Из овог чланка ћете научити: који је отворени артеријски канал код деце, зашто се ова конгенитална дефекта развија, како се она манифестује. Дијагноза и лечење ове болести.

Отворени артеријски канал (ОАП) је урођени дефект у којем постоји стални канал који повезује две велике судове које напуштају срце: аорту и плућну артерију. Овај канал је интегрални део нормалне циркулације крви фетуса током развоја фетуса, али убрзо након рођења постаје обрастао.

Ако постоји отворени аортни канал, крв из аорте улази у плућну артерију, што повећава притисак у њему. Повећани притисак штети плућним судовима који нису прилагођени.

Овај урођени дефект је чешћи код недоношчади. Због активног увођења ултразвучних техника, најчешће се отвори отворени аортни канал код деце прилично брзо, па је тренутно прилично ретко сусретати одраслог пацијента са овом патологијом. Међутим, не треба мислити да је код одраслих овај недостатак стечен - једноставно није откривен и није излечен у детињству.

Опасност од болести зависи од величине аортног канала, степена оштећења артерија пулмоналне циркулације, постојања додатних срчаних дефеката и благовремености лечења. Са раним откривањем и спровођењем конзервативне терапије или хируршке корекције, прогноза је обично повољна - патологија се може успешно излечити.

Најчешће, дечији кирурзи и дечији кардиолози баве се проблемом отвореног аортног канала.

Аортни канал и циркулаторне особине фетуса

Аортни канал је обично присутан у фетусу током развоја фетуса. Његово присуство је због чињенице да беба у овом периоду његовог живота нема потребе за пролазом крви кроз плућа која не учествују у размјени гасова. Кроз аортни канал, крв обогаћена кисеоником у плаценту из плућне артерије улази у аорту, која се преноси кроз тело.

Након порођаја, беба почиње да дише, а његова плућа пружају кисеоник телу и излазе угљен-диоксид. У таквим условима постојање канала постаје непрактично и затвара се убрзо након рођења.

Узроци отвореног канала аорте

Свако дијете се роди отвореним артеријским каналом. За већину деце затвара се 2-3 дана, а за прерано дете - нешто дуже. Тачни разлози за његово неуспјех су непознати. Верује се да генетски узроци играју улогу у не-затварању, јер су описани породични случајеви ове болести срца. Али специфични гени одговорни за појаву УАА још нису откривени.

Такође, фактори ризика за отворени аортни канал су:

  1. Хромосомске абнормалности (на примјер, Довнов синдром). Урођена рубела у првом тромесечју трудноће, синдром феталног алкохола, будућа мајка употреба лекова може довести до проблема са хромозомима.
  2. Прематрћност Отворени артеријски канал је чешћи код презгодњих беба (8 случајева на 1000 беба) него код пацијената са пуном роком (2 случаја на 1000 беба).
  3. Ниска рођена тежина.
  4. Рођење детета у условима ниског парцијалног притиска кисеоника у атмосфери (на високој надморској висини од нивоа мора).

Симптоми

Одмах након порођаја, отворени аортни канал се не појављује. Доктори могу сумњати у присуство дефекта у аускултацији срца када чују срчани шум.

Срчани шум може имати разне узроке, од којих је већина нешкодљива.

Уколико се вод не затвори у року од 2-3 дана, дете може развити симптоме повећаног притиска у систему плућне артерије током времена, што може обухватити:

  • брзо дисање, кратка даха. Преураној деци можда ће бити потребни додатни кисеоник или помоћна вентилација;
  • тешкоће храњења и недовољне телесне масе;
  • лагани замор;
  • прекомерно знојење током вјежбања (на примјер, током храњења);
  • убрзан откуцај срца;
  • хришћан плач;
  • кашаљ;
  • инфекције респираторног тракта.

Ови симптоми настају у случајевима када аортни канал има довољно велики пречник.

Одрасли који нису дијагностиковани у детињству и нису били третирани, могу имати симптоме срчане инсуфицијенције, краткотрајног удисања, поремећаја срчаног ритма, цијанозе доњих екстремитета (плава боја коже, што указује на то да је крв ушла у велику циркулацију).

У овом случају, конгениталне малформације код одраслих могу развити плућну хипертензију - повећање притиска у плућној циркулацији. У тешким случајевима, ова компликација може довести до значајног ограничења физичке активности, у мери у којој се најједноставнији дневни задаци не могу извести.

Дијагностика

Немогуће је препознати отворени канал аорте током интраутериног развоја, јер је то нормални дио циркулације крви у фетусу. Доктор може да сумња на присуство урођеног дефекта код детета због присуства срчаних шума током аускултације срца. Да се ​​појасни дијагноза:

  • Ехокардиографија је безболна метода испитивања која користи звучне таласе да створи слику у реалном времену срца. Током овог прегледа звучни таласи се одражавају из срца детета, након чега их сензор заузима и претвори рачунар у слику. Ехокардиографија омогућава лекарима да јасно виде проблеме са структуром срца и његовим функционисањем. Ово је најважнији метод за педијатријског кардиолога који може дијагнозирати болести срца и надгледати га током времена. Користећи ехокардиографију, можете такође одредити величину отвореног канала аорте и проучити реакцију срца на његово постојање. Ако се лечи ПДА, овај метод омогућава процену његове ефикасности.
  • Електрокардиографија (ЕКГ) је једноставна и безболна испитна метода која бележи електричну активност срца. Код деце и одраслих са затвореним аортним каналима, ЕКГ показује повећање величине срца.
  • Оксиметрија је неинвазивни тест (тј. Без мешања у тело) који мери количину кисеоника у крви. Може се користити за идентификацију пацијената код којих је тешка плућна хипертензија довела до повратка крви кроз аортни канал од плућне артерије до аорте.
  • Радиографија органа торакалне шупљине - преглед који користи рендгенске зраке како би добили слике срца и плућа. Са отвореним артеријским каналом на радиографији, можете препознати увећано срце, као и да идентификујете знаке задржавања течности у плућима.
  • Срчана катетеризација - овај инвазивни тест обично није потребан за дијагностификовање отвореног канала аорте код деце, али се понекад врши да би се идентификовале друге урођене дефекти срца откривени ехокардиографијом. Танак и флексибилни катетер убачен је у крвни суд у дјечијем пределу, који се шаље у срце. Овај катетер омогућава мерење притиска у срчаним коморама, као и увођење контраста у њих, што омогућава визуелизацију отвореног канала аорте на рендгенском снимку.

