Системска склеродерма је дифузна патологија везивног ткива, која се карактерише фиброклеротичним променама у кожи, зглобовима и мишићном систему, унутрашњим органима и крвним судовима. Типични знаци системског склеродерме су Раинаудов синдром, затезање коже, лица са маском, телангиектазија, полимиозитис, артикуларни контрактури, промене у једњаку, срце, плућа, бубрези. Дијагноза системске склеродерме базира се на комплексу клиничких података, дефиницији аутоантибодија склеродерме, биопсије коже. Третман обухвата анти-фиброзне, антиинфламаторне, имуносупресивне, васкуларне агенсе, симптоматску терапију.

Системска склеродерма

Системска склеродерма - колагеноза са полисиндромским манифестацијама, која се заснива на прогресивној фиброзклерози коже, мишићно-скелетног система, висцералних органа и крвних судова. Међу болестима везивног ткива, она се налази на другом месту у учесталости појаве након системског еритематозног лупуса. Патологија детаљно описани у чак у КСВИИ веку. Међутим, конвенционални термин "склеродерма" је скован тек средином КСИКС века, а детаљна студија болести унутар реуматологију почела са 40-50-тих година из прошлог века. Преваленца системског склеродерме креће се од 6 до 20 случајева на 1 милион људи. Женска популација болује 3-6 пута чешће него мушко; Највећи број пацијената су људи старости 30-60 година. Системски склеродерма има полако прогресивни ток који на крају доводи до инвалидитета.

Узроци системске склеродерме

Не постоје тачне идеје о узроцима системске склеродерме. Акумулиране опсервације дозвољавају само изражавање индивидуалних етиолошких хипотеза. У корист генетске утврђивања чињеница показују породичну историју системске склерозе, као и присуство родбине другог склеродерма болести, везивног ткива (лупус, реуматоидни артритис, Сјогрен-ов синдром), микроангиопатија, нефропатију и цардиопатхи непознатог порекла. Асоцијација склеродерме са одређеним антигеном и алелима ХЛА-система, одређивањем имуног одговора, што такође указује на присуство генетског трага у генези патологије.

Заједно са наследном теоријом, улога инфекције, првенствено цитомегаловируса, широко се разматра. Неки пацијенти повезују деби болести са одложеним грипом или стрептококним болешњим грлом. Неколико опсервација указују на покретачку улогу хемијских агенаса: кварца и угљене прашине, растварача, лекова (нарочито, блеомицина и других цитостатика). Доказано је учешће вибрације, стреса, хлађења и смрзавања, повреда лансирања имунопатолошких промјена у системској склеродерми. Позадина за развој системске склерозе може послужити као хормонално прилагођавање због пубертета, порођаја, абортуса, менопаузе. Код неких пацијената, на почетку болести претходи операција (екстракција зуба, тонилектомија, итд.) И вакцинација. Стога, на основу доступних података, можемо закључити да мултифакторска генеза системске склеродерме комбинује сложену интеракцију ендо- и егзогених фактора са наследном предиспозицијом.

Патогенетски механизми системске склеродерме боље су проучавани у етиологији. Кључну улогу у њима играју поремећаја ћелијске и хуморални имунитет доводе до повећања броја ЦД4 + и Б-лимфоцита, а преосетљивост узрокује формирање широког спектра аутоантитела (антинуклеарног, антитсентромерних, анти-СЦЛ-70, анти-неутрофила, антиендотхелиал, цитоплазматском, АТ то везивно ткиво итд.) и циркулишући имунске комплексе. Таква имунска активација промовише хиперактивност фибробласта и оштећење васкуларног ендотела. Специфичност је одређена уопштене склерозе болест органа и ткива (коже, костију и зглобовима и локомоторног система, дигестивног тракта, срце, плућа, бубрези) и развој микроангиопатија уништавајући. Овај механизам омогућава нам да системску склеродерму приписујемо аутоимуним болестима.

Класификација системске склеродерме

Данас се термин "склеродерма" односи на групу болести са сличним патогенетским механизмима који се јављају са локалном или генерализованом фиброзом везивног ткива. Са становишта међународног клиничког класификације су следећи облици склеродерма болести: системска склеродерма, локализована склеродерма, едематозна склеродерма (сцлередема БУСЦХКЕ), еозинофилни фасциитис индукована склеродерма, мултифокална фиброзу псевдосклеродермииа.

Системска склеродерма (дифузна или генерализована склеродерма, прогресивна системска склероза) може се јавити у неколико клиничких облика:

  • Пресцлеродерма нема дерматолошке манифестације и прати само Рејновов феномен.
  • За дифузни сцлеродермни патогномонски брзи развој, оштећење коже, крвних судова, мишићно-артикулних апарата и унутрашњих органа током прве године болести.
  • Ограничени облик се јавља са полако растућим фиброзним промјенама, претежном лезијом коже и касним укључивањем унутрашњих органа.
  • Код склеродерме без склеродерме, примећени су само висцерални и васкуларни синдроми без типичних манифестација коже.
  • Облик крижа се може манифестовати комбинацијом системске склеродерме са дерматомиозитисом, полимиозитисом, СЛЕ, РА и васкулитисом.

Системска склеродерма може се јавити у хроничном, субакутном и акутном облику. У хроничном току током година, једина индикација болести је Раинаудов синдром; друге типичне лезије развијају се постепено и дуго. У субакутне системска склеродерма реализацији предоминира кози зглобне (склеродерма, артритис, полимиозитис) и висцерални синдрома (кардио) са мањим вазомотомих поремећаја. Акутни облик патологије карактерише брз (у року од 12 месеци) формирање системске фиброзе и микроваскуларних поремећаја. Постоје три степена системске склеродермне активности: И - минималан, типичан за хроничну варијанту; ИИ - умерен, обично се јавља у субакутном процесу; ИИИ - максимум, пратећи ток акутних и понекад субакутних облика.

Симптоми системске склеродерме

Клиничка специфичност системске склеродерме лежи у полиморфизму и полисинодрому манифестација. Варијанте болести могу се разликовати од мање изражених облика уз релативно повољну прогнозу брзих прогресивних дифузних лезија са раним фаталним исходом. У деби системске склеродерме, чак и пре појављивања специфичних лезија, постоји губитак тежине, слабости, ниско оцијењене грознице.

Најранији знак болести је Раинаудов синдром, карактеристичан за 99% пацијената и који се јавља код пролазних пароксизама вазоспаза. Под утицајем стреса или хлађења, прсти су нагло бледи, а кожа постаје плавичасто-љубичаста. Васкуларни спаз може бити праћен осећајем хладноће и утрнулости руку. После резолуције вазоконстрикције, почиње реакција реактивне хиперемије: кожа постаје светло ружичаста, постоји осећај бола и бол у прстима. Рејнудов феномен у склеродерми може бити системски, то јест, може се ширити на посуде коже лица, језика, бубрега, срца и других органа.

