. Ако је операција у потпуности технички немогућа, увијек постоји повратак болести.

Веноус малформација

Венозна малформација (БМ) је абнормалан развој и патолошка експанзија површних или дубоких вена. Веноус малформација је најчешћа васкуларна малформација. Ово је урођена патологија, мада се клинички манифестује рано, адолесцентно или чак у одраслом добу. Манифестација ВМ на било ком делу тела, укључујући кожу, мишиће, кости и унутрашње органе.

Веноус малформације се разликују по величини и локацији. Они могу бити површни или дубоки, изоловани или утицати на неколико делова тела или органа. Њихова боја зависи од дубине и запремине захваћених посуда. Што је ближе погођене посуде на површини коже, то је више засићена боја. Од тамно плаве до црвенасте до плавичасте (слика 1).

Због тога, неки ВМ су збуњени са хемангиомима. Уз дубоку, изоловану локацију недостатка, кожа се уопште не може променити. Венусне малформације, по правилу, су мекане на додир и, када се притисне, лако се своде, мењају боју.

По правилу, венске малформације се повећавају са узрастом пропорционално расту детета. Међутим, фактори као што су траума, операција, инфекције, узимање контрацептивних лекова или хормонске промене у вези са пубертетом, трудноћом или менопаузом могу довести до брзог и брзог раста.

Дијагностика

Дијагноза венске малформације, као и све остале васкуларне аномалије, врши се на основу пажљиво прикупљене историје, физичког прегледа и инструменталних метода испитивања: ултразвук, ЦТ, МРИ и ангиографија. Пораз гастроинтестиналног тракта прибегавао је ендоскопској дијагнози.

Компликације

Компликације венских малформација зависе од дубине и запремине лезије.
• Отицање и осетљивост на погођеном подручју;
• Варицосе веинс;
• Поремећаји крварења и крварења;
• Формирање тромбозе и тромбофлебитиса.

Третман

Третман венских малформација обухвата методе као што су:
• Дугорочно или трајно хабање компресије
• Склеротерапија
• Хируршко уклањање
• Ласерска терапија
• Третирање лијекова Важно је напоменути да се опције лијечења могу комбинирати у зависности од локације, величине, симптома и компликација.

Веноус малформације

Синдром плавог бубрега Невус / Беан синдром

Невусов синдром, попут плавог гуменог бешика или Беан синдрома, ретка је мултифокална венска малформација, која се манифестује у формирању сита плаве или црне папуле на кожи, у глави и унутрашњим органима, најчешће у гастроинтестиналном тракту (Слика 2-3).

Болест је веома озбиљна и често је повезана са тешким и потенцијално фаталним крварењем и анемијом. Терапија се састоји од комбинације медицинских, хируршких и ендоскопских метода.

Маффуцци синдром

Синдром Муффуцци је ретка, генетска и изузетно озбиљна болест која комбинује комбинацију венске малформације и енхондроматозе. Болест доводи до значајних деформитета удова, нарочито на рукама и ногама, скраћивањем и преломима. Васкуларне малформације са овим дефектом појављују се на кожи или поткожној масти, али се могу појавити у унутрашњим органима и мукозним мембранама. Такође је могуће да се појављују лимфне малформације (лимфангиоми).

Гломовенске малформације

Гломовен малформација је хередитарна, мултифокална венска малформација, која се одликује присуством гломусних ћелија у зидовима абнормалних судова. Болест се манифестује у облику многих малих тачака и папула на кожи. Боја осипа варира од ружичасте до плавичасто-љубичасте. Најчешће, болест се манифестује у удовима, али могуће манифестације на мукозној мембрани усне шупљине, капака и мишића.

Артериовенске малформације код деце

Артериовенна малформација је урођена абнормалност крвних судова у мозгу. Једноставно речено, малформација је замагљена каотично преплетена и дилатирана пловила која неправилно комуницирају, тј. крв из артерија одмах улази у вене, стога не постоји размјена гаса између ткива и не узимају се метаболички производи.

Разлози

Према већини аутора, артериовенна малформација је урођена патологија која се развија у судовима мозга или кичмене мождине. У неким случајевима, таква кршења се могу формирати током првих месеци живота детета.

Упркос чињеници да је патологија дуго позната, тачни разлози за развој малформације још нису утврђени. Постоје само претпоставке и поуздане теорије. Први каже да је уројена патологија, а различити патолошки фактори ће деловати на његовом развоју током трудноће.

Неки аутори истичу везу између поремећаја у раду постељице и формирања сета неисправних судова. Успостављена је и веза између пола и генетске предиспозиције. Ако је слична дијагноза направљена у породици, блиски сродници, неопходно је бити изузетно пазљиво према стању здравља детета.

Симптоми

У неким случајевима малформација се не манифестира на било који начин и испоставља се да је случајно налаз у студији из било ког разлога. Први знаци патологије се јављају са порастом малформације.