Дијагноза ове болести срца код одраслих је практично иста као код дјеце, осим чињенице да често користе срчану катетеризацију за мерење притиска у срчаној комори.

Кликните на слику да бисте увећали

Методе лијечења

Отворени аортни канал се третира помоћу конзервативне терапије лековима, минимално инвазивним перкутаним интервенцијама и операцијама. Циљ третмана је затварање аортног канала, чиме се спречава развој компликација и нормализација срца (тј. Патологија може бити успешно елиминисана).

Отворени аортни канали мале величине често су затворени сами, без икаквог лечења. Код прерадних беба до три месеца, спонтано затварање аортног канала се јавља у 72-75% случајева. Код деце старијих од 3 месеца, само-затварање дефекта је веома ретко.

Ако је аортни канал велики у пречнику или узрокује здравствене проблеме, пуном детету је потребно лечење. Прехладним новорођенчадима је потребан овај третман ако доведе до проблема са дисањем или срцем.

Интересантно је да код неких урођених дефеката срца (нпр. У случају абнормалног одвајања крвних судова из срца) лекари покушавају да држе аортни канал отворен, јер само ако постоји крвна богата кисеоником може се мијешати с веном. У таквим случајевима, прије хируршке корекције постојећих малформација, врши се третман са простагландинама, који одржавају отворени аортни канал.

Конзервативна терапија

Конзервативна терапија лековима је ефикасна код преранохидних беба. Пошто простагландин доприноси отвореном стању аортног канала, лекови који сузбијају његову синтезу могу покренути процес затварања овог дефекта. Ови лекови укључују нестероидне антиинфламаторне лекове - индометацин или ибупрофен, који се примењују интравенозно. Ови лекови имају приближно исту ефикасност.

Ако новорођенче са отвореним аортним каналом има симптоме и знаке срчане инсуфицијенције, конзервативни третман може укључивати дигоксин и диуретике. Међутим, за потпуни опоравак, неопходно је комплетно затварање канала аорте.

Минимално инвазивне перкутане интервенције

Минимално инвазивне перкутане интервенције се изводе помоћу танког и флексибилног катетера који је убачен у аорту преко феморалне артерије у препуцу. Ове интервенције се често користе за затварање аортног канала код дојенчади или дјеце која су довољно стара да их спроведу. Такође, уз њихову помоћ, најчешће се лечили одрасли пацијенти.

Иста метода понекад се користи за лечење малих ПДА-ова како би се спречио развој инфективног ендокардитиса (инфективна запаљења унутрашње облоге срца).

Дете дају лекове који му помажу да заспи током поступка. Доктор вози катетер у великом броду у препуцу (феморална артерија), а затим га шаље у аорту. Када је катетер на месту, доктор доводи мали метални намотај или други блокадни уређај преко њега и ставља га у аортни канал. Овај уређај блокира проток крви кроз аортни канал.

Перкутане интервенције на срцу не захтевају инцизију у грудима, због чега се стање детета брзо обнавља. У неким земљама, процедура затварања аортног канала врши се амбулантно.

Компликације минимално инвазивног уклањања овог дефекта су ретке и краткотрајне. То може обухватити крварење или инфекцију на месту убацивања катетера, померање уређаја за блокирање одакле се налазило.

Спирала за затварање аортног канала

Хирургија

Операција за корекцију отвореног канала аорте може се изводити код деце и одраслих ако:

  1. Преурањена или пунолетна новорођена беба има здравствене проблеме због ове недостатке и још увијек је премала за минимално инвазивну перкутану интервенцију.
  2. Минимално инвазивна перкутана интервенција није била успешна.
  3. Операција је планирана за лечење истовремених конгениталних срчаних дефеката.

Код дјеце која немају здравствене проблеме због отвореног аортног канала, операција се најчешће одвија након што стигне до 6 мјесеци. Понекад доктори обављају операцију с малим дефектом како би смањили ризик од заразног ендокардитиса.

Такве операције се изводе под општом анестезијом, тј. Пацијент спава и не осећа никакав бол. Хирург чини мали рез између ребара груди да би добио приступ аортном каналу. Затим га затвара шавовима или клиповима.

Компликације хируршких интервенција се ретко развијају, најчешће са краткорочном природом. То може обухватати хрипавост, дијафрагматичну парализу, инфекције, крварење и акумулацију течности око плућа.

Ефузија у плеуралној шупљини

Постоперативни период

Након операције, дете је у болници неколико дана. Дозволи му лекове да смири и смањи бол. Прехладна беба остају у болници још дуже, јер често имају друге здравствене проблеме.

Доктори и медицинске сестре уче родитеље дјетета како се брину о њему код куће. Ове препоруке укључују следеће:

  • ограничити активност детета док се не опорави4
  • редовно посјетите доктора за контролу;
  • Пратите препоруке лекара за кућну употребу.

Потпуни опоравак треба да се деси у року од неколико недеља.

Прогноза

Ако је ПДА пацијент идентификован благовремено, он је једини срчани проблем, прогноза за ову болест је одлична. Код презгодњих беба, прогноза отвореног аортног канала често се одређује постојањем других здравствених проблема.

Обично, након што је аортни канал затворен, пацијенти не доживе симптоме, они не развијају компликације.

Код одраслих пацијената, прогноза је зависна од стања крвних судова у малом кругу циркулације крви и стања миокарда пре лечења.

Ако се не лече, смртност од отвореног аортног канала износи 20% до 20 година, 42% до 45 година, 60% до 60 година.

ОАП срце у новорођенчади

ОАП срце код новорођенчади је један од срчаних дефеката. Његово пуно име је отворени артеријски или боталовски канал. Према статистичким подацима, то се дешава у пола презрених беба, као и на сваких 2.000 беба које су пуноправни.

Мала терминологија

Артеријски канал је мали суд који повезује аорту и плућну артерију. Преко њега се спроводи циркулација крви деце која се још нису појавила свету. Након што су рођени и узму први дах, овај суд се затвара. Уместо тога формира везу везивног ткива.

Међутим, понекад затварање канала не долази. Због тога мрвице срца и плућа раде још горе. Ако се не лечи помоћу ПДА, новорођенче може умрети. Из тог разлога, сви родитељи требају бити упознати са могућношћу његовог развоја, да би могли да га самостално одреде, на основу симптома.

