Фаллот тетрад: симптоми, дијагноза, корекција, прогноза

Пре око 100 година, дијагноза Фаллот-овог Тетрада звучала је као реченица. Сложеност овог дефекта, наравно, омогућила је могућност хируршког третмана, али операција је дуго времена спроведена само да би се ублажила патња пацијента, јер није могла отклонити узрок болести. Медицинска наука се померила напред, најбољи умови, развијајући нове методе, нису престали да се надају да се болест може превазићи. И они нису погрешили - захваљујући напорима људи који су своје животе посветили борби против срчаних мана, постало је могуће лечити, продужити живот и побољшати његов квалитет чак и са болестима као што је Фаллот'с тетрад. Сада нове технологије у срчаној хирургији могу успешно исправити ток ове патологије уз једини услов да ће се операција одвијати у детињству или раном детињству.

Само име саме болести каже да свој изглед не дугује већ једном, већ на четири дефекта одједном, што одређује људско стање: Фаллотов тетрад је урођена болест срца, у којој су 4 аномалије комбиноване:

1. Дефект септума између вентрикула срца, обично мембрански део септума, одсутан је. Дужина овог дефекта је прилично велика.
2. Повећање волумена десне коморе.
3. Сужење лумена плућног трупа.
4. Дислокација аорте удесно (декстроза), до стања када делимично или чак потпуно одлази из десне коморе.

У основи, Фаллот тетрад је повезан са детињством, што је сасвим разумљиво: болест је урођена, а животни вијек зависи од степена срчане инсуфицијенције, која се формира као резултат патолошких промјена. Није чињеница да особа може очекивати да живи дуго и срећно - такви "плави" људи не живе до старости, и, често, они често умиру током периода дојења ако се због неког разлога одложи операција. Осим тога, Фалдо-ова тетрода може бити праћена петом аномалијом срца, која га претвара у пентад Фаллот - атријални септалан дефект.

Циркулаторни поремећаји на Фаллотовом тетраду

Фаллотов тетрад припада тзв. "Плавим" или цијанотским недостацима. Дефецт ин септум између вентрикула срца доводи до промјене у протоку крви, тако да крв улази у системску циркулацију која не доноси довољно кисеоника у ткива и они, заправо, почињу да искусавају глад.

Због повећане хипоксије, пацијентова кожа добија цијанотични (цијанотични) нијансу, тако да се овај дефект назива "плави". Ситуација са Фаллотовим тетрадом погоршава присуство сужавања у пределу плућног трупа. Ово доводи до чињенице да кроз сужено отварање пулмоналне артерије довољно запремине венске крви не може да се избегне у плућа, стога значајна количина остаје у десној комори и венском дијелу пулмоналне циркулације (због чега пацијенти постају плави). Овај механизам венске стагнације, поред смањења оксигенације крви у плућима, доприноси прилично брзој прогресији ЦХФ-а (хроничног срчана инсуфицијенција), који се манифестује:

цијаноза са Фаллотовим тетрадом

• Погоршање цијанозе;
• Метаболички поремећаји у ткивима;
• Акумулација течности у шупљинама;
• Присуство едема.

Да би се спречио такав развој догађаја, пацијенту је приказана кардиохирургија (радикална или палијативна операција).

Симптоми болести

Због чињенице да се болест манифестује прилично рано, у чланку ћемо се фокусирати на добу деце, почев од рођења. Главне манифестације Фаллова тетрада су последица повећања ЦХФ, иако такве бебе не искључују развој акутне срчане инсуфицијенције (аритмија, отежано дишу, анксиозност и без грудног коша). Појава детета у великој мјери зависи од тежине сужења плућног трупа, као и од дужине дефекта у септуму. Што више ових поремећаја, брже се развија клиничка слика. Појава детета у великој мјери зависи од тежине сужења плућног трупа, као и од дужине дефекта у септуму. Што више ових поремећаја, брже се развија клиничка слика.

У просеку прве манифестације почињу од 4 недеље живота детета. Главни симптоми:

1. Цијанотичко бојење коже детета на почетку се појављује када плакање, сисање, а онда цијаноза може бити одржавана чак иу миру. Прво, појављује се само цијаноза назолабијалног троугла, прстију и ушију (ацроцианосис), а затим, док напредује хипоксија, развој укупне цијанозе је могућ.
2. Дијете заостаје у физичком развоју (касније почиње држати главу, сједити, пузати).
3. Зграбити терминалне фаланге у облику "батакова".
4. Нокти се постепено и округли.
5. Груди су у ретким случајевима усредсредиле стварање "срне грме".
6. Смањена мишићна маса.
7. Неправилан раст зуба (широки размак између зуба), каријеса се брзо развијају.
8. Спинална деформитета (сколиоза).
9. Развија се Флатфоот.
10. Карактеристична карактеристика је појава цијанотичних напада, током којих дете дође:
    • дисање постаје све чешће (до 80 удисаја у минути) и дубоке;
    • кожа постаје плавичасто-љубичаста;
    • ученици оштро дилати;
    • појављује се кратак дах;
    • карактерише слабост, до губитка свести као резултат развоја хипоксичне коме;
    • могу изазвати грчеве у мишићима.

типичне цијанозне зоне

Старија деца имају тенденцију да се склањају током напада, јер ова позиција мало олакшава њихово стање. У просеку сличан напад траје од 20 секунди до 5 минута. Међутим, након тога, дјеца се жале на изражену слабост. У тешким случајевима, такав напад може довести до удара или чак смрти.

Алгоритам деловања када дође до напада

• Неопходно је помагати дечјем чучању "на његовим гомилама" или усвојити позицију "колено-лакта". Ова позиција доприноси смањењу цурења венског крвног притиска са доњег дела тела до срца и тиме смањује оптерећење срчаног мишића.
• Снабдевање кисеоником кроз маску са кисеоником брзином од 6-7 л / мин.
• Интравенски бета-блокатори (на пример, "Пропранолол" у израчунавању од 0.01 мг / кг телесне тежине) елиминише тахикардију.
• Увођење опиоидних аналгетика ("Морпхине") помаже смањењу осетљивости респираторног центра на хипоксију, смањујући учесталост респираторних покрета.
• Ако се заплен не заустави у року од 30 минута, можда ће бити потребно извршити операцију на хитној основи.

Важно је! Не можете користити током напада лекова који ојачавају контракције срца (кардиотоника, срчани гликозиди)! Акција ових лекова доводи до повећања контрактилности десне коморе, што подразумева додатни пражњење крви кроз дефект у септуму. То значи да венска крв која је практично без кисеоника улази у системску циркулацију, што доводи до повећања хипоксије. Тако да постоји "зачарани круг".

На основу тога шта је истраживање дијагноза Фаллот-овог тетрада?

1. При слушању срца откривено је слабљење ИИ тона, у другом интеркосталном простору на левој страни, одређен је груби, "чишћење" буке.
2. Према електрокардиографији, могуће је идентификовати ЕКГ знаке повећања десног срца, као и померање осовине срца удесно.
3. Најтраженији је ултразвук срца, у којем се може идентификовати дефект интервентрикуларног септума и дислокације аорте. Захваљујући Доплеровој сонографији, могуће је детаљно проучити ток крви у срцу: испуштање крви из десне коморе на лијево, као и потешкоћа крвотока у плућни труп.