Међу церебралном може се приписати главобоља, летаргија и смањивање перформанси. У супротном, све специфичне манифестације зависе од његове локализације:

• фронтални реж: значајан пад интелигенције, говорни недостаци, док се ово дијете каже "као вода у устима", усне су га извадиле цјевчице, његово стидање постаје стресно, а настају и конвулзивни напади;
• церебелум: неусаглашеност, сјајне очи, смањен тонус мишића;
• темпорални реж: поремећаји говора, а дете не разуме претворени говор, и тешко је тачно схватити шта тачно говори дијете, неке видне области, карактеристичне конвулзивни напади, такође почињу да падну;
• на бази мозга: страбизам и разно видно оштећење, парализа.

Осим самог присуства малформације, специфични симптоми су повезани са његовим руптуре. Када је малформација пукнута, појави се интензивна главобоља, фотофобија, мучнина и повраћање, губитак свести.

Дијагноза артериовенских малформација код детета

Дијагноза се врши на основу жалби, инспекцијских, специјализованих и визуелних метода истраживања. Након анализе жалби, доктор ће наручити консултацију са неурологом, посебни тестови ће помоћи да се утврди знаци оштећења централног нервног система.

Надаље, постављени су визуелни методи истраживања - ЦТ и МР, ови методи омогућавају детаљно проучавање чак и најмањих промјена у мозгу. Осим тога, радиографија се примењује уз увођење контрастног средства. Овај метод истраживања омогућава вам да видите акумулацију крвних судова и процените степен оштећења и укључивања у процес мозга ткива.

Неколико специјалиста може учествовати у процесу дијагнозе и лијечења одједном - обавезном неурохирургу, неурологу, педијатрији и многим другим специјалистима, све ће зависити од промјена које је ткиво централног нервног система прошло.

Да бисте припремили план третмана, морате размотрити величину малформације. При проучавању аномалија узимајте у обзир многе факторе за које се праве жалбе - његов пречник, локација, венски одлив. Број награђених бодова одражаваће ризик од хируршког третмана. Ако је постављено више од 6 лопти, малформација се не подвргава хируршком третману.

Компликације

Најстрашнија компликација артериовенских малформација је њен продор и крварење у мозгу. Као резултат, развија се перзистентна оштећења моторичке функције, а парализа није најтежа. Када се велика малформација руши, може чак бити и фатална.

Третман

Шта можете учинити

Лечење малформација је сложено и мора бити свеобухватно, укључујући хируршке интервенције, као и дуготрајни курс рехабилитације. Терапија се не може изводити код куће и без квалифициране помоћи.

Главни задатак родитеља је да одмах затраже помоћ од високо квалификованог специјалисте и одмах започне терапију у потпуности.

Шта лекар ради

У основи, сав третман васкуларног снопа је хируршки и може се изводити на различите начине - помоћу рупе за трепцирање, катетера кроз посуду, или већ уклоњене гама ножем.

Након операције следи дуготрајан рехабилитациони курс - узимање лекова, обилазак просторија за терапију терапије, враћање изгубљених функција итд.

Утицај на мождано ткиво довестиће до укључивања других органа и ткива, па чак и система, тако да третман такође треба да буде симптоматски.

Превенција

Нажалост, немогуће је спријечити артериовенску малформацију - то су аномалије пренаталног развоја, ништа није јасно које разлоге заправо утјечу на овај процес. Ако је дијагноза већ направљена, онда све превентивне мере треба да буду у циљу спречавања његовог руптуре.

Неопходно је стално пратити крвни притисак, а ако је упорно повећање, након консултовања са специјалистом, неопходно је прописати антихипертензивне лекове. За дијете, потребно је потпуно елиминирати физички и емоционални стрес.

Хемангиоми и друге васкуларне малформације код деце

Ксениа Бутова:

Здраво, драги пријатељи, на ваздушном програму "Васкуларна хирургија" медија доктора у студију Ксениа Бутова. Тема данашње емисије: "Хемангиоми и друге малформације код деце". Тема је веома релевантна, данас ћемо говорити о класификацији, клиничкој слици, дијагностичким методама и третману. И такође ћемо разговарати о модерном погледу на овај проблем. У нашем студију смо позвали госта, стручњака у овој теми, доктор медицинских наука, доктор педијатријске хирургије, доктор на Одељењу за рендгенско ендоваскуларну дијагнозу и лечење у Клиничкој дечијој болници Руске Федерације Гарбузов Роман Вјачлавовић. Здраво, Роман Вјачеславовић.

Роман Гарбузов:

Ксениа Бутова:

Драго нам је да вас поздравимо у нашем студију. Почнимо са вама и причамо о томе шта су васкуларне малформације и колико се често дешавају код деце.