Услови за затварање канала

Ово се обично јавља у року од два дана од рођења бебе. У првих неколико сати живота у потпуно здравим, пунољетним бебама, могућа је замјена крви, односно кретање заобилазећи одређени дио пловила:

  • С лева на десно. Појављује се одмах након појављивања мрвица на светлости и траје око 1 сат.
  • Билатерално. Настави 180 минута.
  • Право на лијево. Пронађено је у наставку од 15-21 часова након рођења бебе.

Потпуно затварање посуде се одвија у року од 2-3 недеље након рођења бебе.
Понекад (када је дете преурањено) то се јавља након 6-8 недеља. Ако након 3 мјесеца канал остане отворен, онда се новорођенчету дијагностикује "ПДА".

Врсте болести и његове фазе развоја

Одређени су следећи типови отвореног артеријског канала:

  • изолован;
  • комбиновано, то је комбиновано са сужавањем пулмоналне артерије или других патологија.

Фазе развоја ботаничког канала:

Траје до 3 године. Знаци ОАП срца се изговарају. У одсуству терапије са тешким обликом патологије, дојенче може умрети.

Траје до 20 година. Симптоми болести су благи, али када срчани миш делује, примећује се функционална преоптерећења.

Склерозирање плућних судова

У току њеног развоја плућне хипертензије.

Који је узрок патологије

Зашто се артеријски канал не затвара није прецизан, али научници су предложили могуће разлоге зашто се то деси:

  • претерана достава;
  • изложеност жена рубелама, инфлуенци, херпесу, ентеровирусу, заушку, коксачију или ЦМВ током трудноће;
  • употреба лекова који имају негативан ефекат на фетус;
  • присуство дијабетеса или хипотироидизма;
  • употреба алкохолних пића, дрога будућа мама;
  • излагање радијацији;
  • ниска тежина новорођенчади (мање од 2 и по килограма);
  • генетска предиспозиција;
  • хромозомске абнормалности. На пример, синдром Еверса, Доле или Шересхевског-Тарнера;
  • доступност других ЦХД;
  • кисеоник гладовање.

Који су симптоми болести код детета?

Лијечници канала Батталова понекад називају болом бијелог срца. Ово је због чињенице да кожа новорођенчета уз ову болест увек има бледу нијансу. Поред њега, следећи знаци указују на присуство патологије код деце:

  • прекомерно знојење;
  • премала тежина;
  • палпитације срца;
  • умор;
  • поремећај сна;
  • кратак дах;
  • потешкоће у исхрани

Појава ових симптома је повезана са отказом срца због загушења плућних судова. То је због чињенице да крв не баца на органе, јер би требало да буде нормално, али се враћа њима.

Озбиљност манифестације болести утиче на пречник артеријског канала. Дакле, ако има малу величину, онда ће бити асимптоматска. Ако димензије пловила одговарају вриједностима: за бебе рођене на вријеме, то је 9 мм, а за рођене мрвице је 1,5 мм испред времена, онда ће се додати сљедећи симптоми:

  • хрипавост;
  • одлагање менталног и физичког развоја;
  • кашаљ;
  • губитак телесне масе новорођенчета;
  • честа појава пнеумоније и бронхитис.

После годину дана (уколико се дефект није третирао), деца додатно доживљавају следеће симптоме:

  • цијаноза или плава површина ногу;
  • појава замора после било које акције;
  • константна појава заразних болести. Обично се развијају у респираторном систему органа;
  • недостатак или врло мало повећања телесне тежине;
  • појаву краткотрајног удисања при извођењу вежби на различитим деловима тела.

Пажња! Ако беба постане плава са плакањем, задржава дах, не додати тежину и брзо се уморити, онда је неопходно што прије да се консултујете са педијатром или кардиологом.

Дијагностика

Пре свега, да би се потврдила или поништила дијагноза, лекар врши аускултацију. Уз помоћ специјалног уређаја (стетоскопија), кроз груди, слушаће срчано срце новорођенчета због присуства буке. Ако су, онда додјељује додатне испите.

тежак терет на левој комори

повећање величине атрија и леве коморе

рендгенски рендген

проширење васкуларног снопа и срчаних граница; промене плућа

Осим тога, одржано:

  • доплерова ехокардиографија. Током тога одређује се правац, као и запремина крви која се испушта кроз баттала канал;
  • звучно срце. За време тога се мери притисак у левој комори.

Методе лијечења

У зависности од старосне доби пацијента, тежине симптома, величине канала и присуства других патологија, лекар може изабрати једну од следећих метода лечења:

  • Лекови. Користи се за откривање дефекта код дојенчади који још нису старији. У одсуству изразитих манифестација патологије, антиинфламаторни лекови (на пример Индомеззатин) се прописују бебама. Они блокирају супстанце које не дају банер природним путем. Осим тога, могу се прописати срчани гликозиди, као и диуретици, потребни за смањење оптерећења на срце новорођенчета; антибиотици и диуретици.
  • Цатеринг Метода подразумева вођење катетера у велику артерију и доводи до баталног канала. Након тога, апарат који прекида проток крви уграђен је унутар ОАП-а. Ова процедура је апсолутно сигурна. Може се обавити како за одрасле тако и за децу, ако су већ стара 1 годину.
  • Лигирање канала притискањем посуде посебним спајањем или затварањем канала. Хируршким интервенцијама дозвољено је држати бебе од 2 године.

Индикације и контраиндикације за канализацију

Операција се препоручује у случајевима где ЦАП:

  • праћен аортном стенозом;
  • грба често пати од пнеумоније или бронхитиса;
  • у плућним судовима повећан је притисак.
  • беба је имала срчани отказ;
  • терапија лековима није дала жељени резултат;
  • беба је показала знаке стагнације крви у плућима.

Не можете извршити операцију помоћу:

  • озбиљне патологије јетре и бубрега;
  • бацајући крв у аорту, а не из ње.

Прогноза и евентуалне компликације

Битке канала треба у потпуности затворити у првих 3 месеца од детињства. Ако се то не догоди, онда се то неће догодити без употребе одређених лекова.
Неке статистике!

  • У 75-81% случајева, после неколико курсева ињекције лијекова, елиминише се патологија.
  • После операције, канал се у потпуности затвара, али после неког времена може поново да се отвори.
  • У одсуству терапије, плућна хипертензија се јавља већ 2-3 године.
  • Многи људи који нису третирали ПДА живели су не више од 40 година.