Синдром коже је присутан код већине пацијената са системским склеродерма. У својој еволуцији пролази кроз 3 фазе: запаљенски едем, индуратион и атрофија коже. Почетну фазу карактерише појава густог отока коже руку и ногу, праћене сврабом. Даље, развија се склеродакти (згушњавање коже прстију), формирају трофични улкуси, нокти се деформишу. Предњи и насолабијални зглоби су зглобљени, због чега лице стиче маски израз. Због атрофије лојних и знојних жлезда, кожа постаје сува и груба, без косе. Често се јавља телангиектазија, депигментација или хиперпигментација коже, субкутана калцинација.

Мишићно-артикуларни синдром је такође често повезан са системским склеродерма. Типични оток и крутост зглобова, артралгија - овај симптом комплекс се назива склеродермични артритис. Као резултат затезања коже формирају се контрактуре флексије зглобова и развија се теносиновитис. Могућа је остеолиза фаланга на ноктима, што доводи до скраћивања прстију. Оштећење мишића код системског склеродерме наставља се према типу полимиозитиса или не-инфламаторне миопатије.

Висцералне лезије могу утицати на дигестивни тракт (90% случајева), плућа (70%), срце (10%), бубрези (5%). На делу дигестивног система означена је дисфагија, згага, мучнина и повраћање. Развија рефлуксни есопхагитис, погоршан настанком улцерација и стриктура једњака. У том контексту, пацијенти са системским склеродерма имају повећан ризик од формирања Барретовог једњака и аденокарцинома. Са поразом дијареје танког црева, надутости, губи се тежина; са укључивањем дебелог црева - констипације и опструкције црева.

Оштећење плућа у системској склеродерми може се изразити у облику плућне фиброзе и плућне хипертензије. Оба синдрома показују непродуктивни кашаљ, прогресивну експираторну диспнеју и респираторну инсуфицијенцију. Оштећење плућа је водећи узрок смрти код пацијената са системским склеродерма, стога се сматра прогностичким нежељеним фактором. Уз укључивање срца, аритмије, перикардитис (адхезив или ексудативни), ендокардитис, срчана инсуфицијенција може се развити.

Ренални синдром са системским склеродерма често се јавља у облику латентне нефропатије са умереним функционалним оштећењем. Међутим, број пацијената у првих пет година од појаве болести развија прети, потенцијално смртоносна компликација - севере склеродерма бубрега, која произилази из гиперренинемиеи, малигне хипертензије, тромбоцитопенија и хемолитичка анемија, бубрежна инсуфицијенција се рапидно повећава. Остале синдромске манифестације системске склеродерме укључују полинеуропатију, Сјогренов синдром, аутоимунски тироидитис, примарну билијарну цирозу јетре итд.

Дијагноза системске склеродерме

Амерички колеџ реуматологије је развио критеријуме на основу којих се може дијагностиковати системски склеродерма. Међу њима су велики тест (Проксимални склеродерма - запечати кожу руку, лица и трупа) и мала (ацросцлеродерма, дигиталне ожиљака, билатерално плућна фиброза). Ако се открије два мала или велика симптома, клиничка дијагноза се може сматрати потврдном. Дифферентиал дијагностички активности спроводе у оквиру групе склеродерма болести, а међу осталим системским болестима: Сјогрен-ов синдром, полимиозитис, дерматомиозитис, тромбоангиитис облитеранса, и више. други

Опште клиничке анализе су неинформативне, а промјене које су откривене у њима нису специфичне. Са стране крви, хипохромне анемије, леукоцитопеније или леукоцитозе, умерено се повећава ЕСР. У општој анализи протеинурије у урину, леукоцитурија, микрометурија се може детектовати. Биокемијски показатељи указују на знаке упале (повећан серомукоид и фибриноген, ЦРП, РФ). Најважнији су резултати имунолошког прегледа. У системској склеродерми, маркери у склеродерма аутентибодијама налазе се у крви: АТ на Сцл-70 и анти-центромериц АТ.

Међу инструменталним методама за рану дијагнозу системске склеродерме, најважнија је капилароскопија лежишта за нокте, која омогућава идентификацију почетних знакова болести. Да би се проценио стање костног система, врши се радиографија руку. Да би се открила интерстицијска пнеумобиброза, препоручљиво је извести радиографију и ЦТ плућа. За проучавање препоручених рендгенских жлезда једњака, радиографије проласка баријума кроз црева. Електрокардиографија и ехокардиографија су неопходни за откривање кардиогених лезија и плућне хипертензије. Електромиографија вам омогућава да потврдите миопатске промене. За хистолошку верификацију системске склеродерме извршена је биопсија коже, мишића, бубрега, плућа и перикарда.

Лечење и прогноза системске склеродерме

Особе које пате од системског склеродерме треба да избегну стресне факторе, вибрације, хипотермију, инсолацију, контакт са домаћинским и индустријским хемијским агенсима, заустављају пушење и пију кофеин, узимајући вазоконстрикторне агенсе. Фармакотерапија, његова доза и трајање зависе од клиничког облика, активности и брзине прогресије болести, тежине висцералних лезија.

Патогенетичка терапија системске склеродерме се изводи помоћу васкуларних, антифиброза и имуносупресивних лекова. Да би спречили васкуларних епизоде ​​спазам и превенцији исхемијских компликација именованих вазодилататори (нифедипин, верапамил, дилтиазем, цинаризин, итд), антитромбоцитни агенси (аспирин, пентоксифиллин) и антикоагуланте (хепарин, варфарин). Д-пенициламин се користи за сузбијање развоја системске фиброзе. Антиинфламаторна терапија за системску склеродерму укључује употребу НСАИЛ (ибупрофен, диклофенак, нимесулид) и глукокортикоиди. Лекови у овој групи помажу у смањивању знака упале (миозитис, артритис, тендосиновитис) и имунолошка активност. За успоравање прогресије системске фиброзе, може се користити метотрексат, циклоспорин, пулсе са циклофосфамидом.

Симптоматска терапија за системску склеродерму има за циљ смањење дигестивних поремећаја, срчане инсуфицијенције, плућне хипертензије. Са развојем склеродермне реналне кризе, каптоприл је прописан еналаприл; у неким случајевима може бити потребна хемодијализа. Хируршко лечење - торакална симпатектомија - је индицирано за компликован облик Рејновог синдрома.

Прогноза системске склеродерме је углавном неповољна. Најнижа петогодишња стопа преживљавања (30-70%) је повезана са дифузном формом. Предиктори лоше прогнозе су плућни и бубрежни синдроми, дебео болести код пацијената старијих од 45 година. Ограничени облик и хронични ток болести имају повољнију прогнозу и бољи опстанак, с којим је могућност планирања трудноће и сигурне испоруке. Пацијенти са системским склеродерма подлежу регистрацији и опсервацији диспанзера сваких 3-6 месеци.