Роман Гарбузов:

Да, потребно је, мало очекивати ову тему, неопходно је схватити да постоје васкуларне малформације, да постоје бенигни растови или тумори. А најчешће бенигно образовање код деце јесте мали или инфантилни хемангиом. Ове формације су веома специфичне, али се појављују на одређени начин. Када се дијете роди, то је често само црвена тачка или мала црвена тачка, а родитељи, у принципу, чак ни не разумеју шта је то и шта пријети. Али 2-3-4 недеље након порођаја почиње веома брз раст, а чак и такав концепт постоји, почетак хемангиома, то јест, расте тако оштро и брзо, у једном, за две недеље расте до прилично великих величина. После тога, већ расте спорије, за пола године њен раст практично зауставља, чак и раније обично. А онда не расте, скоро не расте. Верује се да је хемангиом новорођенчади болест која сам од себе одлази. Постоји таква ствар као што је регресија или обрнути развој хемангиома. Али чињеница је да, док она расте, уништава сва ткива која се налазе у подручју хемангиома, нарочито је опасно на лицу или друге критичне локализације, које затим узрокују непоправљиву штету од козметичких или функционалних оштећења. И зато је веома важно третирати хемангиоме детета од самог почетка, односно током фазе брзог раста. Још увек мислимо да ћемо се вратити на лечење.

Ксениа Бутова:

Наравно, да, Роман Вачеславовић, желео бих да питам, који проценат беба се роди са хемангиомима? Колико често се појављују?

Роман Гарбузов:

Сада постоји тенденција да се повећа број новорођенчади са хемангиомасом детета, посебно се појављују преурањене бебе и вероватније је да имају ту болест. Заправо нема тачних бројева, али бројеви варирају знатно од једног извора до другог. Међутим, верује се да до 1% деце има различиту локализацију и тежину хемангиома. Они могу бити спољашња кожа, а не само они, могу бити унутрашњи органи, јетра и тако даље. То јест, у ствари, може бити било какве локализације. Мало све чешће се дешава код дјевојчица. Али, у принципу, нема такве клиничке вредности. Најважнија ствар је где је хемангиом и како се понаша. Јер овде је потпуно различито на различите начине, понекад расте врло брзо, понекад из непознатих разлога спорије. Можда је другачије.

Ксениа Бутова:

И даље заинтересован за такво питање, да ли је пуност фетуса? Рекли сте да су преурањене бебе често праћене присуством хемангиома.

Роман Гарбузов:

Ксениа Бутова:

Да, чешће. Која је веза овде, зашто прематурност утиче на присуство хемангиома?

Роман Гарбузов:

Чињеница је да је хемангиома инфант или инфантилни хемангиом, увек наглашавам ову реч, јер он карактерише болест, то је специфично. Чињеница је да су посуде или ћелије из посуда ембрионалног типа заспали, а дијете се роди овим васкуларним ембрионским ћелијама које нису нестале, које након порођаја почиње брзо расти. И одавде постоји теорија да су ћелије веће код прераног бебица, јер су и сами још незреле, и због тога су ти хемангиоми чешћи. Постоје, наравно, многе теорије, није познато тачно због чега се појављују. Постоји теорија да су то плацентне ћелије које улазе у крвоток плода, негде се смести, а затим расте. Јер постоје специфичне анализе које то доказују. Али, ипак, још једном кажем да има много теорија, али до краја још није познато зашто почињу да расте након рођења.

Хемингиоми новорођенчади се не пролазе, потребно је да контактирате специјалисте и да их третирате.

Ксениа Бутова:

Још једно питање је интересовање: могу ли лоше навике током трудноће или било какве истовремене болести утицати на присуство хемангиома код детета?

Роман Гарбузов:

Наравно, мислим да је тако. Не можемо рећи тачно који ће фактор утицати на појаву хемангиома. Али, сигурно се може рећи да неповољни фактори повећавају број хемангиома. Зато што, на пример, сви штетни фактори узрокују развојне поремећаје у посудама и кршења кашњења ембрионалних фаза и тако даље. Наравно, може постојати пуно штетних фактора, то може бити и акутна респираторна болест, може бити лоше навике, могу бити друге штетне супстанце или болести. Наравно, сви они могу повећати ризик од хемангиома. Али не постоји таква директна веза, не постоји фактор у изгледу хемангиома.

Ксениа Бутова:

То је, у принципу, не. А у којој недељи трудноће је постављање судова, и да ли би жене требало да буду више пажљивије за своје здравље?

Роман Гарбузов:

Полагање судова иде, сви органи и ткива расте природно, врло брзо у првом тромесечју трудноће. Ово је најкритичнији период за полагање органа, ткива и васкуларног система. И наравно, свака озбиљна штета или било какав негативан утицај на мајку може утицати на развој фетуса. Због тога, наравно, нарочито у првом тромесечју. Иако још једном наглашавам да је хемангиома тумор који се развија након порођаја, те стога ће бити тешко предвидети како ће се понашати након различитих болести, ако је мајка имала нешто хладно, неку врсту болести и да ли ће бити онда проблеми неће бити немогуће предвидјети.