Оно што прети бијелој болести срца

У недостатку одговарајућег лечења, поред детета, могу се појавити и следеће компликације:

  • бактеријски ендокардитис;
  • инфаркт миокарда;
  • плућни едем;
  • руптура аорте;
  • плућна хипертензија;
  • срчана инсуфицијенција;
  • церебрална исхемија и хеморагија.

ОАП се третира. Најважније је то пронаћи на време. Родитељи треба пажљиво пратити стање бебе, а када се појаве симптоми који указују на развој патологије, консултујте лекара.

Новорођено дете има отворене артеријске канале: манифестације и елиминацију патологије

У раном и касном неонаталном периоду дететовог живота, могу се појавити многе декомпензиране патологије његовог развоја, укључујући урођене малформације формирања различитих органа и система.

Таква патолошка стања укључују такав ЦХД као отворени артеријски канал (ОАП), који се јавља код 10-18% новорођенчади, чешће код дјевојчица.

Опште информације

Ова урођена малформација везана за патологију кардиоваскуларног система је одсуство затварања артеријског (Боталлова) канала, који у пренаталном периоду повезује плућну артерију и аорту бебе.

Шта се дешава ако дете има отворени артеријски канал? Беба почиње формирање функционалног "суда" између ових анатомских структура, непотребних за тело које постоји изван материце материце, што доводи до очигледних кршења рада не само срца, већ и респираторног система.

Узроци и фактори ризика

Познавање етиолошких фактора који доприносе неуспеху ове феталне комуникације, то је посебно важно не само за докторе, већ и за очекиване мајке, тако да у случају било каквог сумњи могу одмах звучати алармом и потражити медицинску помоћ. Такође, ово знање је једнако важно за спречавање појављивања ПДА.

Међутим, неки фактори могу утицати на његову фузију. Међу главним узроцима отвореног артеријског канала и урођених срчаних дефеката новорођенчета уопште, постоје:

  1. Инфективни фактори (херпес вируси, ЦМВ, заушке, грип, херпес, рубела, ентеровируси или Цоксацкие вирус у првој трећини времена гестације).
  2. Хронична екстгенигитална материнска патологија (дијабетес, хипотироидизам и друге болести).

  • Ненормална трудноћа са развојем ране токсикозе или пријетње која доводи до његовог превременог прекида.
  • Урођеност (ако постоји урођени, не прерашени артеријски канал у мајци или у најближим рођацима дјетета).
  • Утицај токсичних једињења током трудноће трудноће (хронични алкохолизам, опасна појава код мајке, тровање никотином, лекови, неки лекови).
  • ОАП у структури хромозомских болести (Схересхевски-Турнеров синдром, Патау, Довн, Едвардс).
  • Мешовити ефекат горе наведених фактора.
  • Врсте и фазе протока

    Постоји изоловани ПДА, који се јавља у око 10% свих случајева овог дефекта и комбинује са другим срчаним дефектима (атријални септални дефект код деце, коарктација аорте код новорођенчади, облике стенозе пулмоналне артерије).

    Такође је уобичајено класификовати камење на отвореном по фазама његовог развоја:

    • Фаза 1 се зове "примарна адаптација" и траје прве 3 године живота бебе. Ово је најинтензивнија фаза клиничких симптома, која чак може бити и фатална ако се не обезбеди одговарајући хируршки третман.
    • Фаза 2 карактерише релативна компензација клиничке слике болести и траје од 3 до 20 година. Смањење притиска развија се у посудама мале (плућне) циркулације и повећава се притисак у шупљини десне коморе, што доводи до његовог функционалног преоптерећења током рада срца.
    • У трећој фази, неповратно очвршћавање судова у плућима стално напредује, што узрокује плућну хипертензију.

    С обзиром на ниво притиска у лумену плућне артерије и плућног трупа, разликују се следећи степен ПДА:

    1. Када систолни притисак плућне артерије није већи од 40% крвног притиска тела.
    2. Присуство симптома умјерене хипертензије у плућној артерији (40-75%).
    3. Када се у плућној артерији појављују симптоми тешке хипертензије (преко 75%) и крв струје од лева на десно.
    4. Када се у плућним судовима развија озбиљна хипертензија, а притисак једнак системском артеријском притиску доприноси крвљу са десне на лево.

    Шта је опасно: могуће компликације

    • Развој ендокардитиса бактеријске природе, што доводи до пораза унутрашњег слоја зида срчаних комора, нарочито у области вентила.
    • Бактеријски ендартеритис.
    • Инфаркт миокарда са ризиком поремећаја ритма или смрти.
    • Случај срца различите тежине.
    • Едем плућног ткива због повећаног притиска у плућним судовима, што захтева изузетно брзо деловање медицинског особља.
    • Пукотина главног суда људског тела - аорта.

    Симптоми

    Симптоми који се манифестују у овом облику конгениталних болести срца, потпуно зависе од степена хемодинамских промјена у телу. У одређеним случајевима клиничка слика неће бити праћена.

    У другим случајевима, она напредује до екстремних степена озбиљности и манифестује се у развоју "срне грме" (конвексни деформитет предњег зида у пределу срца), кретање апикалног импулса срца надоле уз ширење његове зоне, тресење срца у доњем и левом дијелу, краткоћа даха са положајем ортопнеја и изражене цијанозе.

    Главни симптоми ПДА у мање тешким клиничким случајевима су:

    • палпитације срца;
    • повећано дисање;
    • увећана јетра (хепатомегалија) и слезина;
    • електрокардиографски знаци повећања лијевих секција;
    • специфични шум током аускултације срца у другом левом међупросторном простору на грудној жилишту (систолично-дијастолни);
    • брзи висок пулс у радијалним артеријама;
    • повећање систолног системског притиска и смањење дијастолног (понекад на нулу).

    Када дођете до доктора

    У сваком случају, родитељи не примећују промене у здрављу свог дјетета и сумњају у то урођену патологију, што сигурно погоршава прогнозу за бебу.

    Родитељи треба запамтити да је неопходно одлазак код доктора ако су идентификовали следеће симптоме код своје бебе:

    • поремећени ритам спавања;
    • поспаност;
    • споро повећање телесне тежине;
    • кратак дах у мировању или након напора на свјетлу;
    • плавичасту нијансу коже након напрезања;
    • летаргија, одбацивање игара и забаве;
    • честе акутне респираторне инфекције и САРС.

