Анатомска класификација аортне стенозе:

  1. Вентил ЦА, комбинован са различитим варијантама патологије аортног вентила (од бикуспидног аортног вентила до једног листа).
  2. Субвалвулар СА - може се посматрати у изолацији или као део "комплекса обуће" или АГЛОС-а (хипопластични синдром љевог срца).

Врсте субвалвуларне стенозе:

- дискретна субаортичка мембрана (узрокује турбуленцију која може оштетити АоК вентиле (аортни вентил) и довести до развоја инсуфицијенције аорте);

- "тунел" (дифузна субвалвуларна стеноза);

- Асиметрична хипертрофија МЗХП (са хипертрофичном кардиомиопатијом).

  1. Преко вентила (најређе врсте). Констрикција се примећује на нивоу синотубуларног споја аортног корена (повезаног са Виллиамсовим синдромом).

Функционална класификација ЦА:

  • "Критична аортна стеноза новорођенчета" (системска циркулација се одвија преко ПДА (отворени артеријски канал);
  • изразито СА (градијент ЛФ - А око више од 60 мм Хг);
  • умерен СА (градијент ЛФ - А око 30 - 60 мм Хг);
  • благо ЦА (градијент ЛФ - А око мање од 30 мм Хг).

Озбиљност стенозе са узрастом у већини случајева повећава се.

Аортна стеноза. Оно што чини срце уморним

ПАТХОФИЗИОЛОГИЈА

Независно од локализације стенозе (субвалвуларна, вентил или суправалвуларна), хемодинамске поремећаји карактеришу систолни ЛВ преоптерећење (лева комора) и као резултат тога његова хипертрофија. Озбиљност систолног ЛВ преоптерећења директно зависи од степена стенозе. Прогресивна хипертрофија миокарда и очувана контрактилна функција ЛВ дуго времена како би се надокнадио постојећи анатомски дефект. Међутим, морфолошка реорганизација ЛВ повећава ризик од аритмија угрожених животом (1-2% пацијената одједном умире). Изненађена аритмична смрт је нарочито карактеристична за пацијенте са идиопатском хипертрофичном субаортичном стенозом (асиметрична варијанта хипертрофичне кардиомиопатије). У случају критичног СА у новорођенчадима, прогноза у потпуности зависи од функционисања артеријског канала, кроз који се крв шире од ЛА на аорту. Због тога истовараће ИЦЦ (циркулаторна циркулација) и ослобађање хипоперфузије у БПЦ (велика циркулација). Критички ЦА новорођенчади се често комбинује са различитим степеном озбиљности хипоплазије структура левог срца (митрални вентил, лева комора, асцендентна аорта), ендокардна фиброеластоза (значајно утиче на проширење леве коморе), коарктацију и прекид аортног лука.

ЦЛИНИЦ

а Клиничке манифестације дефекта зависе од степена стенозе:

- са благом и умереном стенозом, клиничке манифестације могу бити одсутне, изузев смањења толеранције вежби;

- код тешке стенозе (градиент врха од преко 60 мм Хг) знаци срчане инсуфицијенције расте, болови у грудима током физичке активности, синкопа стања аритмогеног и хемодинамског порекла;

- у новорођенчадима са критичном аортном стенозом, примећени су знаци хипоперфузије пулмоналне циркулације (слаб, филаментни пулс, анурија, бледо коже итд.) и плућног едема, који се повећавају током првих дана и недеља живота.

б. Физички преглед:

- деца са СА имају нормалан физички развој;

- у већини случајева, артеријски притисак је нормалан (код тешке стенозе постоји низак импулсни притисак);

- код пацијената са суправалпалном СА, на десној руци се може видјети већи притисак, што је последица ефекта "Цоанда" (у супралној валвуларној СА, стенотички ток је директно усмерен на безимену артерију);

- систолни тремор дуж горње половине десне ивице грудне кости, изнад грудне кости и на каротидним артеријама;

- велики вентил СА у ИИ-ИИИ м. систолни "клик изгнанства" се чује десно од грудне кости, ИИ тон на тачки аускулације аорте је обично нормалан или умерено ослабљен, а може се парадоксално подијелити са озбиљним СА;

- средњи интензитет (2 - 4/6) систолни протјеривање буке је добар, чује се у другом међуграничном простору лево од грудне жлезде која сили на леђа и врху срца, интензитет и трајање буке је директно пропорционалан степену ЦА;

- ЦА може бити компонента или манифестација урођених генетских и хромозомских абнормалитета (суправалвулар СА у Виллиамсовом синдрому).