Системска склеродерма: облици и знаци, лечење и прогноза

Системска склеродерма или прогресивна системска склероза спада у групу аутоимунских системских инфламаторних обољења везивног ткива. Одликује се поентираним курсом и великим полиморфизмом клиничких манифестација повезаних са карактеристичном лезијом коже, неким унутрашњим органима и мишићно-скелетним системом.

Ове лезије су засноване на распрострањеном каскадном поремећају микроциркулације, упале и генерализоване фиброзе. Очекивано трајање живота у системском склеродерму зависи од природе курса, стадијума и преференцијалних оштећења органа и система тела.

Морбидитет и преживљавање болесника везаних за узраст

У складу са просечним статистичким подацима, примарна стопа инциденце у 1 години на 1 000 000 становника се креће од 2,7 до 12 случајева, а укупна преваленција ове патологије варира од 30 до 450 случајева годишње на 1 000 000 становника. Развој ове болести је могућ у различитим старосним групама, укључујући и међу младима (склеродерма младих).

Међутим, његов почетак најчешће се примећује у доби од 30 до 50 година, иако се након детаљне студије почетни знаци често откривају у ранијим годинама. Жене су под утицајем болести (према различитим изворима) 3-7 пута чешће од мушкараца. Мање полне разлике се примећују у статистикама морбидитета код дјеце и код одраслих старијих од 45 година.

Ретроспективни подаци о стопама преживљавања пацијената (колико их живи), у зависности од тока болести и њеног природног развоја, показују следеће разлике:

  • у акутном, брзом напретку са превладавањем ткивне фиброзе и почетним симптомима у облику лезија коже, животни вијек не прелази 5 година, док је стопа преживљавања свега 4%;
  • у случају субакутног, умерено прогресивног курса, оштећења имуног система превладавају са иницијалним симптомима у облику артикуларног синдрома; очекивани животни вијек може бити до 15 година, док је преживљавање у првих 5 година 75%, 10 година око 61%, 15 година у просеку 50%;
  • у хроничном, полако прогресивном току, васкуларна патологија превладава са иницијалним знацима у облику Раиновог синдрома; Опстанак у првих 5 година болести - у просеку 93%, 10 година - око 87%, а 15 година - 85%.

Етиологија и патогенеза болести

Узроци развоја системске склеродерме нису добро разумљиви. Тренутно се верује да је то мултифакторна болест узрокована:

1. Генетска предиспозиција, од којих су неки механизми већ дешифрирани. Удружење болести са одређеним хистоцомпатибилити антигенима, комуникација клиничких манифестација са специфичним аутоантитела и тако даље. Д. Претходно присуство генетске предиспозиције образложене случајевима, системска склеродерма или других приближи, патологији или имуних поремећаја код чланова породице или рођака.

2. Изложеност вирусима, међу којима су разматрани главни ефекти цитомегаловируса и ретровируса. Пажња је такође посвећена проучавању улоге активираног латентне (прикривене) вирусном инфекцијом, Молекуларна мимикрија феномен ет ал. Ласт сеен имуни систем у производњи хуморални антитела, уништавање антигене да формирају имуне комплексе, као играју клетоцхнотоксицхеских Т лимфоцита. Они уништавају ћелије тела, који су вируси.

3. Утицај егзогених и ендогених фактора ризика. Посебан значај је везан за:

  • хипотермија и често и продужено излагање сунцу;
  • вибрације;
  • индустријска силиконска прашина;
  • хемијски агенси индустријског и домаћег порекла - пара рафинисаних нафтних деривата, винил хлорида, пестицида, органских растварача;
  • неки прехрамбени производи који садрже уље уљане репице и адитиве за храну са Л-триптофаном;
  • имплантати и одређени медицински препарати, на пример, блеомицин (антитуморски антибиотик), вакцине;
  • неуроендокриних поремећаја, честих стресних стања, склоности за васкуларне спастичне реакције.

Шематски приказ комплексног механизма развоја болести

Карактеристична карактеристика системске склеродерме је прекомерна производња протеина колагена фибробластима. Обично доприноси рестаурацији оштећеног везивног ткива и доводи до његове замјене ожиљком (отврдњавањем, фиброзом).

У аутоимунским болестима везивног ткива, физиолошки у нормалним условима прекомерно се мења, стичући патолошке облике. Као резултат овог поремећаја, нормално везивно ткиво се замењује ожиљним ткивом, кожа се затеже и промени у зглобовима и органима. Општа шема за развој овог процеса је следећа.

Вируси и фактори ризика у контексту генетске предиспозиције утичу на:

  1. Структура везивног ткива, која доводи до дефекта ћелијске мембране и повећане функције фибробласта. Резултат је Вишак производња колагена, фиброкинетина (мајор екстрацелуларног матрикса гликопротеин), протеогликан и гликозоаминогликанов представља комплексне протеине, који укљуцују имуноглобулини (антитела), већина протеински хормони, интерферон, и други.
  2. Микроциркулаторни слој, који доводи до оштећења ендотела (епитела унутрашњег зида крвних судова). Ово доводи до пролиферацију миофибробласти (ћелија сличних истовремено са фибробласта и глатких мишићних ћелија), седиментације тромбоцита у малим пловилима и њиховим приањањем (лепљивим) на васкуларним зидовима у таложење фибрина у интими малим пловилима, едем и прекида пропусност последњег.
  3. Имуни систем, што доводи до неравнотеже Т- и Б-лимфоцита укључених у имуном одговору, што доводи до нару функцији првог и другог активиран.

Сви ови фактори, заузврат, доводе до даљег развоја следећих поремећаја:

  • Прекомерно формирање колагенских влакана са накнадном прогресивном генерализованом фиброзом у дермису, мишићно-скелетном систему и унутрашњим органима. Фиброза је раст везивног ткива.
  • Прекомерна производња колагенских протеина у зидовима малих посуда, згушњавање базалних мембрана и васкуларне фиброзе у њима, повећање крвотења крви и тромбозе у малим судовима, сужење њиховог лумена. Све ово доводи до пораза малих судова с развојем васкуларних грчева као Раинаудов синдром и кршењем структуре и функције унутрашњих органа.
  • Повећање формирање цитокина (Пептид специфичне информације молекуле), имуни комплекси и аутоантитела такође довести до запаљења слузнице малих крвних судова (васкулитис) и сходно и на пораз унутрашњих органа.

Према томе, главне везе патогеног ланца су:

  • кршење механизама ћелијских и хуморалних врста имунитета;
  • губитак малим чамцима са уништење и поремећај функције васкуларног ендотела, уз задебљање његовог унутрашње љуске и микротромбозов са сужавање крвних мицроцирцулатори кревета и самог поремећене микроциркулације;
  • кршење процеса формирања колагених протеина са повећаним формирање глатких мишићних влакана и колагена, што се манифестује реструктурирање фиброзног везивно ткиво органа и система у супротности њихових функција.

Класификација системске склеродерме и кратак опис појединачних облика

Када се формулише дијагноза, знаци системске склеродерме се одређују у складу са карактеристикама као што је клинички облик болести, варијанта његовог тока и степен развоја патологије.