ЕКГ фрагмент у Фалло тетради

Третман

Ако пацијент има Фалла тетраде, важно је запамтити једно једноставно правило: операција се показује свима (без изузетка!) Пацијенти са овим срчаним дефектом.

Главни метод лечења ове болести срца је само хируршки. Оптимална доб за хирургију је 3-5 месеци. Најбоље је обавити операцију на планиран начин.

Можда постоје ситуације када је хитна операција можда потребна у ранијој години:

1. Честе борбе.
2. Појављује се цијаноза коже, краткоћа даха, палпитације у миру.
3. Изражено лагање физичког развоја.

Обично је хитна процедура тзв. Палиативна операција. Вјештачки шант (спој) између аорте и плућног трупа се тада не ствара. Ова интервенција омогућава пацијенту да привремено ојача све до комплексне, вишекомпактне и дугорочне операције усмјерене на уклањање свих недостатака на тетраду Фаллот.

Како је операција?

С обзиром на комбинацију четири аномалије у овој болести срца, операција ове патологије је једна од најкомплекснијих у срчане хирургије.

• У општој анестезији се врши антериорна дисекција грудног коша.
• Након обезбеђивања приступа срцу, повезана је машина за плућно срце.
• Резање срчаног мишића се прави из десне коморе тако да се не додирне коронарна артерија.
• Из шупљине приступа десне коморе до плућног трупа, дисекција стиснутог отвора, пластичних вентила.
• Следећи корак је затварање вентрикуларног септалног дефекта помоћу синтетичке хипоалергенске (Дацрон) или биолошке (од ткива срчане торбе - перикардије) материјала. Овај део операције је прилично компликован, јер се анатомски дефект септум налази близу возача срчане фреквенције.
• Након успјешног завршетка претходних фаза, зид десне коморе се шијева, циркулација крви се обнавља.

Ова операција се врши искључиво у високо специјализованим центрима за срчану хирургију, гдје је стечено релевантно искуство у управљању таквим пацијентима.

Могуће компликације и прогнозе

Најчешће компликације након операције су:

1. Очување сужења плућног трупа (са недовољном дисекцијом вентила).
2. Уз повреде влакана, проводјење ексцитације у срчаном мишићу, може се развити низ аритмија.

У просеку, постоперативни морталитет је до 8-10%. Али без хируршког третмана, очекивани животни век дјеце не прелази 12-13 година. У 30% случајева, смрт дјетета се јавља у дјетињству због срчане инсуфицијенције, удара и повећања хипоксије.

Међутим, код хируршког лечења за децу млађу од 5 година, велика већина деце (90%) није показивала никакве знаке развојног заостајања иза својих вршњака када су поново прегледани у доби од 14 година.

Осим тога, 80% оперисане деце води нормалан живот, практично не разликује се од својих вршњака, поред ограничења у прекомерном физичком напору. Доказано је да је раније извршена радикална операција како би се елиминисао овај недостатак, што се брже дете опоравља и ухвати са својим вршњацима у развоју.

Да ли је инвалидитет назначен за болест?

Сви пацијенти пре радикалне операције на срцу, као и 2 године након операције су показали очување инвалидитета, након чега следи поновно испитивање.

Приликом одређивања групе инвалидности, од великог су значаја сљедећи индикатори:

• Постоји ли поремећај циркулације након операције?
• Да ли остане стеноза плућне артерије.
• Ефикасност хируршког лечења и да ли постоје компликације после операције.

Може ли Фалдоова тетрода дијагнозирати у утеро?

Дијагноза ове болести срца директно зависи од квалификација специјалисте који изводи ултразвучну дијагнозу током трудноће, као и на нивоу ултразвучне машине.

Када ултразвук стручног нивоа обавља специјалиста високе категорије, Фаллот'с тетрад се открива у 95% случајева до 22 недеље, у трећем тромесечју трудноће овај недостатак се дијагностицира у готово 100% случајева.

Поред тога, важан фактор је генетско истраживање, такозвани "генетски двоје и тројци", који су прегледани за све трудне жене у периодима од 15-18 недеља. Доказано је да је Фаллотов тетрад у 30% случајева комбинован са другим аномалијама, најчешће хромозомским болестима (Довн синдроме, Едвардс, Патау, итд.).

Шта урадити ако се ова патологија пронађе у фетусу током трудноће?

Када се открије ово срчано обољење у комбинацији са озбиљном хромозомском абнормалошћу, праћеном грубом менталном поремећај, женама се нуди за прекид трудноће из медицинских разлога.

Ако се открије само срчани дефект, онда се сакупљају консултације: гинеколога, кардиолога, кардиохирурга, неонатолога и труднице. На овој консултацији жена детаљно објашњава: који је ризик од ове патологије за дијете, какве су последице, као и могућности и методе хируршког третмана.

Упркос сложености Фаллот-овог тетрад-а, ова болест срца је ресектибилна, тј. Подвргнута је хируршкој корекцији. Ова болест није реченица за дете. Модерни ниво медицине омогућава у 90% случајева значајно побољшање квалитета живота пацијента захваљујући сложеној, вишестепеној операцији.

Тренутно, кардиохирурги практично не користе палијативну хирургију, само привремено побољшавају стање пацијента. Приоритетни правац је радикална операција која се одвија у раном детињству (до годину дана). Овај приступ омогућава нормализацију укупног физичког развоја, како би се избјегло формирање упорних деформација у телу, што значајно побољшава квалитет живота.

Фаллот тетрад - често се појављују различити урођене болести срца

Као што знате, у плавим и белим конгениталним срчаним дефектима дјеце, Тетрад Фаллот - од првог. Ово је урођена аномалија која захтева посматрање доктора и планираног третмана. Уз благовремену помоћ, могуће је успоставити нормално стање здравља.

Карактеристике болести

Патологија срца изазвана комбинацијом четири поремећаја:

1. Излаз венске крви кроз природне канале десне половине отежава се због једне од опција стенозе:
   • плућни труп
   • вентил,
   • на гранама пулмоналне артерије,
   • разне комбинације ових кршења.
2. Одступање од тачне локације аорте, што доводи до ситуације у којој улази крв са обе коморе.
3. Патолошки поремећај у структури септума између вентрикула.
4. Због тешког излаза крви из коморе са десне стране, она је подложна деструктивним промјенама.

Болест је врста срчане болести. Представља конгениталну аномалију. Свака од четири поремећаја у структури срца има широку разноликост опција, јер се у конкретном случају манифестовала патологија.

Прве три тачке су примарни урођени поремећаји. Тема четвртог параграфа појављује се као посљедица утјецаја на здравље срца примарних поремећаја.

Дете, које је у материци, ако има ову врсту срчане болести, нема никаквих потешкоћа у вези са тим. Неудобност се појављује након порођаја. Често ова деца имају плавичасту боју.