ДИЈАГНОСТИКА

  1. Електрокардиографија

- знаци ЛВ хипертрофије појављују се, по правилу, са озбиљним СА;

- корелација између степена СА и тежине знакова ЛВ хипертрофије на ЕКГ је релативно слаба.

  1. 2. Ехокардиографија

Препоруке за спровођење студије

Ултразвучна дијагноза свих врста аортне стенозе (субвалвуларна, валвуларна и суправалвуларна) не представља значајне потешкоће.

Дијагностички критеријуми

У субвалвуларној стенози присуство мембране (компоненте митралног вентила или згушњеног ИВС-а) је примећено у ЛВ тракту.

Валве ЦА има следеће карактеристике:

- ограничавање раздвајања летвица вентила у систолу, њихово згушњавање, "куполасто" кретање, повећавајући градијент притиска на вентилу;

- често смањујући број вентила (бикуспидни вентил);

- постстенотична експанзија асцендентне аорте;

- регургитација на модификованој АоК.

Знаци супраорпалне стенозе:

- сужење аорте, по правилу, у сино-тубуларном делу;

- промена срчаних комора у свим облицима СА са значајним сужавањем карактерише ЛВ хипертрофија.

ТРЕТМАН И ОПАЗОВАЊЕ

  1. Посматрање и лечење пацијената са некоригованим ЦА

а Новорођенчад са критичним СА и декомпензованим пацијентима потребна је операција пре активне операције или валвулопластике балона. Новорођенче је приказано у / у инфузији простагландин Е к лекова, јер системски проток крви у овом случају потпуно зависи од функционисања артеријског канала. Да би се ублажили симптоми срчане инсуфицијенције, користе се допмине и диуретички лекови.

б. Спречавање бактеријског ендокардитиса у присуству доказа врши се без обзира на анатомски тип ЦА или његову тежину.

ин Прихватљивост физичког васпитања и спорта пре корекције порока.

  1. Ендоваскуларни третман

Индикација за дилатацију балона ЦА је само опција стенозе вентила са присуством градијента са високим притиском. За процедуру нема старосне границе. По правилу, дилатација балона аортног вентила је мање ефикасна од валвулопластике плућног вентила. Често је неопходно поновити поступак, постоји висок ризик од постпроцедуралног ендокардитиса.

Дилатација балона субвалвуларне стенозе се не користи због неефикасности.

Ендоваскуларна дилатација суправалвуларне стенозе и стеноза бикуспидног аортног вентила није толико ефикасна.

Стеноза аортног вентила: ендоваскуларни третман (видео)
  1. Хируршки третман

Индикације за хируршки третман:

  • тешки клинички симптоми, циркулаторни отказ, бубрежна инсуфицијенција у било којем градијенту;
  • градијент притиска већег од 50 мм Хг;
  • субвалвуларну стенозу у облику дискретне мембране са градијентом од> 30 мм Хг;
  • субвалвуларне стенозе у облику фиброзног тунела са градијентом од> 50 мм Хг;
  • градијент мањи од 30 мм Хг. уз истовремену аортну инсуфицијенцију АоК.

Контраиндикације на хируршки третман:

- присуство апсолутних контраиндикација за истовремену соматску патологију.

Хируршке тактике:

Основни избор тактике за корекцију критичног СА код новорођенчади је једно-вентрикуларна корекција (Норвоодова процедура) или корекција двуентрикуларне. Почиње са корекцијом дво-вентрикуларне, а затим прелазак на једнокомерцијалну корекцију је неприхватљив због лоших резултата.