Одређене су следеће клиничке форме.

Дифузно

Развија се изненада и након 3-6 месеци манифестује мноштво синдрома. У року од 1 године се јавља обимна, генерализована лезија коже горњег и доњег екстремитета, лица и тела. Истовремено, Раинаудов синдром се развија или нешто касније. Оштећење ткива плућа, бубрега, гастроинтестиналног тракта, срчаног мишића се јавља рано. Када се видео капилароскопија кревета за нокте одређује наглашеним пустошењем (смањењем) малих судова формирањем аваскуларних подручја (аваскуларних зона) нокатне постеље. Тестови крви откривају антитела на ензим (топоизомераза 1), која утиче на континуитет молекула ћелијског ДНК.

Лимитед

Карактерише ређи индуративнии кожне промене, недавно и спорије развија болест, продужени период има само Раинауд-ов синдром, касни почетак хипертензије у плућне артерије, ограничење лезија подручја коже лица, руке и ноге, касни почетак калцификацију коже, телангиектазије и лезије дигестивног тракта. Када се врши капилароскопија, дилатиране мале посуде се одређују без присуства изразитих аваскуларних зона. У анализи венске крви, специфичне анти-центромеријске (антинуклеарне) аутоантибодије откривене су против различитих компоненти ћелијског језгра.

Цросс

Карактеристика овог облика је комбинација системска склероза симптома са симптомима једне или више других системских патологија везивног ткива - са реуматоидним артритисом, системски еритемски лупус, а полимиоситис или дерматомиозит ет ал.

Склеродерма без склеродерме

Или висцерални облик, који тече без заптива кожу, али са Раинауд-ов синдром и знакова унутрашњег органа - са плућном фиброзом, развој склеродерме акутне бубрега, утиче на срце, дигестивни тракт. Аутоимунска антитела против Сцл-70 (нуклеарна топоизомераза) су откривена у крви.

Јувенилни системски склеродерма

Почетак развоја пре 16 година на типу линеарне (обично асиметричне) или фокалне склеродерме. У линеарном случају, кожна подручја са цицатрицијалним променама (обично на скалпи, леђима на носу, на чело и лицу, мање често на доњим удовима и грудима) су линеарне. У овом облику постоји тенденција стварања контрактура (ограничавање кретања на подручју зглобова) и могућност присуства аномалија у развоју екстремитета. Патолошке промене у унутрашњим органима су прилично безначајне и откривене су углавном у инструменталним студијама.

Индуцед

Развој који се јасно односи на време излагања факторима животне средине (хемикалије, прехладе, итд.). Компактност коже је честа, често дифузна, понекад у комбинацији са васкуларним лезијама.

Пресцлеродерма

Клинички се манифестује изолованим Раиновим синдромом, у комбинацији са капилароскопским карактеристикама и / или имунолошким промјенама карактеристичним за болести.

Варијанте системске склеродерме, зависно од природе курса и брзине прогресије

  1. Акутна, брзо напредујућа варијанта - током прве 2 године од појаве болести, развија се генерализована дифузна фиброза коже и унутрашњих органа, углавном плућа, срца и бубрега. Раније је у већини случајева болест била брзо фатална. Употребом савремене адекватне терапије, прогноза је нешто побољшала.
  2. Субакутно, умерено прогресивно. Према клиничким симптомима и лабораторијским подацима, одликује се превладавање знака имунолошког запаљеног процеса - густог едема коже, миозитиса, артритиса. Уобичајени случајеви су унакрсни синдроми.
  3. Хронично, полако прогресивно. Ова варијанта системске склерозе је другачија: преваленција васкуларних лезија - дугорочни (током године) у раним стадијумима болести, односно, постојање Раинауд-ов синдром, који је праћен спорим развојем умерено изражених кожних промена; постепено повећање поремећаја повезаних са исхемијом ткива (неухрањеност); постепеног развоја плућне хипертензије и лезије дигестивног тракта.

Фаза болести

  1. Иницијално - присуство од 1 до 3 локализације болести.
  2. Фаза генерализације, која одражава конзистентност лезија са полисиндромичном природом манифестација процеса.
  3. Терминал или касни, који се карактерише недостатком функције једног или више органа - респираторне, срчане или бубрежне инсуфицијенције.

Коришћење три наведена параметра у формулисању дијагнозе болести омогућава се да се оријентишете у погледу израде програма третмана за пацијента.

Главни симптоми

На основу механизма развоја системске склеродерме и преваленције лезија, сасвим је разумљиво велики број и разноврсност симптома ове болести. Међутим, имајући у виду фазни развој процеса, постоје одређене могућности за дијагностиковање патологије у раним фазама његовог развоја, предвиђајући и утичући на животни век пацијената.

Дијагноза се обавља узимајући у обзир главне карактеристике почетних и далеких знакова:

  1. Пораз коже у облику густог едема.
  2. Васкуларни поремећаји и Рејновов синдром.
  3. Пораз мишићно-скелетног система.
  4. Промене у унутрашњим органима.

Жалбе пацијената у раним фазама

Пацијенти примећују општу слабост, умор, слабост, често повишену температуру која не прелази 38 °, губитак апетита, телесна тежина итд. Ове манифестације се јављају углавном у дифузним облицима системског склеродерме, нису специфичне и не дозвољавају сумњу на почетак патологије пре појављивања карактеристични симптоми.

Кожа и мукозне мембране

Лезија коже је један од главних дијагностичких симптома болести и развија се код већине болесника са системском склеродермијом. Процес карактеристичних промена на кожи, локализован углавном у лице и рукама, у свом развоју иде кроз следеће фазе:

  • густи едем;
  • индуративе;
  • атрофични.

Они доводе до осиромашења израза лица ("хипомија"). Лице болесне особе стиче карактеристичан "маски изглед" - кожа лица је згушнута, стиснута и истегнута, врх носа се оштро, вертикални зглобови и боре се појављују око уста, сакупљају се према врсти врећице (симптом "врећице"), дијаметар улаза се смањује. Системска склеродерма може се комбиновати са Сјогреновим синдромом.

Промене у рукама изражене су у склеродактичком облику, а код ње се карактерише и густи едем, фиброза и индуратион коже, што доводи до осећаја крутости, нарочито ујутро, повећавајући ограничење кретања, мијењајући изглед прстију у облику "кобасица".

Ови симптоми омогућавају прецизно утврђивање дијагнозе, чак и при првом кратком визуелном прегледу пацијента.

У дифузном облику болести, оток, засићеност и атрофија коже прелазе преко лица и руку. Проширују се на кожу пртљажника, доњег и горњег удова. Поред ових знакова, често се посматрају подручја коже са ограниченом или дифузно широко распрострањеном пигментацијом или потпуно депигментираном, као и фокална или дифузна хиперпигментација.

Под кожом, као каснија манифестација, формирају се калцинати (акумулације калцијумових соли), што може довести до сиразне некрозе, уништавања ткива и улцерације са масом сиразног (у облику мрвица) карактера.