    Ваш третман треба упутити окружном педијатру, који се у присуству патолошких симптома може послати на консултације другим специјалистима: педијатријски кардиолог, педијатријски кардиохирург.

    Дијагностика

    Дијагноза канала отвореног канала обухвата неколико група истраживачких метода. Уз објективну студију детета, лекар може одредити:

    • брз пулс;
    • повећање систолног притиска уз истовремено смањење дијастолног притиска;
    • промене од апикалног импулса;
    • ширење граница срчане тупости (границе срца);
    • горе Гибсонов шум (систолично-дијастолни);
    • анамнестички симптоми повезани са могућим излагањем факторима ризика за овај недостатак.

    Међу инструменталним дијагностичким техникама, активно се користе:

    1. ЕКГ (електрокардиографија). Постоји тенденција хипертрофије лијевог срца, ау тежим стадијумима десне стране, са одступањем осовине срца удесно. Како болест напредује, постоје знаци кршења ритмичности контракција срца.
    2. Ехокардиографија. Такође пружа информације о експанзији леве срчане шупљине. Ако додајете Доплерову студију, одређује се мозаични облик крвотока у плућној артерији.
    3. Радиографија груди. Карактерише се повећањем контура плућног узорка, повећање латералне величине срца због леве коморе током почетних стадија манифестације симптома ПДА. Ако се хипертензија плућних судова развија, плућни узорак, напротив, је исцрпљен, избушен је труп пулмоналне артерије, срце се увећава.

    Диференцијација дијагнозе се нужно врши са другим урођеним срчаним дефектима, као што су:

    • комбиновани дефект аорте;
    • некомплетан атриовентрикуларни канал;
    • неисправан септум између вентрикула;
    • дефектни септум аорте и плућне артерије.

    Третман

    Конзервативни метод лечења се користи само код прераног беба и састоји се у увођењу инхибитора формирања простагландина како би се медикаментно стимулисало независно затварање канала.

    Главни лек у овој групи је Индометацин. Ако нема ефекта три пута поновљене примене лека код деце старије од три недеље, онда се врши хируршка обољења.

    Хируршко лечење беба у доби од 2-4 године је најбољи период за такав метод терапије. У проширеном наношењу је начин лигације ботаналног канала или његовог попречног пресека са накнадним шивањем преосталих крајева.

    Прогноза и превенција

    Када канал не ради, смрт се јавља код људи старих око 40 година услед развоја тешке хипертензије у плућним артеријама и тешким степенима срчане инсуфицијенције. Хируршки третман пружа повољне исходе код 98% малих пацијената.

    Превентивне мјере:

    1. Елиминација пушења, злоупотреба алкохола, дрога.
    2. Избегавање стреса.
    3. Обавезно медицинско и генетско саветовање пре и током трудноће;
    4. Санација фокуса хроничне инфекције.

    Дуцтус артериосус је озбиљна конгенитална абнормалност која носи високу стопу смртности са неблаговременим или неадекватним третманом.

    Дебљина његове клиничке слике је развој знакова плућне хипертензије и срчане инсуфицијенције. Међутим, ако дијагнозирате ову болест у времену, њен исход је врло повољан, што је доказано модерним статистикама.

    Норма у фетусу и патологији након рођења: отворени аортни канал и отворени овални прозор код деце

    Отворени аортни канал (ОАП), отворени овални прозор - феталне срчане структуре које пружају нормалну феталну циркулацију. Присуство ових елемената код новорођенчади указује на коронарне недостатке.

    Отворени аортни канал у 15% деце комбинује се са деформитетима остеоартикуларног система, менталне ретардације и визуелне патологије.

    Отворени овални прозор је мала абнормалност срца.

    Етиологија и ембриологија

    Нормално, канистер аорте (Боталлов) током гестације обезбеђује снабдевање крви са оксигенатом од плућне артерије до аорте. То је цилиндар или скраћени конус који се протеже од аорте и улази у подручје бифуркације плућне артерије, која може бити ужа и дуга, или кратка и широка. Друга варијанта развоја ПДА сматра се неповољном, јер већина дјеце не обрише након рођења.

    У утеро притисак у плућној артерији је већи него у аорти, што доводи до кретања крви од леве на десно. Након рођења и првих изливања у груди, притисак у плућној артерији се смањује и изједначава у оба круга крвотока. Испуштање крви дуж Боталовог канала зауставља и потом је обрисано.

    Његова потпуна фузија се одвија у року од 2-8 недеља. Међутим, већина аутора верује да је присуство функционалног канала дуже од две недеље урођени дефект срца.
    Фактори ризика несконфузије аортних канала:

    1. Прематрћност
    2. Рођење у планинама.
    3. Женски секс
    4. Матерински рубелла током трудноће.
    5. Хередитети.

    Отворени овални прозор је атријална комуникација и обезбеђује да пластицна крв протиче из инфериорне вене каве у лијевом атрију. Након рођења, притисак у левом атрију је виши него у десном. То доводи до чињенице да је затварач притиснут према овалном прозору, након чега следи његово затварање. Престаје да функционише после 3-5 сати од тренутка рођења и потпуно је избрисана код једногодишњег детета.

    Клиника

    Отворите канал за аорте

    Клиничке манифестације зависе од величине отвореног канала, степена испуштања крви, старости пацијента. Уски дугачки шантак не утиче на добробит, физички и нервозни развој детета остаје на нивоу са вршњацима. Први знакови могу дебитовати у доби од 3-5 година.

    Широк кратки канал са умереном или израженом исцрпљеношћу крви код једног месеца млађе праћен је клиничким манифестацијама. Током плакања, сисања, напрезања, пролазне ацроцианосис је примећен.

    Брзи замор је карактеристичан, што се код дојенчица манифестује повећањем трајања исхране, а код старије деце напуштањем игара на отвореном. У доби од 5 година и више постају жалбе на бол у грудима, тахикардију, синкопу и тешкоће у дисању током физичке активности.

    Дијете са таквим коронарним дефектом заостаје у физичком развоју, има малу телесну тежину, бледу кожу, често трпи од пнеумоније и понављајуће инфекције горњег и доњег респираторног тракта. Код 20% новорођенчади, нарочито преурањених, примећени су знаци хроничног срчаног удара.

    Отвори овални прозор

    Клиничка слика зависи од величине овалног прозора, количине притиска између атрије, смера испуштања крви, присуства истовремених болести. Са малим дефектом (5-7 мм) нема хемодинамских девијација и дијете се развија према старости.