За одабир тактике користите "Рходес сцоре". Корекција дуплих вентрикула је могућа ако:

- површина митралног вентила је више од 4,75 цм м / м 2 површине тијела;

- однос од ЛВ уздужних до срчаних подужних је више од 0,8;

- пречник аортног лука више од 3,5 с / м 2 телесне површине;

- ЛВ тежина више од 35 г / м2 тијело.

Ако је бар један од фактора "Рходес сцоре" мањи од ових вредности, неопходно је нагињати у корист сингле-вентрикуларне корекције.

Поред тога, могуће је користити ЦХСС калкулатор.

Приликом избора у корист дву-вентрикуларне корекције, прво се врши валвулопластика балона. У неким случајевима је могуће допунити балоном атриосептостомијом.

Индикације за атриосептостомију:

- мешање крви на позадину инфузије простагландина,

Рано пружање антеграде крвотока кроз аортни вентил ствара услов за адекватан развој аортног вентила и аортног лука.

Избор између валвулопластике и отворене валвулотомије зависи од личне предности. По правилу, валвулопластика балона је повезана са нижим морталитетом, али чешће даје аортну регургитацију.

У случају да се након операције валвулопластије развија аортна инсуфицијенција, врши се отворена валвулолотомија и пластична аортна вентилација.

У случају недовољно развијеног влакнастог прстена аортног вентила (З индекс мање "-3"), користи се замјена аортног вентила.

Код новорођенчади и дојенчади прве године живота, преференција се даје алографту или плућном аутографту (Росс или Росс-Конно процедура). Код старијих година, могућа је употреба механичких протеза након експанзије влакнастог прстена (класична процедура Коппо).

Пацијенти са валвуларном стенозом често имају асимптоматски ток болести у детињству, а у будућности АоК вентили се фиброзирају, што доводи до манифестације аортне стенозе.

Након неонаталног периода, валвулопластика балона се врши само са стенозом трицуспид аортног вентила. У свим другим случајевима, хируршка валвулотомија може постићи најбоље резултате. У неким случајевима (уски влакнасти прстен вентил, брзе промене на листићу) указује се на замјену аортног вентила.

Субвалвуларна и суправалвуларна стеноза обично се манифестује након узраста од 1 године. У случају субвалвуларне мембране и дифузне субвалвуларне стенозе, ресекција мембране и септална миектомија из излаза леве коморе. Ако не постоји хипоплазија фиброзног прстена, онда извршите модификовану процедуру Конно-Растан. Ако је вентил значајно измењен или постоји хиповолазија фиброзног прстена, класична процедура Конно-Растан се обавља како би се елиминисала опструкција на оба нивоа. Код хипертрофичне кардиомиопатије, пацијенти постају симптоматични у другој или трећој деценији живота. Извршена је септална миектомија или, у случају тешке стенозе, модификована Конно-Растан процедура.

Суправентрикуларна стеноза подлеже хируршком третману. Интервенције се не смеју одлагати знаком развоја недостатка АоК-а.

Хируршка техника

Монокавијална канулација, канилација високе аорте, кардиоплегија може бити ретроградна код пацијената са озбиљном инсуфицијенцијом аорте.

Отворена валвулотомија. Стандардна коси аортикија се изводи на не-коронарном аортном синусу. Оштро подељено крило на комиссури до аортног зида. Ако постоји адхерентна комиссура која формира бикуспидни вентил аорте, може се подијелити без до 1-2 мм до аортног зида.

Септална иектомија се изводи путем аортотомије. Уз помоћ скалпела, хипертрофирани делови МЗхП-а су исечени, почевши од самог штапића и наставити дуж целе дужине сужавајућег места.

Реекција дискретне мембране се врши путем аортотомије. Након резбарења мембране, поступак се надопуњује септалном мектектомијом да би се спречило понављање.

Измијењена процедура Конно - Растан. Дисекција МРС се врши преко ВАРП (излазни део десне коморе). Пресек се уздужно узглавља у благо косом резу, почевши у подручју комиссуре између десног и левог коронарног вентила, ресектујући згушњавање на септуму. Извршите пластичну хирургију ВСДД-а с синтетичком патком за повећање величине ВОЛЗх-а. Десна вентрикулотомија се затвара цевима или пачом.