Ксениа Бутова:

Али ипак је вредно страховања и пажње са собом током тог периода. Роман Вјачеславовић, хајде да причамо о клиничкој слици детета хемангиома. Како наше мајке сумњају на своје дијете ако она мора ићи код доктора?

Роман Гарбузов:

Да, наравно, ако је могуће приказати прву слику, овдје видимо карактеристични облик детета хемангиома када почиње да расте. Поређен је са бобичастом малином, црвеном, неравним, најважније је то што брзо расте. Ако дете већ има такву ствар, потребно је одмах обратити се лекару. Јер, ако је овај раст велики, велике величине, хитно је прописати третман. Зато што сам већ рекао да хемангиом може уништити ткива испод којих се налази, а ако је то, рецимо, нос или ухо, или нешто друго, око, наравно, ово је веома важно. Нажалост, постоји велики проблем, у Москви може бити мање, јер ту има довољно стручњака, али за људе који немају где да се окрећу или немају довољно стручњака, или се не баве овим проблемом. Ту се често дешава да родитељи одлазе на онколога, рецимо, одрасли онколог каже да је у реду, сачекајте до годину дана, она ће проћи. И из неког разлога, родитељи седе, видеју да хемангиом расте, да све није добро, али они седе, јер им је речено да ће све бити у реду. А када је све потпуно лоше, наравно, онда почињу да траже нешто друго, други стручњаци се окрећу њима. Наравно, сада је недавно постало мало мање, али, ипак, наравно, случајеви су очигледни. Када се људи из неког разлога и педијатри мирно односе на ово. Потребно је на вријеме, што је најважније, започети третман.

О чему почиње хемангиом, можете укључити другу слику. Испод видимо исто дете, три фотографије. Прво је дијете након рођења, недељу дана након рођења или још мало. И видимо да он има само црвене мрље, малу црвену мрљу на лицу, што наравно није упозорило родитеље. Затим, наравно, хемангиом је почео да расте, а три месеца је већ био огроман тумор. Наравно, она је уништила лице, дијете је страдало. Исцрлићемо дијете, наравно, није фатална болест, али ће оставити отисак читавог читавог будућег живота, онда ће бити потребне сложене реконструктивне операције, пластичне операције и тако даље. Али, ипак, кожа неће бити потпуно иста као што би било без хемангиома. Беба је управо приказана изнад, у којој је захваћена целокупна горња екстремитета, цела, а сада се третман почео с временом, а сада ћемо разговарати о томе, практично довести до потпуне регресије болести. Ово дете може се рећи да је потпуно здраво. Међутим, третман мора, наравно, бити прописан на вријеме, а не сачекати. Чак и ако кажу да ће хемангиом проћи, то је у реду, али видите да расте, још је јасно. Сада постоји Интернет, сада постоје могућности телемедицине, и све врсте могућности, информације су доступне. Мислим да се још увек не може пренијети одговорност родитеља на оно што нису рекли, нису учинили, и тако даље, већ само мало активни. Пошто су родитељи одговорни за судбину њиховог детета у будућности, пуно зависи од њихових поступака.

Ако црвена тачка на кожи детета брзо расте, потребно је осумњичити хемангиом и консултовати лекара за неопходан третман.

Ксениа Бутова:

Наравно, слажем се с тобом. Али овакво питање интересује, јер на Интернету има доста различитих информација, а често се пацијенти једноставно збуњују у тако великој количини. Ако је млада жена открила хемангиом у свом детету, где би она требало да се први појави? Педијатрији у клиници, а онда ће се послати у специјализовану установу, или се ипак трудити да гледа преко Интернета преко пријатеља? Зато што се чак и моји пријатељи често обратите мени с питањем како доћи до доктора који се бави том патологијом.

Роман Гарбузов:

Ипак, примарна веза је педијатар и педијатријски хирург у клиници. Сада се ситуација мало мења, а лекари, посебно педијатријски хирурзи, педијатри, који раде на првом линију одбране, почели су да посвете више пажње овој болести и да је пошаљу прилично благовремено. Ако, наравно, причам о овоме: дошли сте, па педијатар или педијатријски хирург мора упутити консултацију специјализованој институцији ради консултација. Они у основи знају где да иду.

Ксениа Бутова:

То јест, они су везани за одређене болнице у којима постоје људи који су укључени у овај проблем.

Роман Гарбузов:

Наравно Најчешће, сваки случај није први, наравно, то се већ догодило и већ је послато.

Ксениа Бутова:

То јест, систем је разрађен.