Слабо здравље му не дозвољава да буде мобилно. У раним годинама, највећи проценат смртности одојчади у овој патологији. Према статистикама, 25% болесне деце, ако се не предузима операција - умре пре године живота. Преостали дио може доживети лаган развој и физички и ментално. До друге године живота може се затворити канал у артерији.

Ако се до тада тело не би могло прилагодити ситуацији и није створило колатерално циркулацију (решења), онда је живот угрожен. Препоручује се операција.

Постоје случајеви да тело укључује механизме који надокнађују болест и стога живе до одрасле доби. Ово је:

• мишићи десне коморе прилагођавају се ситуацији кроз хипертрофију,
• судови стварају решење за проток крви - колатерална циркулација,
• недостатак кисеоника попуњава еритроцитоза, што носи ризик од настанка крвних угрушака.

За ове пацијенте се препоручује и корекција кроз операцију.

Детаљније о карактеристикама такве неправилности као што је Тетрад Фаллот ће рећи видео познатог ТВ презентера:

Обрасци и класификација

Дефект се манифестује кроз три фазе тока болести.

1. Прослављен је у раним годинама: од рођења до шест месеци. Може постојати стање у коме се не примећују значајна одступања од норме.
2. Појава напада, окарактерисана као неисхехно-цијанотик. У том погледу, постоје компликације са мозгом и могуће критичне ситуације са фаталним исходом.
3. Тело се прилагођава патологији, праг одрасле особе.

Болест се класификује према четири тачке. Изражава урођену природу аномалије изливног тракта из десне коморе.

• Тубулар
  Аномалија се изражава у неформацији пулмоналног конуса артеријског трупа. Испоставља се скраћен и сужен.
• Хипертрофично
  Кршење се изражава одступањем на локацији преграде на лево и предње. Можда њена ниска локација. Проксимални септум сегмент има хипертрофичне промене. Сузење у подручју излаза десне половине.
• Ембриологицал
  Преграда је мала или постоји помак на лево и предње. Максимално сужење пада на гранични прстен.
• Мултицомпонент
  Анатомски, патологија се изражава у чињеници да је септум значајно издужен. Вероватно је да је узорак модератора висок пражњење.

Посебности кретања крви, повезане са разликом притиска на различитим локацијама, деле Фалло тетрад према клиничким и анатомским знацима у три облика:

• ацијанотични,
• абнормално преклапање уста плућне артерије,
• цијанотични облик, постоје различити степени сужења уста артерије.

Шема-слика Тетрада Фаллот

Узроци

Патологија се формира у првом и другом месецу развоја фетуса и последица је дефеката у структури срца.

• пријем будућој мајци лекова,
• утицај штетних хемијских агенаса
• присуство негативних фактора околине
• ако је трудна жена претрпела заразне болести, нарочито у раној фази гестације;
• узимање дрога, алкохола;
• генетска предиспозиција.

О знацима Тетраде Фаллота, описаћемо у наставку.

Симптоми

• Један од најчешћих знакова ове болести је плавичасто обојеност коже. Интензитет боје зависи од тога како крв која улази у артеријски кревет има могућност обогаћивања кисеоником. Мешање крви две коморе због абнормалности зидова или погрешног позиционирања плућног суда чини артеријску крв осиромашеним и узрокује плаву кожу. Са било којим уједначеним вежбањем повећава се цијаноза.
• Краткоћа даха се јавља у раним годинама или у другим фазама болести. Најмањи физички покрети, акције повећавају кратак удах. Пацијент осјећа слом.
• На положају - скучавање доле, долази до олакшања.
• У диспнеју, вртоглавицу, тахикардију се дода.
• Патологија доводи до озбиљне манифестације: неисхехно-цијанотске нападе. Обично се први пут појављују у периоду од две до пет година. Постоји криза са повећаном диспнеу, плавом кожом, могућим конвулзијама и губитком свести.
• Деца имају слаб имунитет против заразних болести.
• Код деце, често постоји недостатак физичког развоја и менталног развоја.
• Одрасли пацијенти са овом патологијом могу развити плућну туберкулозу.

Како изгледа Тетрад Фаллот може се проценити на следећем видео снимку:

Дијагностика

• Болест се првенствено одређује кроз анамнезу: анализа видљивих одступања од норме, која је повезана са индивидуалним карактеристикама пацијента:
  • цијаноза
  • промене у облику последњих фаланга прстију, њихово згушњавање; нокти имају облик "наочара за чаше";
  • понекад постоји деформација у грудима,
  • карактеристичне буке се одређују приликом слушања.
• Уз помоћ ултразвука срца, можете видети анатомске карактеристике карактеристичне за Фаллотов тетрад.
• ЕКГ даје информације о ритмичком обрасцу стања миокарда, присуство одступања од осе.
• Пхонокардиографија ће пружити потпуне информације о поремећајима ритма и шумовима срца.
• МРИ скенирање тела ће открити абнормалности у најмањих детаља
• Аортографија ће појаснити да ли постоји повреда пулмоналне артерије, било да је тело направило решења за проток крви.
• Рендген ће показати облик срца, плућно цртање - како је исцрпљено.
• Сондирање може утврдити да ли постоји порука између коморе, ниво притиска у њима.

Како се лечење Тетрад Фаллот одвија код новорођенчади, прочитајте даље.

Третман

Дефект је колекција дефеката у анатомској структури. Главни метод лечења је прилагођавање у различитим степенима захваљујући операцији.

Тетрад Фалло'с Блемисх Сцхеме

Терапеутски

Ако операција у овом временском периоду није обезбеђена, како би се ублажио стање током неисхехно-цијанотских напада, они пружају терапијску помоћ - помоћу влажног ваздуха методом инхалације.

Медицаментоус

Ако дође до напада, онда побољшати опште стање примјене узимања лекова. Интравенозна администрација је прописана:

• аминопхиллине,
• глукоза,
• натријум бикарбонат,
• реополиглуцин.

Хируршки

Постоје две врсте оперативне помоћи. Избор интервенције зависи од старости, сложености абнормалних одступања.

1. Новорођенчад и деца првих година живота, ако је потребна оперативна помоћ у складу са њиховим стањем, користе се палијативне операције. Ове операције омогућавају пацијенту да чека неопходно време за радикалнију интервенцију. Постигнут је већи проток крви у мали круг. Велика група метода које укључују различите корективне интервенције су повезане са овом врстом операције. Они врше различите врсте ранжирања и уклањања препрека уз помоћ посебне опреме.
2. Акције припремају пацијента за другу фазу операције. Одржавају се у отвореном срцу и решавају проблем максималне могуће корекције структурних дефеката уз помоћ пластике.

Постоји неколико нијанси у односу на анестезију са Тетрадом Фалло. Због чињенице да ова врста дефекта ствара предуслове за хипертензију, припремни период пре операције је укључен у анестетичку тактику. Специјалиста прописује лекове који могу спречити неконтролисано повећање притиска током операције. Након тога, наставите да посматрате у том правцу.

И сада сазнајмо шта да радимо да не чујемо о дијагнози Тетрада Фаллот-а.