Класична Конно-Растан процедура се изводи као модификована са једино разликом да се инциденција МРИ наставља кроз фиброзни прстен аортног вентила. Аортни вентилски протетски аортни алографт. У малој деци, аутоматске и алографтне биопротезе се користе за протетику.

Росс процедура. Замјену аортног вентила врши плућни аутографт без пластике ВОЛЗх.

Ако је потребно, механичка протеза протетских вентила користи максималну могућу величину протезе (са мање тромботичких компликација, дужи период адекватног функционисања). Операција протезе је одложена што дуже.

У случају локалне суправалвуларне стенозе, подручје аорте се исрезује формирањем енд-то-енд анастомозе. У другим случајевима, аортна пластична хирургија се изводи са синтетичким лајснама са продужетком једног (у облику капљице) или два (у облику слова И) Валсалва синуса. Могуће је довршити процедуру са ендартеректомијом да би се спречила рестеноза.

Специфичне компликације хируршког третмана:

- резидуална стеноза ВОЛЗх;

- оштећење система срчане проводљивости, иатрогени ВСД.

Постоперативно посматрање

  1. Сви пацијенти који су прошли операцију или валвулопластику балона о СА се посматрају у животу (ризик од рестенозе, присуство регургитације, надгледа се функција вентилске протезе). Ризик од рестенозе је мањи ако се интервенција одвија у доби од 10 година.

2. Спречавање бактеријског ендокардитиса наставља се након корекције дефекта, без обзира на врсту корективне интервенције.

  1. Прихватљивост физичког васпитања и спорта након корекције порока.

Ако нађете грешку, изаберите фрагмент текста и притисните Цтрл + Ентер.

Ии. Преко аортне стенозе вентила, посебног типа аортне стенозе

А. Најређен облик.

Б. Патоанатомска варијанта стенозе се мења из периода сата, на дифузну хипоплазију и на мембрану.

Б. Често се појављују повезане аномалије:

а) код 30% пацијената - абнормалне избочине аортног вентила;

б) код више од 50% пацијената, патолошке коронарне артерије (дилатиране и мучне);

ц) локална стеноза аортног лука и а. пулмоналис;

д) у комбинацији са "лицем елфа" и одложеним развојем интелекта.

Г. Симптоматологија: ангина и синкопа.

Д. Честа је изненадна смрт, пацијент ретко живи у одраслом добу.

1. Пењловска ангиопластика је обично довољна.

2. Изводити аорто-вентрикуларну пластику у присуству кружне хипоплазије.

ИИИ. Идиопатска хипертрофична субаортна стеноза

А. Патологија: хипертрофична миопатија ЛВ мишића са опструкцијом излаза крвотока из ЛВ, код 20% пацијената поново се развија због септуларне хипертрофије.

Б. Генетска предиспозиција.

Б. Симптоматологија се повећава са узрастом и одговара слици аортне стенозе: атријална фибрилација, системска емболизација, изненадна смрт је типична (вероватно из аритмије).

Г. Дијагноза се прави помоћу ехокардиографије.

1. Дрога: смањење контрактилности миокарда (п-блокатори и / или блокатори Ца 2+ канала).

2. Хируршки: септум миоецтоми. Индикација за интервенцију је градијент притиска већег од 50 мм Хг. и / или упорни симптоми болести, упркос одговарајућој терапији лековима.

Ив. Коарктација аорте

А. Појава: 10-15% свих ВЗС; три пута чешће код мушкараца

Б. Етиологија: узроци су непознати, али можда ширење фиброзног процеса, што узрокује облитирање ПДА.

1. Локализована аортна стеноза 2-3 цм дистална од леве субклавијске артерије (30% има атресију, 30% има бубрежу, а други имају просечно сужавање).

2. Зидни слојеви су вијугана средња шкољка са интима хиперплазијом.

3. Аорта се може проширити дистално на место коарфације.

4. Аорта је увек континуирана.

5. Опструкција крвотока повезана са подручјем крвотока из ЛВ и са патологијом аортног вентила.

6. Ретко, сужење се налази испред аортног канала, изражени симптоми патологије се јављају код детета након затварања дуктуса артериосуса.