Роман Гарбузов:

Да, систем није толико сложен. Али ако се, уосталом, види да то не функционише, нешто није у реду, расте итд., Онда, наравно, не трошите време, онда морате сами да пронађете информације. Сада је врло лако, можете уписати реч хемангиома, хемангиома за бебе, а биће главне адресе. Затим, јасно је да могу препоручити своју болницу, али, наравно, ми нисмо једини који то раде. Једном смо, наравно, почели, један од првих који је користио пропранолол и друге дроге. Ово је већ огромно искуство, ово је искуство Филатовске болнице, Руске дечије клиничке болнице и других болница, дуго смо радили са њим, али, ипак, шта да радимо ако то није Москва. На исти начин, обратите се примарним специјалистима, они шаљу. Ако, на пример, у нашој клиници, деца су концентрисана, на пример, са тешким хемангиомима који се не могу излечити на мјесту пребивалишта.

Ксениа Бутова:

То значи да већ покреће случајеве за вас.

Роман Гарбузов:

Није само занемарено, рецимо, постоје хемангиоми унутрашњих органа, хемангиоми респираторног тракта, када је дисање оштећено, а неке компликоване операције морају бити обављене, или хемангиоми јетре, када расте брзо, угрожава стање бебе, јер је то све у првом месецу, цела трагедија у првом месецу се одвија и врло брзо. Због тога, наравно, многи региони већ знају шта треба да раде, а ова деца одмах завршавају овде. Али, ипак, постоје погрешни кораци. Дакле, ако видите да нешто нешто греше, повежи се.

Ксениа Бутова:

Хвала. Хајде да коначно разговарамо о лечењу хемангиома. Који савремени методи лечења постоје, савремени приступ и какви резултати лечења?

Роман Гарбузов:

Морамо увек схватити да иако је ова болест једна, она се манифестује на нешто другачији начин. Претпоставимо да на телу постоје мали хемангиоми на екстремитетима и они не показују такву тенденцију раста. Овде, наглашавам, понекад могућа тактика. Или најбоље овде је или ласерска или криодеструктура, односно деструктивне методе лечења примењују се на мале хемангиоме који немају опасност од оштећења виталних органа или козметичког дефекта. Ово су прилично једноставне процедуре, ако је криодеструкција узбуњивање течним азотом, кажу "узбуну", иако су то ниске температуре, али ипак људи то увек кажу "кукурузом". Или ласерска процедура, али се ласерске процедуре под анестезијом обављају у клиници за децу. Мали хемангиоми који не расте веома брзо а не критичне локализације, ако то није особа, не перинеум и тако даље. Потом је сасвим могуће извршити ову процедуру и заборавити на овај хемангиом. Ако је ово брзо растући хемангиом који се налази на лицу, перинеуму или нечему другом, који се не може хируршки уклонити, онда је лек лијекове прве линије, оно што одмах морамо користити је пропранолол и бета-блокатори уопште. Ови лекови су веома ефикасни у лечењу хемангиома новорођенчади. Међутим, ове лекове могу се користити само у специјализованим установама специјализованих специјалиста који могу да предају ове лекове. Стога, то се не ради у клиници, то ће бити потребно.

Ксениа Бутова:

То јест, амбулантни не примењује.

Роман Гарбузов:

Не, користе се амбулантно, али после болнице.

Ксениа Бутова:

Одабир дозе, посматрање.

Роман Гарбузов:

Да, зато што је то неопходно, могу изазвати неке компликације у малом проценту случајева, 2-3% компликација срца може изазвати, много пише, поремећаји проводљивости, али то је мали проценат. Према томе, треба надзирати специјалисте, електрокардиографију треба обављати пре, после и тако даље. Избор дозе се дешава, стварно. Ако је све у реду са нама, онда родитељи дају овој дроги код куће. Постоје рокови за преглед, када погледамо како то функционише, повећати дозе, не повећавати итд. Али обично је све ово већ разрађено, а ово је службени начин лечења. Прије ере бета-блокатора, кориштени су преднизон и хормон глукокортикоид.

Ксениа Бутова:

Да ли су ови методи били ефикасни?

Роман Гарбузов:

Они су ефектни, савршено, али проблем је у томе што имају више компликација. Будући да глукокортикоидни лекови са дуготрајном употребом узрокују тешке компликације, ово је значајно ограничило њихову употребу, односно ефикасност, али мање сигурно. Дакле, први лек који сада користимо је пропранолол. Наравно, постоје и други блокатори бета, није само пропранолол, већ ипак, сада се сви проучавају. Пропранолол је већ званична дрога, чак иу неким земљама постоје специјална дрога, они се називају, у Француској су пустили хемангиоле. Али он још увек није испоручен у нашу земљу, али пропранолол је наш домаћи и делује на исти начин, уопште, ми не доживљавамо недостатак.

Ксениа Бутова:

И колико дуго треба да узмете овај лек?

Роман Гарбузов:

Шеме су мало различите, у зависности од тежине болести. Наравно, ако ово нису велики хемангиоми, то може бити пола године, то је прилично дуг пријем. У неким случајевима, чак и до двије године. Али то су ретки случајеви, тешки хемангиоми. А пропранолол се нужно узима под контролом ЕКГ, али то се све ради у месту пребивалишта. То јест, обично препоручујемо да се кардиолог посматра, а кардиолог врши овај рад на опсервацији, да идентификује да ли постоје проблеми са пријемом и тако даље.