    Код новорођенчади, при одржавању високог притиска у плућној артерији током напрезања, примећен је продужени плач, дефекција, периодична цијаноза. Код старије деце исписивање крви се примећује у маневру Валсалве, напрезањем кашља, роњењу.

    Мали, али продужени пражњење са отвореним овалним прозором доводи до хипоксемије током тешког физичког напора (роњење, синхронизовано пливање, атлетика) или придружене патологије (бронхијална астма, цистична фиброза, аерзна болест).

    Хемодинамички значајна аномалија (7 ± 10 мм) доводи до смањења толеранције вежбања, а понекад и неуролошких симптома (омамљивање, прелазна повреда церебралне циркулације).

    Дијагностика

    Дијагноза абнормалних феталних структура није тешко. У ту сврху, коришћени преглед, инспекција, инструментални преглед. Када интервјуирате, можете утврдити присуство патогномонских знакова.

    Код новорођенчади, родитељи ће указати на периодичну појаву цијанозе, смањење телесне тежине сваког месеца, дуже време храњења и друге. У старијој години, дете може се жалити на болове у срцу, вршити нетолеранцију.

    Када интервјуишете анамнестичке информације, можете да сазнате од родитеља о њиховим постојећим коронарним аномалијама, прошлим болестима током трудноће и њеном току.

    Пажљива инспекција омогућава сумњу на присуство структурног дефекта и његову локализацију. Блед коже, Гибсонов систолодиастолични шум, физичко неусаглашеност са узрастом пацијента указује на отворени канал аорте. У случају развоја срчане инсуфицијенције карактеристична су тахикардија, тахипнеја, аритмија, едем ноге, повећана јетра и слезина.

    Отвор оскалације отвореног овалног прозора се не открива и неопходно је осумњичити у случају расположиве пролазне цијанозе.

    Инструментална дијагностика - електрокардиографија, ултразвук са доплерографијом, фонокардиографија, срчана катетеризација према индикацијама са тачношћу дијагнозе.

    Третман

    Отворите канал за аорте

    ОАП се лечи лековима или операцијом. Метода лека укључује употребу индометацина интравенозно или орално. Ефикаснија је увођење лека у вену, што доприноси обољењу канала код 90% пацијената.

    Индометацин се прописује 1─2 пута дневно у трајању од 1 до 3 дана под контролом ултразвука. Метода се не користи широко за многе разлоге - ефикасност у прве 2 недеље након порођаја, корелација са ризиком од интракранијалног и гастроинтестиналног крварења, пролазне бубрежне дисфункције.

    Отворени артеријски канал код деце хируршки је коригован ендоваскуларном оклузијом катетера или лигацијом канала. У првом случају, кроз "феморалну артерију" убацује се посебан "утикач" синтетичких материјала који обликује канал.

    Такав третман је контраиндикован у случају превише широког или кратког шанта, његове анеуризме или упале. Дугорочни ефекти ове методе су задовољавајући, али није широко кориштен.

    Најчешће коришћена хируршка корекција бендовањем или прелазом канала с шивањем оба краја. Метода је сигурна и код 98% оперисаних пацијената даје позитивне резултате, нарочито код деце.

    Хируршко лечење је контраиндиковано у случају постојећег високог плућног притиска.

    Отвори овални прозор

    Пацијенти са малим дефектом без клиничких манифестација не захтевају специфичан третман. У случају цијанозе, прописана је кисеоничка терапија, са симптомима нервног система, антикоагулансима, јер је изглед клинике повезан са парадоксалном емболијом.

    Хируршка интервенција се врши методом транкатхетерног затварања дефекта код пацијената са цереброваскуларним потезом, када су искључени други узроци. Такође можете обавити операцију на захтев пацијената укључених у професионални спор (дизање тегова, синхронизовано пливање и сл.).

    Прогноза

    Сваки родитељ се плаши вести о присуству урођених срчаних мана у његовом потомству и жели да зна шта је опасно за дијете.

    Отворени аортни канал са благовременим откривањем и лијечењем има повољну прогнозу. Деца касније расте и развијају се у поређењу са вршњацима.

    Отворени овални прозор у већини случајева не захтева хируршки третман, а прогноза је такође повољна.

    Отворени артеријски канал Боталлов (ОАД): узроци неунизија код деце, симптоми, како се лечи

    Отворени артеријски канал (ОАД) је болест која се јавља као резултат поремећаја у нормалном развоју срца и великих судова у пренаталном и постнаталном периоду. Урођени дефект срца обично се формира у првим месецима развоја фетуса као резултат атипичне формације интракардијских формација. Персистентне патолошке промене у структури срца доводе до његове дисфункције и развоја хипоксије.

    Канал артеријског (Боталловог) канала је структурална формација феталног срца, кроз који крв која излази лева комора у аорту прелази у плућни труп и враћа се поново у лијеву комору. Нормално, артеријски канал пролази кроз облитацију одмах након рођења и постаје везни ткив. Пуњење плућа са кисеоником доводи до затварања канала са задебљаним интима и променом правца крвотока.

    Код деце са малформацијама, канал се не затвара на време, већ наставља да функционише. Ово омета пулмонално циркулацију и нормално функционисање срца. ОАП се обично дијагностикује код новорођенчади и дојенчади, а мање ученика у школама, а понекад и код одраслих. Патологија се налази у пуном детету која живи у високим подручјима.

    Етиологија

    Етиологија ПДА тренутно није у потпуности схваћена. Специјалисти идентификују неколико фактора ризика за ову болест:

    • Претеран рад
    • Ниска рођена тежина
    • Берибери,
    • Хронична хипоксија фетуса,
    • Наследна предиспозиција
    • Бракови између рођака,
    • Доба мајке преко 35 година,
    • Геномична патологија - Довнов синдром, Марфан, Едвардс,
    • Инфективна патологија у првом тромесечју трудноће, синдром конгениталне рубеле,
    • ЦХД,
    • Употреба алкохола и дрога трудна, пушење,
    • Рентген и гама зрачење
    • Узимање лекова током трудноће,
    • Утицај хемикалија на труд труднице,
    • Системске и метаболичке болести труднице
    • Фетални ендокардитис реуматског порекла,
    • Матерне ендокринопатије - дијабетес мелитус, хипотироидизам и други.