1. Код 5-10% деце са овом патологијом постоји изражена инсуфицијенција ЛВ, која захтева хируршку интервенцију; У многим случајевима, болест је асимптоматична до четврте деценије живота.

2. Снажни колатерали се развијају у типичном случају са дотоком подклавијског трупа (а. Маммариа интерна, а. Тхиреоцервицалис, итд.) И одлива кроз велике међурегионалне (са повратним протоком крви) л артерије у грудну аорту.

3. Узрок смрти у одсуству терапије је руптура аорте> нестанак ЛВ> руптура интракранијалне анеуризме> ендокардитис (са смањеном фреквенцијом).

1. Деца: обично су симптоми одсутни, болест се открива током рутинског прегледа са високим крвним притиском.

2. Одрасли: главобоља, крварење на носу, замор у доњем делу екстремитета као уобичајена жалба.

Е. Физичка истраживања.

1. У класичном случају, артеријска хипертензија се детектује смањеним импулсом на а. феморалис или његово одсуство.

2. Систолни мурмур преко леве половине груди.

3. Пулсирање колатера око рамена.

Г. Лабораторијски подаци.

1. Дијагностичка значајна радиографија у грудима; у узрасту од више од 14 година, узура на ребрима је типичан знак (необично је ако се појаве млађе од 6 година); Узура су најизраженији на ребрима ИИИ - ВИ.

2. ЕКГ означава ЛВХ.

3. Код ЕцхоЦГ и срчане катетеризације, откривене су друге абнормалности.

3. Хируршко лечење, оптимална доба хирургије је 3-4 године, осим ако манифестације болести нису сувише тешке (такви пацијенти обично комбинују малформације, као што је, на примјер, ВСД).

1. Једноставна енд-то-енд анастомоза је технички изведена, са изузетком деце млађе од 1 године, за њих је пожељан метод формирања флап-а. субклава, можда, даје најбоље резултате, смањујући вероватноћу касне стенозе. Истовремено, опет се повећао интересовање за већ добро познат начин употребе самопослуживог шива међу млађом децом.

2. У постоперативном периоду треба посветити већу пажњу повратној артеријској хипертензији и честим боловима у стомаку и опструкцији црева (претпоставља се секундарно, узроковано повећањем системског крвног притиска у месентеричким судовима).

3. Параплегија у постоперативном периоду је ретка (0,5%).

Стеноза преклапања аорте. Виллиамсов синдром

Суправалвуларна аортна стеноза је локално или дифузно сужење лумена асцендентне аорте у и изнад синотубуларне зоне. Све велике системске артерије укључене су у патолошки процес - аорту, брахиоцефалне, абдоминалне и плућне артерије. Прво га је описао Менцарелли 1930. године.

За етиологију и клиничке знакове разликују се следећи облици флека:

спорадични - као дио кардиоваскуларних абнормалности у синдрому рубеле у типу са нормалним изгледом и интелигенцијом;

наследни - аутосомални доминантни тип са нормалним изгледом и интелигенцијом;

Виллиамсов синдром је тип са специфичним изгледом и менталном ретардацијом.

Суправалвуларна аортна стеноза се јавља са истом фреквенцијом код деце, и женске и мушке. Клиничка слика на овој аномалији може имати различиту експресивност. Ако се овај дефект дијагностицира у неонаталном периоду, најчешће је генетски одређен.

Генетика

Суправалвуларна аортна стеноза резултат је мутације или уклањања еластинског гена који се налази у хромозому 7к11.23, тако да се ова системска патологија може боље дефинисати као "еластинска артериопатија". Студије су пронашле различите тачке мутације и брисања еластинског гена, што доводи до несиндикалне суправалвуларне стенозе аорте. У Виллиамсовом синдрому, у већини случајева, патологија се спорадично јавља де ново, што је резултат мутације еластинског гена у гамети једног од родитеља, услед микроделетије 1-2 Мб дуж дужине крака хромозома 7-7к11.23, што укључује и еластински ген. Озбиљност суправалвуларне стенозе аорте веома је променљива како у саставу Виллиамсовог синдрома, тако иу два друга облика дефекта. То указује на то да други генетски фактори играју важну улогу у изразу овог фенотипа. Уклањање еластина у експериментима на мишевима обезбедиће кључ за разјашњавање његове улоге у морфогенези и патогенези обструктивне артеријске васкуларне болести.