Да би се успоставила рана дијагноза, важна је метода "бројања коже" од 4 тачке, што омогућава овакве ране манифестације као почетне степене копичења коже због едема. Метода се заснива на палпацији коже у 17 секција - у лицу, грудима, стомаку и симетричним пределима горњег и доњег екстремитета. Резултати прегледа се постижу:

  • одсуство било каквих промена - 0 бодова;
  • густина коже је незнатна, ако је кожа релативно лагана, али теже од уобичајене, може се сакупити у фолд - 1 тачку;
  • умерена густина, ако се кожа једва окупља у преклопу - 2 тачке;
  • густина се изговара, "боард-лике" - 3 поена.

У истраживању биопсије коже одређује интензивна фиброза.

Може ли системски склеродерма узроковати перзистентан млијеко?

Мучне мембране су веома често погођене заједно са кожом. Ово се манифестује субатрофичним или атрофичним ринитисом, праћено тешко исправним трајним сушењем и загушењем назалне линије, фарингитисом, стоматитисом, повећањем дебљине, атрофијом и скраћивањем френулума језика, што је карактеристичан знак укључивања у мукозне мембране.

Васкуларна патологија

Често у комбинацији са поремећајима коже. То је рана и честа манифестација системске склеродерме која одражава генерализовану (природу) болест. Најкарактеристичнију карактеристику васкуларних болести је Раинаудов синдром. То је симетрична васкуларна спастична криза терминалних артерија и артериола, због чега је прекорачен ток крви у ткива (исхемија).

Напади су праћени конзистентном променом боје две или три фазе (бледо-цијанотична црвенила) коже прстију, што је мање од прстију, са истовременим појавом бола, парестезије и утрнулости у њима. Иако је главна локализација прсти, ови симптоми се директно шире на целу руку, стопала, а понекад и на врх носа, језика и брадавице, што узрокује дизартију (поремећај говора говора).

Због чињенице да се грчеви појављују у посудама са већ промењеним зидовима, напади су проширене природе. Напади Рејновог синдрома могу се десити спонтано, али чешће се развијају под утицајем хладних или психогених фактора.

Њихова тежина се процењује у степенима или тачкама:

  • И степен - присуство само дисколорације коже без субјективних сензација и трофичних промјена.
  • Граде ИИ - осећај бола, трепавица или отргнутост прстију током напада синдрома. Можда присуство појединачних ожиљака на кожи прстију.
  • ИИИ степен - тешки бол приликом напада и / или нехлађених једнократних болова.
  • ИВ степен - вишеструки улкуси или гангрене.

Васкуларни грчеви и промене у њиховим зидовима доводе до неухрањености ткива и трофичних поремећаја - развоја дифузне алопеције, сувоће и поремећаја коже, деформитета ноктију, болних, нехвалећих и поновљених улцерација и суппурација.

Трофични улкуси се налазе углавном на терминалним фалангама прстију ("дигитални улкуси"), као иу местима највећег механичког удара - у пределу лакта и кољенских зглобова, пете и глежња. На дисталним фалангама прстију често се пронаљују ожиљци ожиљака (симптом "угриза пацова"), који су настали као резултат атрофичних процеса.

Прсти су смањени у запремини, смањују се због ресорпције костију фаланги ноктију (акроостолиза). Поред тога, могу се развити кутна некроза и гангрена, а затим се само-амплификовати у региону дисталних и чак средњих фаланга.

У хроничном току процеса на лицу, предњој и постериорној површини грудног коша, на екстремитетима, на слузницама усана, тврдом непцу, на језику је често могуће открити телангиектасије које се јављају неколико месеци или чак година након појаве болести и касне манифестације системске склеродерме.

Мускулоскелетни систем

Лезије зглобова и периартикуларних ткива

Најчешће, а понекад и прве манифестације системске склеродерме су оштећења зглобова, која се манифестују:

  • симптом трења тетива, који често претходи затезању коже; то се јавља као резултат склерозе ткива тетивних плашта и самих тетива и дефинише се као "крч" на палпацији зглобова током активних кретања у њима;
  • полиартралгија, ријетко полиартритис врсте реуматоида, али без изражених деструктивних промена у зглобовима; истовремено, ерозивне промене на зглобним површинама налазе се код 20% пацијената;
  • крутост у зглобовима, посебно рукама, углавном након ноћног спавања;
  • развој контрактуре флексије у зглобовима, углавном због промена синовијалних мембрана, периартикуларних лигамената, тетива и мишића;
  • остеолиза (ресорпција) костију у зони дисталних делова терминалних фаланга прстију, манифестованих деформацијом и скраћивањем друге, као и понекад остеолизом мандибуларних процеса и дисталне трећине радијалних костију.

Почетак болести с артритисом је најкарактеристичнији за унакрсни облик системске склеродерме и његовог субакутног курса.

Укључивање мишићног ткива

Изражава се као облик миопатије (мишићна дистрофија):

  • непрогресивна фиброзна миопатија неинфламаторна природа - најчешћи облик ове болести; манифестује умјерену слабост мишића у мишићним групама проксималне локације и благи пораст нивоа креатин фосфокиназе у крви (ензим садржан у мишићном ткиву);
  • инфламаторна, праћена слабостима и болом у мишићима, повећање крви за 2 пута и више креатин-фосфокиназе, као и запаљене промене у резултатима истраживања биопсија мишића и резултата електромиографије.

Поред тога, дифузни облик болести је праћен развојем атрофије мишића узрокованих контрактурима и смањене покретљивости зглобова.

Унутрашњи органи

Гастроинтестинални (ГИ)

Системски склеродерма са лезијом гастроинтестиналног тракта јавља се код 70% пацијената. Сви делови дигестивног тракта могу бити погођени, али у 70-85% то је једњак (склеродерма есопхагитис) и црева.

Есопхагус

Хипотензија (смањени тон) једњака је најчешћи облик оштећења не само за друге, већ и за читав гастроинтестинални тракт. Његова морфолошка основа је фиброза и широко распрострањена атрофија глатких мишића зидова једњака. Карактеристични симптоми су потешкоћа код гутања, упорна згага, осећај кашњења у грудима хране иза грудне кости, отежана након конзумације хране и / или у хоризонталном положају.

Приликом извођења езофагогастроскопије и рентгенских студија одређује се сужени доњи једњак, што отежава пријем чврсте и суве хране, проширене горње (2/3) секције, недостатак перисталазних таласа и недостатак еластичности зидова (чврстоћа), понекад присуство киле есопхагеал Отвори отвора. Због ниског тона доњег езофагеалног сфинктера, кисели гастрички садржај бачени су у езофагус (гастроезофагеални рефлукс), а настају се ерозије, чиреви и цицатрицијална контракција, уз болну горушу и тешке болове иза грудне кости.