    Узроци ОАП-а обично се комбинују у 2 велике групе - интерне и екстерне. Унутрашњи узроци су повезани са наследним предиспозицијама и хормонским променама. Спољни узроци укључују: лошу екологију, индустријске опасности, болести и штетне навике мајке, токсичне ефекте на фетус различитих супстанци - лекове, хемикалије, алкохол, дуван.

    ОАП се најчешће детектује код прераног беба. Штавише, што је нижа тежина новорођенчета, већа је вероватноћа развоја ове патологије. Болести срца обично се комбинују са абнормалним развојем органа дигестивног, уринарног и гениталног система. Непосредни узроци не-затварања канала Боталлов у овом случају су респираторни поремећаји, асфиксација фетуса, продужена терапија кисеоником и третман парентералне течности.

    Видео: Медицинска анимација о анатомији артеријског канала

    Симптоматологија

    Болест може бити асимптоматична, али и изузетно тешка. Са малим пречником канала хемодинамски поремећаји се не развијају, а патологија није дијагнозирана дуго времена. Ако су промјер канала и запремина шанта значајни, симптоми патологије су изражени јако и појављују се врло рано.

    Клинички знаци:

    1. Блед коже,
    2. Цијаноза се појављује приликом сисања, плакања, напрезања,
    3. Мање
    4. Хиперхидроза
    5. Кашаљ, хрипавост,
    6. Слаб психофизички развој,
    7. Краткоћа даха
    8. Слабост
    9. Ночни напади астме, слаб спавање,
    10. Аритмија, тахикардија, нестабилан пулс,

    Деца са ОАП-ом често пате од бронхопулмоналне патологије. Новорођенчад са широким артеријским каналима и значајном количином шанта је тешко хранити, не добијају тежину, па чак и губе тежину.

    Ако патологија није откривена у првој години живота, тада, док дијете расте и развија, ток болести погоршава и манифестује јасније клиничке симптоме: астенија, отежано дишу, тахипнеја, кашаљ, честе инфламаторне болести бронхија и плућа.

    Компликације

    Тешке компликације и опасне последице ПАД:

    • Бактеријски ендокардитис је заразна запаљења унутрашње облоге срца, што доводи до дисфункције валвуларног апарата. Пацијенти са температуром, мрзлима и знојем. Знаци интоксикације се комбинују са главобољом и летаргијом. Појављује се хепатоспленомегалија, крварење појављује се у фундусу и мале болне нодуле на длановима. Антибактеријски третман патологије. Пацијентима се прописују антибиотици из групе цефалоспорина, макролида, флуорокинолона, аминогликозида.
    • Срчана инсуфицијенција се развија у одсуству правовремене кардиолошке операције и састоји се од недовољног снабдијевања крви унутрашњим органима. Срце престаје да пуни крв у потпуности, што доводи до хроничне хипоксије и погоршања целог тела. Пацијенти имају кратку дисање, тахикардију, едем доњих екстремитета, умор, поремећај спавања, константни сухи кашаљ. Лечење патологије укључује дијеталну терапију, терапију лијеком, усмјерену на нормализацију крвног притиска, стабилизирајући рад срца и побољшавајући снабдевање крвљу.
    • Инфаркт миокарда - акутна болест узрокована појавом срчаних мишића из исхемијске некрозе. Патологија се манифестује карактеристичним болом, што није заустављено узимањем нитрата, узбуђењем и анксиозношћу пацијента, бледом коже, знојем. Лечење се обавља у болници. Пацијентима се прописују тромболитици, наркотични аналгетици, нитрати.
    • Обрнути проток крви кроз широки артеријски канал може довести до церебралне исхемије и интрацеребралне хеморагије.
    • Плућни едем се развија када течност прелази из плућних капилара у интерстицијски простор.

    Ретке компликације ПДА-а укључују: руптуру аорте, неспојиво са животом; анеуризма и руптуре артеријског канала; плућна хипертензија склеротске природе; срчани застој у одсуству корективне терапије; честе акутне респираторне инфекције и САРС.

    Дијагностика

    Доктори различитих медицинских специјалитета укључени су у дијагностиковање САР:

    1. Акушери и гинекологи прате срчани удар и развој феталног кардиоваскуларног система,
    2. Неонатологи истражују новорођенчад и слушају срчане звуке,
    3. Педијатри истражују старију децу: они обављају аускултацију срца и, када се детектује патолошка бука, дијете шаљу кардиологу,
    4. Кардиолози дају коначну дијагнозу и прописују лечење.

    Опште дијагностичке мере обухватају визуелни преглед пацијента, палпацију и перкусије грудног коша, аускултацију, инструменталне методе испитивања: електрокардиографија, радиографија, ултразвук срца и великих судова, фотокардиографија.

    Током прегледа, откривена је деформација грудног коша, пулсирање срчане површине, померање срца потиснуто лево. Палпација открије систолни тремор и удараљке - ширење граница срчане тупости. Аускултација је најважнији метод у дијагнози ПДА. Његова класична карактеристика је груба континуална "бука мотора" због једнозначног кретања крви. Постепено нестаје и појављује се акценат од 2 тоне изнад пулмоналне артерије. У тешким случајевима, постоји више кликова и бука.

    Инструменталне дијагностичке методе:

    • Електрокардиографија не открива патолошке симптоме, већ само знакове хипертрофије леве коморе.
    • Радиолошки знаци патологије су: ретикуларни узорак плућа, ширење сенке срца, дилатација лијевих комора, избацивање сегмента пулмоналне артерије, инфузија инфекције.
    • Ултразвук срца вам омогућава да визуелно процените рад различитих делова срца и вентила, да бисте утврдили дебљину миокарда, величину канала. Доплерова сонографија омогућава утврђивање дијагнозе ПДА што је прецизније могуће, одредити његову ширину и регургитацију крви од аорте у плућну артерију. Ултразвучни преглед срца омогућава детекцију анатомских дефеката срчаних вентила, одређивање локације великих судова и процјену контрактилности миокарда.
    • Пхонокардиографија је једноставна метода за дијагностиковање срчаних дефеката и недостатака између кавитета графичким снимањем тонова и срчаних звукова. Уз помоћ фонокардиографије, објективно можете да документујете податке добијене приликом слушања пацијента, измерите време трајања звука и интервале између њих.
    • Аортографија је информативна дијагностичка метода која се састоји у снабдевању контрастне течности срчаној шупљини и спровођењу серије рендгенских зрака. Симултано бојење аорте и плућне артерије указује на не-затварање канала Боталлова. Добијене слике остају у електронској меморији рачунара, што вам омогућава да радите са њима више пута.
    • Катетеризација и сондирање срца у ОАП-у омогућавају апсолутно тачну дијагнозу, ако сонда пролази слободно од плућне артерије кроз каналу у опадајућу аорту.