Најбоља опција за лечење хемангиома је пропранолол.

Ксениа Бутова:

Који проценат регресије се постиже узимање пропранолола? То јест, како третирате лечење уопште?

Роман Гарбузов:

Ситуација је следећа, јер дјеца стижу у различите стадијуме развоја хемангиома, када хемангиом брзо расте, рецимо, први или други мјесец дететовог живота. Они могу ући у стабилизациону фазу, када је већ расла и не расте, али већ је велика, рецимо, шест мјесеци, седам месеци, до годину дана. А након годину дана, на пример, деца пада, све је порасло, остали су код куће, онда су сви то схватили, морају се лијечити, а такође их шаљу. А ефикасност третмана је максимална у периоду раста, природно. Ако успемо да преписујемо третман у првом месецу, онда је регресија скоро увек потпуна. Показали смо слике.

Ксениа Бутова:

Роман Гарбузов:

Не, друга слика, такође можете укључити и другу слику, горњи екстрат је тамо, када је активан и растући, пропранолол га готово у потпуности уклања, узрокује регресију ових тумора.

Ксениа Бутова:

Овдје је период лијечења.

Роман Гарбузов:

Ово је шест месеци. Веома је важно: прописати правилан третман током раста хемангиома. Када су деца већ у периоду стабилизације, у периоду регресије, када, како кажу, већ порасла, порасла је, ако је већ расла, онда се примјењују различита хируршка помагала. Већ је минимално инвазивна, очвршћава, може бити ендоваскуларна метода лечења, може бити хируршка ексцизија. Када дијете расте у потпуности, на примјер, након пет или шест година, резидуални ефекти, деформитети, плус-ткива и тако даље остаје, ово је пластична операција. То јест, све зависи од тога када се третман започиње, како је започео исправно. То јест, деца понекад добијају, у мјесту пребивалишта, из региона, пропранолол се прописује, али потпуно у неадекватним дозама, а нема ефекта или недовољног ефекта. Ово је веома важно. И онда, наравно, како је коректно, када се поступак започиње, како је то правилно изведено, коначни резултат зависи од тога. Али желим да укажем да је, наравно, ера пропранолола, 2004. године, по мом мишљењу, први пут открио ефекат пропранолола у Француској, у граду Бордо. Дете са кардиопатологијом и хемангиомом детета прописано је пропранололом, а хемангиом је нестао. То је било чудо, и то је био почетак времена пропранолола у хемангиомима, сада је, наравно, ово питање ствар већ.

Ксениа Бутова:

Роман Гарбузов:

Стандард третмана који се прихвата широм света. Недавно сам био у Друштву васкуларних аномалија у Стокхолму, о чему више о томе не говорим. То јест, већ је прихваћено од стране свих доктора, ако постоји хемангиом за децу, наглашавам, дете, јер ћу сада рећи да постоје још неке друге ситуације. Беба или у страној књижевности се зову инфантилне: инфанте је дете. Ово је стандардни третман потребан. И што је најважније, још једном наглашавам - да почнем на време. Да бисте започели на време, морате окренути и ући у руке доктора који поседује ову технику. Али постоје и друге васкуларне болести и васкуларни дефекти који су слични хемангиомасима.

Ксениа Бутова:

Да, често се јављају грешке у дијагнози и лечењу?

Роман Гарбузов:

Наравно да јесу. Понекад шала овога долази када шаљу, постоје васкуларне малформације које могу споља изгледати слично. За неке неспецијалисте, то је иста ствар: тај инфантилни инфантилни хемангиом, то је, рецимо, венске малформације или тзв. Венске малформације или венске дисплазије. Могу изгледати негде, али то је као печурке, вероватно јестиво и неуживо.

Ксениа Бутова:

Роман Гарбузов:

Лажне печурке, да. Али, ипак, то је катастрофална грешка која се дешава када се третирају или се не лече, или нам је речено да је вендоском дисплазијом малформације третиране пропранололом, али то не помаже, ваш пропранолол је бесмислица. Али ми кажемо да је потребно исправно поставити дијагнозу како би прописно лијечио лијечење, иначе то једноставно није лек, али нешто друго, ваљда. Мора се рећи да је код хемангиома новорођенчади пропранолол ефикасан у 99.9%. То јест, то је јединствено. Али ако пропранолол не помаже, онда су закључци: или је ово друга болест или недовољна доза, али постоје и други фактори.

Још једном кажем да је пропранолол главни третман хемангиома. Малформације или малформације су венске, односно болести вена, постоје артеријски, лимфни, сви имају различит третман, али углавном лежи хируршко лечење. А пропранолол са њима више није потребан. Како поступати према родитељима: контактирајте само специјалисте, јер то су тако уска питања, а педијатар, наравно, их не поседује. Не зато што је тешко разумјети, већ једноставну дијагнозу, најчешће постоји довољно ултразвука у васкуларном режиму да би се открило шта је конкретно. Постоје, наравно, тешки случајеви, али ово је врло ретко. У суштини, довољно је ултразвучне дијагностике, а дијагноза је већ доступна. Сходно томе, лечење се може прописати. Према томе, педијатри треба само послати на време.