У дугој гастроезофагијалног рефлуксне болести код неких пацијената, супституција може наступити езофагеалног епителне ћелије епитела слузнице идентичних желудачних слузокоже или чак танког црева (метаплазију), који предиспонира развоју рака једњака.

Стомак и дуоденум

Хипотензија стомака и дуоденума је узрок кршења евакуације масе хране и његовог одлагања у стомаку. Изазива раног ситост током оброка, често подригивање, бол и осећај тежине у епигастрични региону, понекад сварити крварења услед формирања у слузокожу вишеструких телангиектазије, ерозија и чирева.

Промене црева

Појављују се много рјеђе у поређењу са једњаком, с изузетком дебелог црева чија је учесталост скоро иста. Међутим, симптоми цревне патологије у читавој клиници системског склеродерме често постају водећи. Најзначајнији су:

  • знаци дуоденитиса, који личе на чир на пептици;
  • при погодној развој патологије у танком цреву поремећена апсорпција манифестује надимања симптоме делимичну ПАРАЛИТИЦ интестиналне опструкције (раре), синдром малапсорпције - честе дијареје са више масти у столици (стеатореја), наизменично са затвором и доводи до знатног смањења телесне тежине ;
  • са порастом чврстог и честог запрета дебелог црева (мање од 2 независна дејства дефекације недељно), фекална инконтиненција, може развити делимичну рецидивну интестиналну опструкцију.

Респираторни органи

Они су погођени у више од 70% случајева, а последњих деценија постали су главни узрок смрти код пацијената са системским склеродерма. плућа обољења са поновљеним перифоцал пнеумониа, формирање емфизем, подплевралних цисте, апсцесе, плеуритис, поновљене појава спонтаног пнеумоторакса, рака плућа, која настаје 3-5 пута чешће него у одговарајућим старосним групама без системском склерозом, постепено (у року 2-10 године) развој плућне инсуфицијенције. Промене плућа се јављају у двије клиничке и морфолошке варијанте:

  1. Тип интерстицијалног лезија (интерстицијска болест плућа), који се карактерише пулмонарном фиброзом и дифузном пнеумосклерозом, најизраженији у доњим деловима плућа. Патолошке промјене се већ развијају током првих пет година болести и најизраженији су код људи са дифузним облицима болести. Клинички симптоми системске склерозе је другачије специфичност - сув кашаљ, често хацкинг, краткоћа даха са тежине, замор, а крепитируиусцхие присуство звиждање налик "целлопхане пуцкетање" (оскултација) у ловбацк плућима.
    Ова студија је показала смањење виталног капацитета, побољшану плућне цртања и деформисана у нижим деловима (на радиограму) са компјутеризоване томографије - неједнак затамњење плућног ткива (симптом "мат") и слику "плућа ћелија" (у каснијим фазама).
  2. Изолована (примарна) плућна хипертензија која је резултат васкуларних лезија плућа или секундарних (10%), који се развијају као резултат интерстицијалне патологије у касним стадијумима системске склеродерме. Плућна хипертензија оба типа често се развија након 10 година од појаве болести у 10-40%. Главни симптом је брз прогресиван (током неколико месеци) краткоћа даха. Главне компликације плућне хипертензије су плућно срце са инсуфицијенцијом десне коморе, као и плућна тромбоза са фаталним, по правилу, исходом.

Промена срца

Представљају један од најнеповољнијих и честих (16-90%) локација болести и на првом месту су међу узроцима изненадне смрти код пацијената са системским склеродерма. Промене су:

  • поремећаји проводности и поремећаји срчаног ритма (70%), што погоршава прогнозу болести;
  • развој миокардитиса (у овом случају стопа преживљавања је најнижа), посебно међу онима са полимиозитисом;
  • лезија унутрашње срчане мембране (ендокардиум) са развојем дефеката вентила, претежно из двоструког крила;
  • развој лепљивог или (мање обично) ексудативног перикардитиса, који може изазвати срчану тампонаду;
  • срчана инсуфицијенција, која се веома ретко развија, али се одликује отпорношћу на употребу корективних лекова.

Главни симптоми - кратак дах са мало физичког напора или у мировању, нелагодности и продужено туп бол у грудне кости и остало од њеног срца и задржавајући дах, осећај шока у срцу.

Оштећење бубрега

Због присуства савремених ефикасних лекова, релативно је ретка. Они се заснивају на промјенама бубрежних артериола, што је узрок ограничене некрозе бубрежног ткива због поремећаја његовог адекватног снабдевања крвљу.

Често се те промене јављају латентно, са мањим функционалним оштећењима одређеним само урином и крвним тестовима. Мање често, развија се гломерулонефритис или латентна хронична нефропатија.

Изражене промене у облику склеродермне реналне кризе (акутна нефропатија) се развијају између 5-10% (углавном са дифузним обликом системске склеродерме). Одликује се изненадним почетком и брзом прогресивном бубрежном артеријском хипертензијом, порастом високог садржаја протеина у урину и бубрежном инсуфицијенцијом. Само 23% пацијената са акутном нефропатијом преживљава преко 5 година. Генерално, са оштећењем бубрега дуже од 15 година, само 13% преживи, а без ове компликације - око 72%.

Најновије дијагностичке методе за системску склеродерму

Релативно нови лабораторијски тестови укључују методе за одређивање антинуклеарних антитела (АХА):

  • антитела на топоизомеразу-1 (Сцл-70), која су, у присуству изолованог Раиновог синдрома, прекурсори за развој системске склеродерме (обично дифузне);
  • имуногенетски маркери ХЛА-ДР3 / ДРв52; њихово присуство у комбинацији са антителима на Сцл-70 представља повећање ризика од плућне фиброзе од 17 пута;
  • анти-центромерична антитела - присутна је код 20% пацијената, по правилу, са ограниченим обликом патологије; такође се сматрао маркером болести у присуству изолованог Раиновог синдрома;
  • антитела на полимеразу ИИИ РНК - пронађена у 20-25%, углавном, са дифузном формом и оштећењем бубрега; они су повезани са неповољном прогнозом.

Ретко се одређује присуство других аутоантибодија, чија је учесталост код болести много мања. То укључује антитела на Пм-СЦЛ (3-5%), на У3-РНП (7%), до У1-РНП (6%) и неки други.

Клиничке препоруке за системску склеродерму, предложене од стране Асоцијације реуматолога Русије, укључују додатне инструменталне методе испитивања, које омогућавају разјашњавање природе и обима лезија различитих органа:

  • фор дигестивног тракта - Езофагогастродуоденоскопија, контраста радиографије, манометром притиска у једњак, ендоскопски гастрична пХ-метрија, езофагеалног биопсије метаплазированного порције;
  • за респираторни систем - плетизмографију тела, компјутеризовану томографију високе резолуције, одређивање спољашњег дисања и плућне дифузионе способности помоћу спирометрије и јединствене технике инхалације са задржавањем задаха;
  • за одређивање плућне хипертензије и срчаних болести - доплерова ехокардиографија, електрокардиографија и катетеризација десног срца, холтер-електрокардиографски мониторинг, радиоизотопска сцинтиграфија;
  • за кожу, мишиће, синовијалну мембрану зглобова и ткива унутрашњих органа - студије биопсије;
  • широкопојасна видео капилароскопија кревета за нокте, "бројање коже" (описано горе).