    Слушање срчане шупљине и ангиокардиографија неопходни су за тачнију анатомску и хемодинамичку дијагнозу.

    Третман

    Што пре открије болест, то је лакше отарасити. Када се појаве први знаци патологије, потребно је консултовати лекара. Рана дијагноза и правовремена терапија побољшаће пацијентове шансе за потпуни опоравак.

    Ако дете изгуби тежину, одбија активне игре, постаје плаво када вриштање, постане поспаност, доживљава кратку дишу, кашљу и цијанозу, често подлеже САРС-у и бронхитису, требало би да се што пре покаже специјалисту.

    Конзервативни третман

    Терапија лековима је индицирана за пацијенте са благим клиничким знацима и без компликација. Лечење дрогом ПДА се прерано спроводи, а деца до годину дана. Ако се после 3 круга конзервативне терапије дуцт не затвори, а симптоми срчане инсуфицијенције расте, наставити са операцијом.

    1. Боље дијете је прописано посебном исхраном која ограничава унос течности.
    2. Респираторна подршка је неопходна за све преране бебе са ОАП-ом.
    3. Пацијентима су прописани инхибитори простагландина, који активирају независну облитацију канала. Обично се користи интравенозна или ентерална администрација Индометхацина или Ибупрофена.
    4. Антибиотска терапија се спроводи ради превенције заразних компликација - бактеријског ендокардитиса и пнеумоније.
    5. Диуретицни лекови - Веросхпирон, Ласик, срцани гликозиди - Строфантин, Коргликон, АЦЕ инхибитори - Еналаприл, Цаптоприл су прописани за људе са клиником за срцану инсуфицијенцију

    Срчна катетеризација

    Срчана катетеризација се прописује деци која нису добила очекивани резултат из конзервативне терапије. Срчана катетеризација је високо ефикасна метода за лечење ПДА са малим ризиком од развоја компликација. Поступак обављају посебно обучени педијатријски кардиологи. Неколико сати прије катетеризације детета не треба хранити и залијевати. Непосредно прије поступка, добија се клистирни клистир и седативна ињекција. Након што дете опусти и заспи, почињу да манипулишу. Катетер се убацује у коморе срца кроз један од великих крвних судова. Нема потребе правити резове на кожи. Доктор прати напредак катетера, гледајући монитор екрана специјалног рендген апарата. Кроз проучавање узорака крви и мерење крвног притиска у срцу, он прима информације о дефекту. Што је искуснији и квалификован кардиолог, ефикасније и успешно се дешава срчана катетеризација.

    Срчана катетеризација и клипирање канала током торакоскопије је алтернатива хируршком лечењу дефекта.

    Хируршки третман

    Хирургија вам омогућава да потпуно елиминишете ОАС, смањите патњу пацијента, повећате његову отпорност на физичку активност и значајно продужите живот. Хируршки третман се састоји од отворених и ендоваскуларних операција. ОАП везан са двоструком лигатури, наметнути васкуларним клиповима, крстом и шутом.

    Класична хируршка интервенција је отворена хирургија, која се састоји у преламању Боталловог канала. Операција се врши у "сувом" срцу када је пацијент прикључен на вентилатор и под општом анестезијом.

    Ендоскопски метод хирургије је минимално инвазиван и мање трауматичан. Мала резова се прави на бутину кроз који се сонда убацује у феморну артерију. Уз помоћ, окупатор или спирала се испоручује ОАП-у, који покрива лумен. Цели ток операције надгледају лекари на екрану монитора.

    Видео: ОАП операција, Анатомија канала Боталлова

    Превенција

    Превентивне мере искључују главне факторе ризика - стрес, унос алкохола и лекове, контакте са заразним пацијентима.

    Након хируршке корекције патологије са дететом, потребно је урадити дозиране физичке вежбе и масажу код куће.

    Престанак пушења и скрининг за генетске абнормалности ће помоћи у смањењу ризика од развоја ЦХД.

    Спречавање појаве ЦХД-а сведе се на пажљиво планирање трудноће и медицинско и генетско савјетовање за људе из ризика.

    Треба водити рачуна да посматрају и испитају жене које су заражене вирусом рубеле или имају коморбидитет.

    Дијете треба дати одговарајућу негу: повећану исхрану, физичку активност, физиолошку и емотивну удобност.

    Поред Тога, Прочитајте О Пловилима

    Притисак, крвни притисак. Фактори који одређују крвни притисак. Артеријски пулс

    Притисак је сила која доводи крв у циркулаторни систем. Крв, као и друге течности, тече дуж градијента притиска - из региона већег притиска на подручје нижег притиска, тј.

    Тест крви за вискозитет како се назива

    Тест крви за вискозитетКрв се састоји од два дела - униформних елемената и плазме. Плазма је течни део, а обликовани елементи су крвне ћелије, које, поред својих главних функција, такође праве дебљину крви.

    Протхромбин индекс је нормалан током трудноће

    ПротхромбинПротхромбин је једна од најважнијих компоненти за загађење крви. Протхромбин је комплексни протеин у крвној плазми, прекурсор тромбина. Утиче на стварање крвних угрушака.

    Дисцирцулатори енцепхалопатхи 2 степена - узроци, дијагноза, прогноза

    Дисциркулаторна енцефалопатија, или ДЕП је хронична болест коју карактерише оштећење мозга.Недовољно снабдевање крви у можданим регионима утиче на испуњавање својих функција, а самим тим и на здравље и квалитет живота.

    Која је прва медицинска помоћ код акутног срчана инсуфицијенција?

    Акутна срчана инсуфицијенција је једна од најопаснијих компликација срчаних болести, у којој је пумпна функција срца оштећена.Миокардијум није довољно опуштен, срчне коморе нису потпуно испуњене крвљу.

    Дете има повишене моноците у крви.

    Моноцити се називају један од врста крвних ћелија, који припада леукоцитима. Њихово присуство у крви бебе је важно за заштиту дететовог тела од туморских ћелија, микроба и паразита, као и за уклањање мртвог ткива.