Ксениа Бутова:

Да, да би се спровела диференцијална дијагноза, да се правилно третира.

Роман Гарбузов:

За консултацију о профилу, то поново кажем. Постоји такав формат, ако, на пример, родитељи не могу добити консултације, али физички је немогуће, можда је, наша земља је огромна, наравно, физички је немогућа.

Ксениа Бутова:

Па, да, не могу сви доћи.

Роман Гарбузов:

Али, ипак, постоје званични канали, на пример, телемедицина се сада појавила, није свуда, али можете снимити добре фотографије, написати шта је проблем и пошаљите на адресу наше болнице. Све ово ће доћи до нас, позватићемо и позвати дете за нас. Ово се веома често дешава са нама.

Ксениа Бутова:

Ово је врло кул. И телемедицину, такође саветујете, активно користите?

Роман Гарбузов:

Наравно, али доктори више користе телемедицину, јер то није свуда, то је такав нови метод.

Ксениа Бутова:

Ово је више за консултације са вама и консултације.

Роман Гарбузов:

Када почну да зарасте, нема смисла одавде од Камчатке до дјетета широм земље, мала, све је то врло тешко. Наравно, доктори прописују лечење, консултују се са нама, оне раде све исправно, погрешно, јер, наравно, имају мање искуства. Али сада постоје веома прогресивни лекари који пажљиво прате савремена достигнућа медицине, и стога је, наравно, постало мало лакше. Али, ипак, поново кажем да ако нешто није у реду, не би требало да седнељ, требало би да покушате да изађете на пут за стручњаке, ако то не успије.

Ксениа Бутова:

Одлично ми је што сте ме задовољили чињеницом да се телемедицина развија у нашој земљи и, у принципу, у удаљеним крајевима наше земље постоји прилика да се консултујете и добијете квалификовану помоћ. Сада бих желео да говорим о артериовенским малформацијама, како се они разликују од хемангиома, такође шта је клиничка слика, дијагноза, лечење. Колико се често појављују?

Роман Гарбузов:

Малформације су малформације. Ово је ретка болест. Неки доктори, педијатри их једном или два пута виде у поређењу са хемангиомима новорођенчади, којима се сваки педијатар сусреће много пута, ово је честа болест. Малформације су ријетке. И стога, наравно, они често праве грешке, праве погрешну дијагнозу. Они постоје, наравно, у другачијем формату, зависно од развоја којих су пловила узнемирена. Већ сам говорио о венским малформацијама и постоје артериовенске малформације. Оно што јесте, када крв почиње да се шнева из артерије, од система високог притиска до вена, до система ниског притиска. Изванредно, могу изгледати као црвене тачке, формације које полако, али напредују.

Како разумети: хемангиом новорођенчета расте веома брзо, нарочито у првим месецима. И малформације расте споро. То није њихов прави пораст, у ствари, то је екктазија ових перверзних судова, експанзија, повећање волумена и тако даље. Иако споља изгледа да овај раст. Како да схватим, мислим да родитељи заиста не морају да се упуштају у специфичности дијагнозе. Ако постоји било каква васкуларна формација, онда је, наравно, потребна специјална консултација. Иако има карактеристичне знакове, пре свега, врло је обично вруће и, што је најважније, пулсирајуће. Ако ставите руку на ову формацију, осећате пулсацију крви. Ово је озбиљна болест, веома озбиљна и може се третирати само у специјализованим установама. Ако родитељи сумњају нешто овако, не покушавајте да нешто третирате сами.

Ксениа Бутова:

Да, контактирајте релевантну институцију.

Роман Гарбузов:

Да, ово је пуно специјализованих болница.

Ксениа Бутова:

Које савремене методе лечења се користе за ову патологију?

Роман Гарбузов:

Малформација се третира на више начина. Пре свега, с обзиром да је ово малформација, ако се може потпуно уклонити, најбоље је да га хируршки уклоните. Али јасно је да овде постоје проблеми, јер то може бити лице, могу бити анатомски важни органи или нешто друго што се не може хируршки уклонити. Затим постоје разне методе, на пример, ми га користимо у нашем одјељењу, ово је ендоваскуларна оклузија, када затворимо судове који одговарају овој формацији, затварамо славину. Стога се смањују. Али најчешће је комбиновани третман, хируршки и емболизација. Постоји такозвано отврдњавање, када се посебни препарати убризгавају у шупљину ових патолошких посуда, због чега се затим оштро смањује. То је обично комбиновани третман, тешко је, често дуготрајно, али ово, кажем опет, представља ретку патологију и требало би да се концентрише у специјализованим болницама, као што је наш одјел. Има још неколико клиника који то раде, али не толико. Јер у обичном, на примјер, окружне болнице, хирурзи то не раде, јер је то сложена и специјализирана болест.