Превенција болести

Пажљив став према њиховом здрављу искључиће низ фактора који иницирају аномалан развој тетрадског фалота у фетусу.

• избегавајте места са јонизујућим зрачењем,
• не долази у контакт са штетним хемикалијама,
• не пити алкохол
• у поступању са зараженим пацијентима да прате мере предострожности,
• да се придржавају хигијенских правила како би се заштитили од могућег загађења од болести;
• без пушења
• планирати трудноћу, комуницирати дан раније са генетичарима и другим специјалистима.

Компликације

Патологија, ако не изврши планирани третман, може имати нежељене последице:

А сад да сазнамо о прогнози после операције са Тетрад Фаллом.

Прогноза

У раном узрасту са операцијом, смртоносни исход није више од пет посто. Овај метод омогућава пацијенту да живи пуно живота.
Непријатни симптоми нестају: краткоћа даха, цијаноза, крв нормализује његов састав. И без операције, пацијенти са овом дијагнозом живе до четрдесет година, само једна двадесетина болесних.

О томе како се Фаллотов тетрад манифестује током трудноће, ми ћемо још дати.

Болест током трудноће

Ако жена која пати од Фаллот-овог тетрада није направила никаква прилагођавања помоћу оперативне интервенције док носи фетус, њено стање се погоршава током трудноће. Стручњаци омогућавају палијативну хирургију током трудноће, али ова мјера даје резултат рођења дјеце која живи, само тридесет посто, од којих су већина преурањена новорођенчад. Тачније је да се такви пацијенти временом исправљају и да не остављају ситуацију током трудноће.

Током перинаталног живота фетуса, ултразвучно скенирање може утврдити да ли има структуралне недостатке који чине тетоважу Фаллот. Током овог периода, кршења за дијете не представљају много неугодности.

Стручњаци могу предвидети коју помоћ му треба приликом рођења, када је боље направити исправку. Након рођења детета постаје плавичаста боја.
Ово се може догодити касније. У благим случајевима, кожа има плавичасту нијансу или цијаноза уопште није присутна.

Вакцинација дијете

Питајте и проузрокујте могућност вакцинације са Тетрадом Фалло. Одлуку о томе да ли це се вакцинисати дете врши стручњак, на основу информација о стању пацијента, његовим личним карактеристикама.

Фаллот'с тетрад: прогноза после операције, препоруке лекара

Резултати хируршког третмана

Непосредни исходи

Већина центара сада има ниску хируршку смртност. Резултати интервенција у великој мјери зависе од квалитета хируршке корекције и минимизирања резидуалне патологије. Кирклин и колеге пријављују стопу смртности у болници од око 1,6% када се операција одвија на дијецу од 5 година и 4,1% у доби од 1 године. Смртност се повећава у доби од 1 године до 7,7% у примени трансануларне плућне артеријске пластике. У другом извештају, смртност у групи од 58 пацијената сличне старости била је нула. Само 36% пацијената је затражило трансануларну пластићу плућне артерије и у половини случајева није извршена инфундибуларна ресекција. У дечијој болници у Бостону од 1988. до 1996. године. 99 дјеце млађе од 90 дана и просјечне старости од 27 дана. Од тога, 60% је зависно од канала, 91% је имало цијанозу са или без напада. Просјечна смртност је 3%. У деведесетим годинама, слични резултати су добијени у другим центрима: у групи од 30 новорођенчади - без смртоносних исхода, од 56 деце млађе од шест месеци, морталитета је износила 3,6%, међу 366 пацијената са просеком од 15,3 месеца - 0, 5%. Компаративне студије нису пронашле предности двостепеног третмана са применом ранжирања и касне радикалне операције пре примарне корекције. Тренутно, неколико центара настављају да врше анастомозу Блалоцк-а у првих 6-12 месеци живота, након чега следи потпуна корекција. Међутим, већина клиника дошла је до закључка да се рана примарна корекција може обавити са малом смртношћу и прихватљивом фреквенцијом поновног рада у поређењу са планираном реоперацијом са приступом обележја. Упркос низкој стопи смртности у операцијама рањавања у неким центрима, постоје публикације активних клиника о релативно великом ризику од ових интервенција. Према томе, према објављивању дечје болнице за болесну децу у Торонту 1997. године, укупна стопа преживљавања за двостепени третман износила је 90%, док је код примарне корекције стопа преживљавања достигла 97%.

Најзначајнији фактор ризика за рану постоперативну смртност била је резидуална стеноза, а регургитација је пропраћена повећаним ризиком само у првим деценијама Фалло-ове историје корекције тетријега. Последњих година, морталитет након наших раних операција се креће од 3 до 5%.

Дугорочни резултати

Пацијенти који су прошли успјешну радикалну корекцију Фаллот-овог тетрада, дугорочно недостају преоперативни симптоми и физички учинак није много нижи него код здравих људи. Међутим, примећене су резидуалне хемодинамске сметње и могу се изрећи. У већини случајева остају умерена опструкција изливног тракта десне коморе и инсуфицијенције вентила плућне артерије. Уз одређену фреквенцију, ови пацијенти се суочавају са низом карактеристичних проблема који заслужују сталну пажњу и интервенцију кардиолога и хирурга:

ефекат плућне регургитације и потребе за заменом плућног вентила;

вентрикуларне аритмије и изненадна смрт;

Очекивано трајање живота је последица историјског периода хируршког третмана овог дефекта. Тренутно, у већини центара, више од 95% пацијената преживи након фазе и примарне корекције Фаллот-овог тетрада, ау неким центрима стопа морталитета се приближава нули. У првим годинама у неким серијама операција, могла би бити већа од 40-50%. Лиллехеи и колеге су пријавили 30-годишњи исход у првих 106 преживјелих пацијената. До 10. године, 92,5% је остало живо, за 20 - 80%, а код 30 - 77% пацијената. Најчешћи узрок морталитета у дугорочном периоду је изненадна и неочекивана смрт пацијената који су изгледали сасвим просперитетно. Ови случајеви су се догодили након прве деценије након операције, највероватније због аритмије. У овој иницијалној групи пацијената, 91% није било потребно поновити операције. Године 1964. Кирклин и други пријављени о раним и дугорочним резултатима операција код 337 пацијената са Фаллоовим нотебооком, радили су од 1960. до 1964. године. Смртност болести за 5 година смањена је са 15 на 7%. Исти аутори у претходних 5 година, стопа смртности се смањује на годишњем нивоу са 50 на 16%.

Ноллерт и колеге су прегледали животни век од 490 пацијената. Актуарни 10-, 20-, 30- и 36-годишњи степен опстанка су 97, 94, 89 и 85%. Најчешћи узрок морталитета је изненадна смрт на позадини хроничног конгестивног срчана инсуфицијенција. Код пацијената без преоперативне полицитемије иу случајевима у којима није потребан патцх на излучивом тракту, стопа преживљавања од 36 година је достигла 96%.

Претходна анастомоза Блалоцк-Тауссиг-а не скраћује очекивани животни вијек, међутим мање је код пацијената који су подвргнули анастомозу Ватерстон или Поттс на палијативној фази лечења, као и код пацијената са резидуалним притиском у десној комори више од 0,5 у односу на системски.