Анатомија

Суправалвуларна аортна стеноза подијељена је на три анатомска подтипа у облику:

локално сужавање типа пешчаног стакла;

дифузна аортна хипоплазија.

Промене по типу дијафрагме или пешчаног сата са малим централним отвором најчешће се налазе директно изнад аортног вентила на нивоу аортних вентила или одмах изнад њих. Прстенаста затезање аорте прати проширење синуса Валсалве, тако да аорта изгледа као пешчани сат. Морфолошка основа аортног стенотског сегмента је раст и фиброза ендотела, екстремни раст и дезорганизација мезотелија, његова калцификација и некроза.

Диффусна суправалвуларна аортна стеноза је ретка варијанта дефекта. Фиброза зидова аорте доводи до смањења њеног лумена, који може проширити до аортног лука и уста брахиоцефалних артерија. Сужење се понекад наставља дистално до лука. Све главне артерије, укључујући абдоминалну аорту и бубрежне артерије, могу бити укључене у процес, што је дало разлог да скрене пажњу на средњи аортни синдром као важну компоненту Виллиамсовог синдрома.

Микроструктура зида аорте карактерише дисплазија мишићног слоја и замена ендотела везивним ткивом богатим колагеном.

У Виллиамсовом синдрому, уобичајено сужење аорте прати валвуларна плућна стеноза и сужење периферних плућних артерија и, као резултат, хипертрофија десне коморе. У овом случају, клинички симптоми се појављују већ у неонаталном периоду.

За разлику од субвалвуларних и валвуларних стеноза аорте, када је изнад вентила, коронарне артерије се налазе проксимално до места сужавања и под високим притиском у комори, па се коронарни судови дилатирају у 20-30% случајева са знацима ране артериосклерозе. Код 1/3 пацијената пролази периферација ендотела у бази аортних вентила, укључујући отворе коронарних артерија. Често су се смањивала лева коронарна артерија. Ако се слободни ивици кусова држе суправалвуларног гребена, улаз у коронарну артерију може се сузити до готово потпуне изолације коронарне артерије, што доводи до поремећаја коронарне циркулације, срчаног удара и вероватно узрокује ретке случајеве изненадне смрти. Описан је ретки случај прогресивне опструкције леве главне коронарне артерије, што је довело до инфаркта миокарда код пацијента са Виллиамсовим синдромом без аортне стенозе.

Код пацијената са суправалвуларном стенозом између 1. и 4. године живота, може се развити анеуризма аорте и дисекција узрокована аортографијом.

Понекад се примећује хиповолазија прстена аортног вентила. Повремено, суправалвуларна стеноза праћена је субвалвуларном констрикцијом и коарктацијом аорте, са или без ААП, ВСД. Код 5% пацијената ова аномалија је повезана с Марфановим синдромом. Описане су згушњавање каблова митралних вентила и дефекти са инсуфицијенцијом. Постоје извјештаји о комбинацији плућне артеријске и порталне хипертензије код дјетета с Виллиамсовим синдромом, који Алагијев синдром подсећа на цирозу. Код пацијената са Виллиамсовим синдромом примећени су исхемијски потези повезани са констрикцијама можданих артерија. Примијећено је да је васкуларна патологија израженија код мушкараца него жена.

Горња васкуларна патологија може се јавити код пацијената са не-синдромима са аортном стенозом.

Хемодинамика

Као и код других врста сужења изливног тракта леве коморе, патолошки процес карактерише хипертрофија и преоптерећење леве коморе, као и присуство градијента високог притиска између аорте и леве коморе. Дефекат је изузетно ретко код новорођенчади и дојенчади. Ако се симптоми јављају у тако раном добу, то указује на наследне облике суправалвуларне стенозе.