Ксениа Бутова:

Колико је ефикасан третман, ефикасност исте емболизације?

Роман Гарбузов:

Опет, то зависи од његове тежине. Ако се, рецимо, утиче на цео екстремитет, онда они нису увек излечиви. И чешће него не, малформације се не могу излечити до краја, јер је то малформација и, сходно томе, не можемо учинити удове или било шта друго потпуно здраво, јер су сва посудја тамна. Али стварно ми се допао овај израз да ако дете не може бити излечено, то не значи да му се не може помоћи. То јест, наш третман би требао створити такве услове да дијете расте нормално, развија се тако да може у потпуности са својим вршњацима, ако се, наравно, не може активно укључити у неку врсту спорта, али, ипак, да се осећа нормално. То је, како кажу, квалитет његовог живота одговарајући. Ово је веома тешка и одвојена група пацијената са којима је неопходно да се бавите, да их посматрају и тако даље. Иако резултати...

Ксениа Бутова:

У принципу, прогноза након лијечења је прилично добра.

Роман Гарбузов:

У суштини, добро, ако то није веома тешак случај, наравно, они су врло ретки, али, ипак, постоје. У принципу, да, ако су то мале малформације, онда се све завршава прилично добро.

Ксениа Бутова:

Исто тако, постоје само венске малформације, да разговарамо ио њима. Вероватно, методе третмана су у принципу идентичне.

Роман Гарбузов:

Да, венске малформације су такве плавичасте боје формације, а ако је притиснуто, пада, јер је крв оставља, а ако пустимо руку, попунити ће. Овај симптом пуњења је доступан. То је скоро све васкуларне малформације. А најважније је да је принцип уобичајен са малформацијама. Понављам, ако се може уклонити, потпуно се брише. Али ако се то не може учинити, такве хируршке процедуре се спроводе, које смањују њен волумен, побољшавају га тако да је прихватљиво за дијете. Тада се врло често уз венске малформације примењује склеротерапија, када се специјална супстанца убризга у васкуларну форму малформације, посуда, након чега се смањује у величини. Али једина ствар која је, наравно, често вишестепени третман, поновљена. Али, ако је, наравно, могуће хируршко уклонити одмах у једном кораку, онда, наравно, да. Ако није, онда то може бити вишестепени третман. Али, ипак, то је неопходно учинити, јер је важно да дијете живи цијели живот и како ће то изгледати.

Ксениа Бутова:

Роман Вјачеславовић, ми имамо само још 3 минута, желео бих да чујем од вас опште препоруке, општи закључак нашег овог предмета данашње емисије.

Роман Гарбузов:

Најважније: инфантилни хемангиоми су најчешћи. Ако први пут изгледају као црвене тачке, ако видите да почињу да драматично расте, онда не бисте требали остати код куће, не чекати ништа, требало би да добијете стручне савјете. Прије свега, педијатар, хирург и, кад год је то могуће, стручњак у тим одељењима или специјализованим болницама које се баве њиме. Нема потребе да се плашите, ако су то мале формације, онда се могу уклонити, а често се врши криолиза, то се може урадити на терену, и сада се све више и више користи ласерско лијечење. Постоје прилике, не бојте се и не морате чекати, поготово када кажу: хајде да чекамо и све ће проћи. Ово не би требало да буде.

Ксениа Бутова:

Немојте веровати, одмах контактирајте специјалисте, немојте само-лијечити.

Роман Гарбузов:

Да, боље је окренути, а онда мирно живети, него да изгуби време, а резултати ће бити лошији касније.

Ксениа Бутова:

А ево још једног питања: да ли се рецидива јављају после лечења?

Роман Гарбузов:

Да, ми, наравно, имамо пуно добрих хирурга, и они покушавају у фази активног раста, када хемангиом расте, да га уклања, обично не ради. Чини се да је уклоњена, а затим поново расте, па је, наравно, потребно урадити све у позадини, прво додијелити бета-блокере, а затим само размотрити питања о хируршком уклањању. Погрешно је одмах рећи да ћемо га сада уклонити. Али опет, мора постојати специјалиста, јер су сви облици мало другачији, преваленција хемангиома је другачија, то јест, наравно, морамо гледати. Повратак је најчешће због погрешног приступа, без прописивања системске терапије, бета-блокатора.

Ксениа Бутова:

Пуно вам хвала. Данас смо имали етер о хемангиомима и другим васкуларним малформацијама. У нашем студију био је доктор медицинских наука, педијатријски хирург, доктор на одељењу за рендгенско ендоваскуларну дијагнозу и лечење у Руској дечијој клиничкој болници, Гарбузов Роман Вјачевљевич. Са вама је била Бутова Ксениа, хвала вам на пажњи, збогом.