Потреба за поновним операцијама на дужи рок појављује се у присуству:

резидуална интервентрикуларна комуникација;

опструкција излучног тракта десне коморе и плућних артерија;

инсуфицијенција трицуспид вентила;

инсуфицијенција аортног вентила;

дисфункција десне коморе;

дисфункција леве коморе;

анеуризме патцха на излучивом тракту;

Преостале схунтс нису биле ријетке у раном периоду третмана Фаллот-овог тетрада. Тренутно, ова компликација је много мање честа због бољег разумевања анатомије дефекта, побољшања хируршке технике, употребе интраоперативног трансезофагеалног ецхоЦГ.

Трицуспид вентил се може деформирати када је вентил затворен затворен. Валвуларна инсуфицијенција такође може бити последица хроничног волуметријског преоптерећења десне коморе. Клиничке манифестације трикуспидне инсуфицијенције указују на могућност опструкције изливног тракта и потребу за реконструкцијом изливног тракта и анулопластике трицуспид вентила.

Одрасли неоперисани пацијенти са Фаллотовим нотебооком и са варијантом овог дефекта - АЛА и ВСД - развијају се прогресивна дилатација корена аорте и инсуфицијенција вентила. Непостојање вентила може такође бити последица бактеријског ендокардитиса. Појава регургитације промовише се одсуством мишићне подршке правих и не-коронарних корта аортних вентила и карактеристичних промена у зиду корена аорте. Хистолошке промене у медијалном слоју дилатиране аорте са Фаллотовим тетрадом подсећају на промјене у случају бикуспидног аортног вентила и Мартановог синдрома. Прогресивна дилатација корена аорте се чешће развија код пацијената са почетним дуготрајним постојећим проширењем, код пацијената са АЛА-ом, правим аортним луком и дугим интервалом између ранжирне операције и потпуне корекције. Дилација аорте је примећена код 15% пацијената. Са тренутним трендом раних операција, аортна инсуфицијенција постаје патологија из прошлости.

Код пацијената са подлегном локацијом ВСД-а, понекад се развија пролапс вентила са прогресивном регургитацијом.

Иатрогена аортна инсуфицијенција може настати као резултат укључивања десног коронарног вентила у шупље приликом затварања ВСД. Последице техничке грешке могу се десити одмах или касније.

Резидуално сужење излучног тракта је прилично честа компликација. Наше истраживање градијента притиска одмах након одбацивања од кардиопулмоналне обилазнице и пре затварања грудног коша показало је да је констрикција динамична. У овом случају, градијент се постепено смањује без обзира на величину до краја операције.

Плућна стеноза може се развити у подручју на којем се дуктусна артерија налази у близини места артериопластике или у пределу плућног трупа дистално до горњег краја крпе. Ово сужавање подлеже експанзији углавном методом балонске ангиопластике.

Током 2001. године приказани су 24-годишњи резултати у 41 пацијенту који су радили пре двогодишњег узраста. Огромна већина њих није имала симптоме. Присуство трансануларног закрпа није утицало на дугорочни опстанак. Штавише, недостатак патке био је праћен високим ризиком поновног оперирања. Од 10 пацијената који су радили на више пута, 8 је имало интервенције за рестенозу излучног тракта. У 6 њих трансануларна пластика није обављена током примарне операције, иако је већина била изведена. Друге интервенције су замена канала након 20 година и дефибрилација за вентрикуларну тахикардију. У другој студији, десетогодишњи дугорочни резултати такође су показали да је резидуална или рекурентна стеноза озбиљнији проблем и чешћи узрок реоперације од плућне регургитације. Аутори су открили да су код пацијената са резидуалном опструкцијом изливног тракта дугороцни резултати били најгори. Велики притисак градијента између десне коморе и плућне артерије забележен је у 3 од 4 пацијента који су изненада умрли међу 144 пацијента.

Анеуризмално испупчење крварине на излучном тракту је честа прогресивна компликација која доводи до повећања регургитације, појаве дампинг ефекта и секундарне дилатације десне коморе са трикуспидном инсуфицијенцијом. У најкомплетнијим објављеним материјалима описани су случајеви анеуризмалне дилатације реконструисаног издужног тракта десне коморе код 60 пацијената. Од тога, 45 се поново ради у просеку 20 година након исправљања дефекта. Индикације за реоперацију су ресхунтс ВСД, тешка трикуспидна инсуфицијенција, трајна вентрикуларна и суправентрикуларна тахикардија. Већина пацијената је имплантирана са биопростезом вентила.

Инсуфицијенција плућног вентила је неизбежан резултат трансануларне пластике или плућне валвулотомије код 90% пацијената. У одсуству стварне могућности избегавања ове компликације, хирурзи су веровали у добру толеранцију преоптерећења волумена десне коморе. Заправо, постаје проблем 10-30 година након операције. Физичке перформансе након корекције Фаллот-овог тетрад-а обично се смањују, а дијелом због недостатка плућног вентила.

Хронична плућна регургитација доводи до прогресивне кардиомегалије, дилатације и дисфункције десне коморе. Код пацијената са изолованом урођеном инсуфицијенцијом плућног вентила, симптоми су одсутни:

77% пацијената млађег од 37 година;

50% има до 49 година;

24% - до 64 године.

Дугорочни резултати су лошији код пацијената који раде на старијој деци, а код одраслих код којих је хипоксемија дуго времена утицала на десну комору. Плућна регургитација се слабо толерише са дугим резом вентрикула, масовним исцељивањем мишићних трабекула и прекомерним величинама крвних судова. Индикације за имплантацију вентила никад не могу да се јављају, међутим, у материјалима из различитих клиника, реоперација за плућну регургитацију се врши са различитим учесталостима деценијама након иницијалне корекције. Кирклин и колеге су извијестили да, према њиховим запажањима, изолована инсуфицијенција пулмоналног вентила никада није изазвала потребу за поновним радом ако пацијент није изводио трансануларну плућну артеријску пластику. У другим центрима, хирурзи су више одређени. Након операције, тежина кардиомегалије се смањује, код деце деца вештачки плућни вентил функционише дуже од аорте или митралног вентила.

У просјеку, 1,2% пацијената је потребно поправити плућни вентил након ремонта Фаллот-овог тетрад-а. Карактеристично је да се у ранијој примарној операцији касније појављује потреба за протетским поправком плућног вентила.

Индикације за имплантацију вентила су дилатација срца и анеуризмално ширење излучног тракта, појављивање и напредовање инсуфицијенције трицуспид вентила и атријалне и вентрикуларне аритмије. У сваком случају, требало би размотрити могућност патологије плућних артерија, што повећава регургитацију. Када се искључи значајна опструкција на излазу из десне коморе или сужење плућних артерија, поправљање протетике плућног вентила обично смањује величину десне коморе и енд-дијастолни волумен повећава ејекциони део десне коморе и физичке перформансе. Протетика плућног вентила код одраслих не може довести до побољшања функционисања десне коморе ако је реоперација предузета прекасно. Међутим, склоност ка вентрикуларној тахикардији смањена је са 22 на 9%.