Диференцијална дијагностика

Диференцијална дијагноза системске склеродерма врши са таквим болестима и синдромима везивног ткива, као системски лупус еритхематосус, дерматомиозитиса, реуматоидног артритиса, Раинауд-ова болест, ограничене склеродерма, сцлередема БУСЦХКЕ, псевдосклеродермииа, мултифокална фиброза, склеродерма повезана са тумором, Вернер-овог синдрома и Ротмунда - Тхомсон.

Дијагноза системске склеродерме се врши на основу комбинације клиничких симптома (предности), инструменталних и лабораторијских метода. Асоцијација реуматолога Русије препоручила је за ову сврху кориштење критеријума као што су основне и додатне особине које омогућавају диференцијалну дијагнозу. У циљу успостављања дефинитивна дијагноза постојања довољно 3 главне карактеристике следећег или једног од главних (склеродерма промена на кожи карактеристичне промене дигестивног система, остеолизе нокте фаланге) у комбинацији са три или више додатних.

Главне карактеристике су повезане са:

  1. Сцлеродерма природне лезије коже.
  2. Раиновог синдрома и дигиталних улцерација и / или ожиљака.
  3. Мусцуло-артикуларне лезије са развојем контрактура.
  4. Калцификација коже.
  5. Остеолиза
  6. Фиброза базалних региона плућа.
  7. Пораз склеродерме гастроинтестиналног тракта.
  8. Развој велике фокалне кардиосклерозе са поремећајем проводљивости и срчаног ритма.
  9. Склеродерма акутна нефропатија.
  10. Карактеристични резултати видео капилароскопије ноктију.
  11. Детекција таквих специфичних антинуклеарних антитела, као што су, пре свега, на Сцл-70, анти-центромерична антитела и антитела на полимеразу ИИИ РНК.

Додатне могућности:

  • Губитак тежине више од 10 кг.
  • Прекршаји трофизма ткива.
  • Присуство полисерозита, по правилу, облик адхезива (адхезива).
  • Телеангиецтасиа.
  • Хронична нефропатија.
  • Полиартхралгиа.
  • Неуралгија тригеминалног нерва (трихименитис), полинеуритис.
  • Повећање ЕСР веће од 20 мм / сат.
  • Повећани нивои гама глобулина у крви, преко 23%.
  • Присуство антинуклеарног фактора (АНФ) или аутоантибодија на ДНК.
  • Детекција реуматоидног фактора.

Лечење системске склеродерме

Лечење болести је дуго, обично доживотно. Требало би се изводити свеобухватно, у зависности од облика патологије, природе курса и учешћа у процесу различитих органа и система.

Ефикасност терапије је значајно смањена у односу на позадину наведених фактора ризика, као и присуство таквих провокативних фактора као што су нездраву исхрану, пушење (!), Алкохол и енергија (!) Пића, кафа и јак чај, физички и психолошки стрес, неадекватан одмор.

Да ли је могуће сунчати са системским склеродерма?

Ултравиолетно зрачење је један од релативно високих фактора ризика који може погоршати ток болести. Због тога је остајање на местима незаштићеним од сунчеве светлости, посебно током периода повећане соларне активности, непожељно. Одмор на обали није контраиндикована, већ само у јесенским мјесецима и под условом да останете у хладу. Требали би увек користити креме са максималним степеном заштите од ултраљубичастих зрака.

Повер Феатурес

Од посебног значаја је исхрана за системску склеродерму, која би требало да буде вишеструко употребљива у кратким интервалима између оброка у малим количинама, нарочито ако је једњак уништен. Препоручује се искључивање алергијских намирница и употребе хране са довољним количинама протеина (млеко и млечни производи, не зачињени сиреви, месо и рибе), микро- и макронутријенти, посебно калцијумове соли.

У случају бубрежне функције (нефропатије, бубрежна инсуфицијенција) употреба протеина треба да буде стриктно дозни и са лезијама различитим деловима дигестивног тракта морају испунити и производа диет третман одговарајуће поремећаје ових органа са специфичности снаге у склеродерма.

Поред тога, препоручују се јела у којима преовлађују различита биљна уља као састојци, јер су богата полиненасићеним киселинама, што доприноси смањењу активности запаљенских процеса.

Такође је пожељно ограничити конзумацију угљених хидрата, нарочито када узимате глукокортикостероидне лекове и довољну количину поврћа, бобица и плодова са малим садржајем шећера.

Принципи лијечења и рехабилитације лијекова

Главни циљеви терапије су:

  • постизање фазе ремисије или максимално могуће потискивање активности процеса;
  • стабилизација функционалног стања;
  • спречавање компликација повезаних са промјенама у судовима и прогресијом фиброзе;
  • спречавање оштећења унутрашњих органа или корекција постојећих кршења њиховог функционисања.

Посебно активна терапија треба да буде у првим годинама након откривања болести, када се интензивно јављају главне и најзначајније промене у системима и органима тела. Током овог периода, и даље је могуће смањити тежину упалних процеса и смањити ефекте у виду фиброзних промјена. Штавише, и даље постоји могућност утицања на већ формиране фиброзне промјене у смислу дјелимичног повратног развоја.

Клиничке препоруке за системску склеродерму садрже следеће главне лекове:

  1. Купренил (Д-пенициламин) у таблетама, који има антиинфламаторни ефекат, утиче на метаболичке процесе у везивним ткивима и изразито анти-фибротичко дејство. Ово се реализује тек након пријаве у року од шест мјесеци - годину дана. Купренил је лек који има избор са брзим прогресијом патологије, дифузним дермалним индуктивним процесом и активном фиброзом. Именује се у постепеном повећању, а затим смањује дозирање. Одржавање дозе се узима за период од 2 до 5 година. Због могућих нежељених ефеката (токсични ефекти на бубреге, дисфункционалност црева, дерматитис, дејства на органе који формирају крв, итд.) Који се примећују код приближно 30% пацијената, лек се примењује под сталним медицинским надзором.
  2. Имуносупресиви Метотрексат, Азатиоприн, Циклофосфамид и други. Метотрексат има ефикасну акцију против синдрома коже, оштећењем мишића и зглобова, нарочито у раној, запаљеној фази болести. Циклофосфамид се користи са високом активношћу процеса, интерстицијалним оштећењима плућа са формирањем плућне фиброзе (апсолутна индикација за употребу), присуство изражених имунолошких промена иу случајевима када нема примјетног ефекта од примјењеног прије овог третмана.
  3. Ензимски агенси (Лидаза и Ронидаза) - разбијају мукополисахариде и смањују вискозитет хијалуронске киселине. Предвиђени су током хроничног процеса помоћу токова субкутаних или интрамускуларних ињекција, као и у облику јонтофоресије и примена у области ткивне индукције или контрактура.
  4. Глукокортикостероиди (Дексаметазон, Метипред, Преднизолон, Триамцинолон) - су прописани за активност процеса ИИ или ИИИ, као иу случајевима акутног или субакутног курса. Њихова употреба врши се уз стално праћење бубрежне функције.
  5. Васкуларни значи - маин су блокатори калцијумових канала (Цоринфар, нифедипин, Кордафлекс, Форидон), инхибитори ангиотензин конвертујућег ензима (. Каптоприл, Цапотен ет ал), Ассигнед у раним стадијумима болести, простаноиди (илопрост, Вазапростан), антагонист ендотелинког рецептора (Траклир, Босентан), смањујући отпор у системским и плућним судовима.
  6. Антиплателет агенси (Цурантил, Трентал) и антикоагуланси (мале дозе ацетилсалицилне киселине, Фракипарин).
  7. Нестероидна антиинфламаторна средства (Ибупрофен, Нурофен, Пироксикам, Индометхацин) и аминокинолин (Плакуенил).