Тренутно су велике наде повезане са изгледом перкутане имплантације плућног вентила, што обећава да ће радикално побољшати резултате дугорочних корекција Фаллот-овог тетрада.

Инсуфицијенција плућног вентила није једини негативан фактор. Кршење систолних и дијастолних функција десне коморе се примећује код већине пацијената након корекције дефекта, а смањење ејекционе фракције није повезано пуно са плућном регургитацијом, као и са појединачним анатомским карактеристикама. Приликом проучавања дијастолне функције десне коморе, установљено је да је поремећено због хипертрофије вентрикуларног зида и смањења његове шупљине. Такође има позитивно значење, пошто доприноси протектирању крвотока и смањењу трајања пулмоналне регургитације. Хипертрофија зидова десне коморе смањује вероватноћу кардиомегалије и повећава физичке перформансе. Такозвана "рестриктивна физиологија" десне коморе акутно се манифестује када је дефект затворен и прати га велика постоперативна оштећења и миокардна тензија. Пацијенти остају у болници због смањења срчаног излаза.

Улога једног листног вентила.

Неки хирурзи су ентузијастични у погледу убацивања једног крила током прве операције, али дуготрајни резултати показују да је функција таквог вентила привремена у најбољем случају. Ехокардиографске студије нису откриле значајну разлику у степену ране постоперативне регургитације или у клиничким исходима, као што су смртност, број операција и дужине боравка у болници, у три групе пацијената - са трансануларним патцхом и моно-фолдом, трансануларним крилом без моностворки и без трансакуларних флека. У другој студији, упркос чињеници да је одмах после операције, један-крвни вентил био компетентан код 16 од 19 пацијената, након 2 године само један од 7 пацијената имао је вентил. Даља очигледна последица имплантације једног крвног зида је развој стенозе. Стога имплантација моно-крвног вентила не спречава инсуфицијенцију плућног вентила и не побољшава ране постоперативне исходе. Само код пацијената са повишеним плућним васкуларним отпором током примарне операције је назначена вентилна протеза.

Дугороцни исходи операција на дојенчадима у 88% случајева карактеришу добри или одлични функционални услови.

Вентрикуларне аритмије и изненадна смрт

Ризик од касне смрти код пацијената који су подвргнути операцији за ЦХД је 25-100 пута већи него у општој популацији. Учесталост изненадне срчане смрти на Фаллотовом тетраду износи око 1,5 случаја на 1000 особа. За поређење, уз потпуну транспозицију, ова цифра је 4,9; са аортном стенозом - 5.4. Вентрикуларна аритмија се примећује не само након интервенције, већ и код одраслих који нису оперисали са Фаллоовим нотебооком. Према Деанфиелду и коауторима, у групи неоперираних пацијената, вентрикуларне аритмије су детектоване у 12%, а у поређењу са узрастом од 8 година нису регистровани поремећаји ритма, а код пацијената старијих од 16 година, вентрикуларне аритмије су се јављале у 58% случајева. Касне вентрикуларне аритмије се ретко виђају након корекције Фаллова тетрада у детињству. Стога, учесталост појаве екстсистола је у тесној корелацији са старошћу у којој се врши радикална корекција дефекта и са трајањем посматрања пацијената. Када је проучавала групу од 55 деце која су радикална корекција дефекта прешла пре 7 година, у преоперативном периоду није било изражених поремећаја срчаног ритма, док су након операције биле примећене код 13% пацијената. Приближно половина пацијената радила у доби од 13 до 43 године имала је сложене поремећаје ритма и пре и после операције. Аутори су закључили да је почетак вентрикуларних преуранских откуцаја повезан са самим обољењима и није постоперативна компликација. Они верују да је ова појава у великој мјери повезана са фиброзом десне коморе током живота пацијента са Фаллоовим нотебооком. Опажена ниска инциденца пренаталних удара вентрикуларних пацијената код пацијената који су деловали рано, по њиховом мишљењу, услед је ограниченог времена посматрања. Међу пацијентима, углавном одраслима, пацијентима од вентрикуларних аритмија, учесталост изненадне смрти износи 5,7%.

Учесталост регистрације вентрикуларних преуранских откуцаја након радикалне корекције дефекта зависи од методе која се користи за детекцију. У једној студији показано је да је екстрастистол забележен у 6% случајева са нормалним ЕКГ снимањем, у 22% са снимањем ЕКГ после вежбања и у 45% случајева са дневним надзором срчане фреквенције.

Погледи на методе дијагнозе и лечења прекомерних откуцаја вентрикуларних су различити, бар код пацијената са асимптоматским путем. С обзиром на то да се вентрикуларни претерани откуцаји јављају чешће од синдрома изненадне смрти, већина стручњака сматра да рутински рецепти антиаритмичких лијекова због њихових нежељених ефеката и опасности од употребе нису приказани. Тренутно се разматра потреба за електрофизиолошким испитивањем пацијената са високим ризиком од изненадне смрти који су кандидати за антиаритмички третман. У мултицентричном истраживању синдрома изненадне смрти утврђено је да ови пацијенти нису индуковали вентрикуларну тахикардију током електрофизиолошке студије. Такође није индуковано код асимптоматских пацијената са нормалним вентрикуларним тлаком са рутинским дневним праћењем срчаног ритма. На основу резултата опсежне студије, Деанфилд је закључио да покушаји индукције вентрикуларне тахикардије нису назначени за асимптоматске пацијенте, као и профилактичка примена антиаритмичких лекова. Ово, очигледно, односи се на дневни мониторинг ЕКГ и тестове са физичком активношћу.

Једино могуће објашњење за појаву смртно опасних аритмија су фибротичне промене у десној комори. Десна комора код одраслих је више хипертрофирана, фибротична и захтева агресивније ресекцију, па су одрасли предиспонирани на вентрикуларне аритмије. У случајевима корекције без вентрикулотомије или са минималном дужином зареза, учесталост вентрикуларних аритмија се смањује.

Појава вентрикуларних аритмија такође је повезана са хроничним волуметријским преоптерећењем десне коморе, погоршањем дијастолне функције и продужавањем КРС комплекса више од 180 м / с. Ово електрокардиографско стање је најосетљивији прекурсор угрожених вентрикуларних аритмија. Међутим, мерење дужине КРС комплекса је тешко уз потпуну блокаду десне ноге снопа Његовог, што смањује тачност и поновљивост ове функције.

У патогенези вентрикуларних тахикардија и аритмија после корекције тетралогије Фаллот су важни повреде деполаризација и реполаризацији, који објашњава аномалију кретања зида десне коморе. Повреда механско-електричне интеракције се сматра основним елементом патогенезе дисфункције десне коморе након корекције Фаллот-овог тетрада.

У литератури постоје извештаји о улози електрофизиолошког механизма поновног појаве у пореклу вентрикуларне тахикардије након корекције Фаллот-овог тетрада. Повратна петља ширења импулса обезбеђује присуство спорије проводљиве површине. Централна или периферна блокада правог снопа Њега примећује се код 90% пацијената на којима се оперише на Фаллотовом тетраду. Фрагментирани електрограм открива локална подручја успорене проводљивости у свим дијеловима десне коморе, укључујући улазне и одливне трактове. Области потенцијалне блокаде унутар круга повратка су ожиљак вентрикулотомије, ВСД и крв на излучивом тракту.

Код пацијената након корекције Фаллова тетрада, повећана активност адренергичног нервног система доказана је смањењем вагалне контроле. Превладавање симпатичног нервног система комбинује се с смањењем броја нервних завршетка у зидовима десне и лијеве коморе и са неуједначеном дистрибуцијом адренергичног нервног система. Ово може повећати ризик од вентрикуларне тахикардије или атријалне фибрилације.

Студије из последњих година су показале да након Фалло-ове тетрадне корекције постоји глобална инхибиција активности аутономног нервног система, што се манифестује значајним смањењем варијабилитета срчане фреквенце и сензибилитетом барорефлекса. Овај феномен је један од маркера вентрикуларне тахикардије и изненадне срчане смрти.

Повреда функције леве коморе у комбинацији са издужењем КРС комплекса више од 180 м / с. То је такође предикативни симптом изненадне срчане смрти код одраслих након корекције Фаллот-овог тетрада. Погоршање систолне функције леве коморе значајно повећава морталитет.

Већина аутора сматра да:

учесталост вентрикуларних аритмија се повећава са годинама након корекције дефекта;

вентрикуларна тахикардија се налази код одраслих са анеуризмом изливног тракта, тешко плућном регургитацијом или опструкцијом изливног тракта;

трансатријални приступ смањује ризик од смртно опасних аритмија и дисфункције десне коморе.

Упркос многим факторима који предиспонирају вентрикуларне аритмије и изненадну смрт, нема апсолутно поузданог маркера који предвиђа изненадну смрт након исправљања Фаллот-овог тетрада.

Флуттер и атријална фибрилација.

Атријални флатер или атријална фибрилација честа је компликација касног постоперативног периода. Дуго времена су атријалне аритмије биле потцењене, јер је више пажње посвећивало озбиљним вентрикуларним аритмијама. Атријалне аритмије често се јављају код пацијената на којима се оперише у одраслом добу, дугорочно након интервенције. Они су изазвани срчаном инсуфицијенцијом, плућном и трикуспидном регургитацијом након трансануларне пластике изводног тракта десне коморе, могу бити праћени ударима и узроковати изненадну смрт.

Функционално стање миокарда.

Након исправљања Фаллот-овог тетрада, функција леве коморе има тенденцију приближавања нормалној, док се функција десне коморе погоршава. Стање миокарда утичу многи фактори: старост пацијента, тежину и трајање хроничног хипоксемијом пре операције, трајање и обима артериовеноус шанта, инфаркт вредност заштите, зависно од хируршкој дужине АД вентрикулотомии, мишића запремине ресекција, трајање и озбиљност постоперативне плућне регургитације. Функционално стање леве коморе захваљујући трајању системско-пулмонарног шанта, тежини повратног колатерала, инсуфицијенције аортног вентила.

Ехокардиографска студија функције десне коморе је сложена, па је радиоизотопска ангиографија објективнија метода компаративне процјене стања обе коморе. У студији Гатзоулиса и коаутора просечна старост пацијената у време операције била је 12,6 година, а средња старост у дугорочном периоду била је 37,7 година. Систолна функција десне и лијеве коморе остала је стабилна током две радиоизотопске студије проведене у интервалу од 5,7 година. Друга вентрикуларна ејекциона фракција у мировању у другој студији била је просечно 39%, а лева комора 55,9%. Под оптерећењем, ови показатељи су нешто већи, односно 41,7% и 60,3%. Користећи исте методе, друга група истраживача усмерена пажња на негативном утицају нестанка плућне вентила на функционалном стању како десне и леве коморе до 10 година након операције, иако у првој години после недостатак корекције функцији обе коморе је широко упоредјивати у нормалу. Неизен и колеге, који истражују функцију леве коморе код одраслих са умереном инсуфицијенцијом плућног вентила од стране МРИ, нису нашли абнормалности, упркос дилатацији десне коморе. Друга група истраживача добила је супротне податке. Открили су присуство дисфункције леве коморе током вјежбе и повезали је са дијастолним преоптерећењем десне коморе захваћене плућном регургитацијом. Абд и сарадници који користе тродимензионални ЕцхоЦГ пронашли су корелацију између повећања величине десне коморе и продужења КРС комплекса, указујући на механско-електричну интеракцију. Озбиљност регургитације утицала на фракцију изливања десне коморе, његову систолну и дијастолну функцију.

Тако, код многих пацијената, функција леве коморе може остати нормална већ дуги низ година након корекције дефекта. У исто време, у неким другим се погоршава када се изложи многим факторима, укључујући захваљујући интеракцији обе коморе у условима плућне регургитације, анеуризме изливног тракта и акинезије.

Динамика функционалног стања десне коморе након корекције дефекта повезана је са променом дијастолних својстава. Одмах после операције, дијастолна функција десне коморе одражава рестриктивни тип физиологије, која се карактерише погоршањем релаксације и дијастолним пуњењем. Ова карактеристика је одговорна за дужи постоперативни опоравак и не зависи од тога да ли је трансакуларна пластика коришћена или не. Физичке перформансе нису смањене. Штавише, овај тип десни дијастоличке функције спречава развој кардиомегалије и доприноси бољој толеранцији на физичку активност. Погоршање последњег је углавном због тежине пулмоналне регургитације. Занимљиво је да трансануларна пластична хирургија и реконструкција пластике у десној комори једнако умањују функционално стање у дугорочном периоду.

Смањивање толеранција на стрес се често јавља након операције за тетралогије Фаллот, а као што је претходно наведено, је повезан са различитим факторима везаних за корекције недостатка, као хронотропног неспособности и патологију плућних артерија. Код деце која су деловала у дјетињству, толеранција вежбе се смањује због мултифакторских узрока, од којих је једна најбоља проширљивост десне коморе, која има негативну улогу у условима плућне регургитације.

Већина пацијената након радикалне корекције дефекта осећа се добро и на задовољавајући начин толерише вежбање. Смањена толеранција на стрес се манифестује таквим индикаторима као што су максимална издржљивост, максимална потрошња кисеоника и максимално оптерећење. Приликом тестирања са оптерећењем код 82% постоперативних мушких пацијената и 86% пацијената код жена, резултати се нису разликовали од нормалне вредности. Смањење толеранције на вежбање стреса корелира са резидуалним поремећајима хемодинамике. У мировању, излаз срца и срчани утицај нису се разликовали од норме, али када се изводе вежбе са максималним оптерећењем, откривена је јасна разлика између здравих и оперираних на Фаллот-овим тетрадним пацијентима. Ово указује на то да су у овој категорији пацијената компензацијски механизми кардиоваскуларног система смањени. Време ће показати да ли ће пацијенти који су доживели радикалну корекцију дефекта у ранијој доби бити отпорнији на физички напор. У сваком случају, упркос одличним хемодинамским резултатима радикалне корекције дефекта, овим пацијентима се препоручује да се уздрже од прекомерне вјежбе.