Нова метода је употреба генетски модификованих биолога у системској склеродерми. Тренутно је у току проучавање њихове ефикасности и перспективе примене у тешким облицима системског склеродерме. Они представљају релативно нови тренд у терапији и другим системским обољењима везивног ткива.

Ова средства укључују Етарнетсепт и Инфликсикамб супресије аутоимуних одговора, имуносупресорске ритуксимаб, моноклонско антитело на Б-лимфоцита рецептора (у комбинацији са кортикостероидима лов-доза), антитела на трансформишући фактор раста бета-И, антимонотситарни имуноглобулина цитостатичког Иматиниб сузбијање екцесс синтеза екстрацелуларне матрице, што доводи до смањеног синдрома коже и побољшане функције плућа у дифузном облику системске склеродерме, гама и алфа-ин терферонија.

Третман са традиционалном медицином

Пожељно је укључити средства традиционалне медицине у комплекс третмана. Међутим, увек је потребно запамтити да третман системских склеродерма фолк лекова никада не треба да буде једини или да се користи као главни. Може да служи само као мали додатак (!) До главне терапије коју прописују специјалисти.

За ове сврхе, можете користити биљно уље, као и екстракте биљака (кантарион, невен) у биљном уљу, које морају бити подмазани неколико пута на дан и за ублажавање оболело коже, побољшање исхране и смањење тежине упалних процеса. Корисно је за зглобове, кожу и крвне судове да узму топла купка уз инфузију геранијума, валовитог рабарбара, борових пупољака или игала, безоличног лишћа, сламене овсене.

Анти-инфламаторни и имуносупресивних особине су алкохолна тинктуре или екстракте (орални) друг соапворт, хељде Сакхалин, ђавоље канџа чај, биљни инфузије збирка хорсетаил, кнотуеед и лунгворт. Анти-инфламаторни и вазодилаторног ефекти инфузије има следећу мешавину биљака: Хелицхрисум Хиперицум, Мелилотус оффициналис, Гераниум пратенсе, црвена детелина, хајдучка трава, птичји Полигонум, нане лишће, оригано и боквица, малина и Лингонберри бобице, данделион корење. Постоји много других комбинација лековитих биљака у виду накнада.

Масажа и вежбе, физиотерапија

цомплек терапија и рехабилитација систем такође обухвата (у одсуству активности или ниске активности процеса): масажа и врше сложени системска склеродерма побољшање дисање и рад срца, регулисања васкуларног тона, побољшање покретљивост зглобова, итд;.¸. курсеви физиотерапије - јонтофоресија са антиинфламаторним, васкуларним и ензимским препаратима (Лидаза), термичке процедуре (парафин, озокерит), примене са диметил сулфоксидом на најизраженије зглобове; Спа третман (терапија блатом и балнеотерапија).

Да ли је трудноћа могуће и да ли постоји шанса да носите бебу?

Трудноћа је праћена значајним хормоналним променама у телу, што представља прилично висок ризик за жену у смислу погоршавања болести, као и ризик за фетус и нерођено дете. Међутим, то је могуће. Системска склеродерма није апсолутна контраиндикација за трудноћу и порођај, чак и природно. Посебно велике шансе за ношење детета у почетним стадијумима болести са субакутним или хроничним путем у одсуству активног процеса и означених патолошких промена у унутрашњим органима, посебно бубрезима и срцу.

Међутим, планирање трудноће мора бити координирано са специјалистом који је присутан да одлучи да ли је могуће отказати одређене лекове и правилан третман уопште уз помоћ хормоналних, цитостатских, васкуларних, антиплателет лекова, лекова који побољшавају метаболизам ткива итд. Осим тога, период трудноће мора се посматрати и испитати најмање једном у триместру не само код гинеколога, већ и код реуматолога.

Како би се ријешила могућност продужења трудноће, жена би требала бити хоспитализирана у болници првог триместра, а касније - у случају сумње на активацију болести или компликације током трудноће.

Благовремено спровођење одговарајућег третмана, правилног односа, пацијент Правила о усклађености сталног клиничког надзора, да елиминише или минимизирања изазивању фактора, утицај фактора ризика може да успори напредовање болести, значајно смањују степен агресивности њеног тока, побољшати опстанак прогнозу и квалитет живота.

Поред Тога, Прочитајте О Пловилима

Шта значи повећање ЕСР у крви?

Стопа седиментације еритроцита (ЕСР) је индикатор који је и даље важан за дијагнозу организма. Дефиниција ЕСР се активно користи за дијагнозу одраслих и деце. Такву анализу препоручује се једном годишње, а у старости - једном у шест месеци.

Шта је крвни угао, како се формира и како га препознати

Садржај

Шта је крвни угрушак? Како се то појављује у телу? Улога крвних угрушака и њихових сорти. Зашто се тромбоза развија. Који је разлог за раздвајање.

Басофили у крви детета

Чак и ако сматрамо да су базофилни гранулоцити најмања група формуле леукоцита, њихов значај за организам се не смањује. А за децу, ове ћелије су углавном готово на првом мјесту за заштиту од свих врста опасности у облику отрова и алергија.

Брушење на тијелу без разлога

Прслуци од модрица или "зарађени" на јесен не изненађују нико. Да ли вам се чини да постоји модрица - ту је, љубичаста и болна - и не сећате се одакле је дошла, не? Остаје и не нестаје већ неколико недеља и месеци.

Облик крви 50: шта је то

Синдром стечене имунодефицијенције, познатији као АИДС, предмет је текућих клиничких истраживања. Ово је заразна болест која се преноси трансфузијом крви (директним контактом заражене и здраве крви) и сексуалним (овде је све јасно).

Шта урадити ако се брод у очима распали, узроци патологије

Из овог чланка ћете научити: разлоге због којих сте брод пукли у око, што може утицати на то. Да ли ми треба лечење? шта ако се то десило теби.