Протетика плућног вентила са тешком плућном регургитацијом драматично побољшава аеробне перформансе. Физичке перформансе се умјерено смањују у смислу 13-26 година након операције, не само због погоршања функционалног стања срца, већ и због смањења капацитета плућа, ниске респираторне резерве и неадекватног смањења физиолошког мртвог простора.

Трансатријална или екстравентрикуларна корекција. Током протекле деценије било је доста извјештаја о одличним резултатима примарних операција кориштењем транс-атријалног приступа и кратке вентрикулотомије. Аутори су нагласили улогу дужине вентрикулотомије као важне детерминанте функције десне коморе у одвојеном периоду. Међутим, треба напоменути да центри који углавном користе вентрикуларни приступ, фокусирају се на број других фактора који одређују вентрикуларну функцију. Јонас их цитира у свом приручнику за 2004. годину:

ширина патцха на излазном тракту;

уштеду модератора;

искључивање прекомерне ексцизије мишића десне коморе;

пажљиво очување функције трицуспид вентила, избегавање одузимања акорда и тканине летака у шаву;

избор вентрикулотомије да би се смањило оштећење гране коронарних артерија;

елиминација опструкције дисталних пулмонарних артерија.

Пуни АВ блок.

Интраоперативни комплетни АВ блок тренутно ретко виђате, иако је у раној фази Фаллове тетраде третмана, сваки десети пацијент имао ову компликацију. Познавање хирурга о топографском односу специјализованог проводног ткива са ВСД-ом било је одлучно у уклањању блокаде. Учесталост блокаде постепено је смањена на 0,6%. Повремено, потпуна блокада се јавља много година након корекције Фаллот-овог тетрада. Предсјетницима блокаде и изненадној смрти препуштена је предња хемиблокада и потпуна блокада његовог правог снопа. После хируршке интервенције се појављује предња лева хемиблокада са учесталошћу мање од 10%. Највероватније места оштећења на лијевој нози су доња ивица ВСД-а, умерени гред и предњи зид десне коморе, где се периферна влакна могу раздвојити током вентрикулотомије. Прелазна потпуна блокада, која траје дуже од трећег дана након операције, може се поновити у дугорочном периоду и изазвати изненадну смрт.

Инекиван ендокардитис у дугорочном периоду до 30 година се јавља у 1,3% случајева. Утиче на аортне, трикуспидне вентиле, плућну артерију, ивице резидуалног ВСД-а, а понекад предњи митрални вентил на подручју поред аортног вентила. Хокансон и Моллер су пријавили 8 случајева ендокардитиса у 7982 особе. Пацијентима је потребна доживотна профилакса ендокардитиса, упркос одсуству значајних поремећаја хемодинамике.

Квалитет живота

Пацијенти који су прошли Фаллотово тетрадску корекцију обично воде активан начин живота. Многи добијају високо образовање, врше одговоран рад, ожењени, имају децу, итд. У одсуству хемодинамских поремећаја, трудноћа се обично добро толерише. Велика већина пацијената је НИХА класа И или ИИ и примају само симптоматски третман. Инциденца ЦХД код дјеце Фалло нотебоок-а није потпуно позната, али Вхиттеморе и коаутори тврде да 14% дјеце жена са Фалло нотебоок има различите ЦХД.

Већ дуги низ година, проблем когнитивног оштећења је разматран код пацијената који су већ дуго били у стању хроничне хипоксемије или су имали мождане мождане мождине и апсцесе. Овај проблем је био актуелан у време палијативног деловања, када је пуна корекција одложена до старијих година. Тренутно, менталне компликације ране интервенције су ријетке.

Необичне компликације

У литератури постоје извештаји о цасуистичким случајевима појављивања Фалло фистула тетрада након корекције између коронарних артерија и десне коморе или плућне артерије. Оне су резултат раскрснице малих коронарних артерија, обично инфундибуларних, током вентрикулотомије. Могуће је да након смањења притиска у десној комори, појављују се мале конгениталне коронарне вентрикуларне поруке. Постоји и документовано спонтано затварање коронарне вентрикуларне фистуле код пацијента након корекције Фаллот-овог тетрада. Описан је случај развоја после корекције Фаллот-овог тетрада великих колатералних артерија који се протежу од десне субклавијске и унутрашње торакалне артерије.

Код 3,1% -11% пацијената у дуготрајном периоду након корекције дефекта, пронађена је мишићна контракција типа двокоморне десне коморе, међутим, нема доказа да је ово новоформирана контракција. Познато је да код неких пацијената са тетрадима абнормалне мишићне снопове допуњују типичну инфундибуларну контракцију у овом дефекту.

Истовремени дефект који се налази иу раном и касном постоперативном периоду је субаортна стеноза. Казуистичка природа ове комбинације је разлог откривања субаортне стенозе углавном након операције. У нашој пракси, субаортна стеноза је откривена код 4 пацијента, једна од њих пре операције. Констрикција је елиминисана преко ВСД-а. Код 1 пацијента, оштра стеноза изазвала је фаталан исход у раном постоперативном периоду и откривена је на аутопсији. Код преосталих 2 пацијента, сузење је било умерено, а дугорочно оружје на ову тему још није предузето.

Тешке касне компликације двостепеног третмана Фаллот-овог тетрад-а користећи модификовану анастомозу Блалоцк-а су суседна болест болова са поновљеном хемоптизом, формирање псеудоанеуризма субклавијске артерије, руптуре и опасности које угрожавају живот.

Псеудоанеуризма се јавља због откапљења зида субклавијске артерије са појавом анеуризмалне вреће, чији је зид формиран само спољашњим слојем артерије или околним везивним ткивом. Сузе зида субклавијске артерије настају услед њене хроничне повреде са крутом синтетичком цевчицом. Гладман и колеге пронашли деформитет пулмоналне артерије код 33% пацијената након имплантације синтетичког шанта. У ангиографском истраживању показали су присуство куполе у ​​плућној артерији, која је настала као резултат релативног скраћивања анастомозе с обзиром да је соматско тело расло. Наравно, синтетичка цев не постаје дуже и поправља растојање између анастомозираних посуда. Ово се јасно види у другој студији. Током корективне операције, аутори су се преклапали и прешли анастомозу. 13 година након корекције, растојање између заграда повећало се на 3,5 цм.

У литератури се налази и случај фаталне езофагеално-артеријске фистуле 17 година након корекције Фаллот-овог тетрада код пацијента са синтетичком анастомозом која није прешла током финалне операције. Ови подаци указују на потребу за дисекцијом синтетичке анастомозе током радикалне операције.

Сумирајући дугорочне резултате, може се рећи без оптимистичких предрасуда да операција спашава пацијенте Фаллотовом ноту и друге сложене недостатке срца од преране смрти, чини "плавим" пацијентима "ружичастим", а особе са инвалидитетом могу радити, али не у потпуности елиминишу своје здравствене проблеме.. А ипак оставља наду за дуг живот.