Како дјете расте, постоји прогрес промјена на делу аорте, развија се карактеристична клиничка слика о дефекту, а настоји се потреба за његовом хируршком корекцијом, обично између 2 и 20-30 година. Један од исхода природног тока је изненадна смрт због вентрикуларне хипертрофије и болести коронарне артерије. Са Виллиамсовим синдромом постоји тенденција спонтаног нестанка периферне стенозе плућних артерија и повећања аортне стенозе.

Због сужења бубрежних артерија, синдрома средње аорте и дифузне васкуларне патологије, системски артеријски кревет постаје слабо растегнут, што се манифестује и код тешке артеријске хипертензије.

Клиника

Клиничка слика суправалвуларне стенозе аорте на много начина разликује се од других облика опструкције излитног тракта леве коморе. Главна разлика је комбинација са вишеструким системским аномалијама и идиопатском инфантилном хиперкалцемијом, болним условима који се обично примећују у првим годинама живота и могу бити повезани са кршењем метаболизма витамина Д.

Виллиамсов синдром

Виллиамсов синдром, или Виллиамс-Беурен, је комбинација кардиоваскуларних абнормалитета и вишеструке системске патологије. У неонаталном периоду и касније, постоје знаци идиопатске хиперкалцемије и преосетљивост на витамин Д због дисрегулације 25-хидроксивитамина Д. Претпоставља се да абнормалности у метаболизму калцијума повезују оштећену синтезу или ослобађање калцитонина. Истовремено, други истраживачи нису пронашли недостатак калцитонина код пацијената са Виллиамсовим синдромом. Сличне промене у метаболизму калцијума примећене су у експерименту. Хипервитаминоза Д у трудним зечевима довела је до краниофацијалне и зубне патологије у потомству, која је слична стенози аортне нодалавале.

Бебе са Виллиамсовим синдромом заостају у физичком развоју, брзо се уморавају, имају проблеме са дигестивним трактом у облику мучнине, констипације и колике. Међу клиничким манифестацијама:

повећана осетљивост звука;

специфичног карактера, чија је главна карактеристика друштвена способност.

Овај синдром карактерише ментална ретардација и типичан изглед: лице је пуна, округла, са високим, широким и истакнутим челом, испупченим лубеницама, великом доњом усне која се обрушава и великим заобљеним ушима. Пацијенти изгледају слично.

Уочене су квадратиће, стеллате или обојени ирис ока, хипоплазија носног моста и доње вилице, аномалије развоја зуба у облику микродонтике, хипомазија емајла и малоклузија. Виллиамсов синдром се компликује системска хипертензија, гастроинтестинална и уролошка обољења. Одрасли пацијенти су онеспособљени.

Породични аутоозомски доминантни тип

Она се разликује од Виллиамсовог синдрома у одсуству својих специфичних знакова. Ови пацијенти имају нормалан ментални развој и изглед. Генетске студије су показале да се у случају породичног дефекта преноси као аутосомно доминантно са различитим изразима. Неки чланови породице могу имати изоловану периферну стенозу плућних артерија или у комбинацији са суправалвуларном аортном стенозом.

Симптоми суправалвуларне стенозе

Симптоми суправалвуларне стенозе слични су онима код других врста аортне стенозе, иако је бол у ангини чешћи. За разлику од других облика аортне стенозе, свака од типова суправалвуларне стенозе је примећена са истом фреквенцијом код мушкараца и жена.

Упркос чињеници да су аускултаторни подаци слични за све врсте аортне стенозе, не постоји систолни клик над аортним вентилом у суправалвуларном типу, а епицентар систолног шума је већи него код субаортне стенозе. Тон за затварање вентила аорте је наглашен због повећања притиска аорте проксимално до места констрикције. Изузетно је ретко имати дијастолни шум над аортом са суправалвуларном стенозом. Крвни притисак на десној страни може бити већи него на левој страни, што може бити последица сужења аортног лука или субклавијске артерије. Пулс са леве стране такође може бити ослабљен. Ово је такође захваљујући близој зида правца млазнице у асцендентној аорти и селективног правца крви до безимене артерије. Сужење периферних плућних артерија може створити константан шум, што омогућава да се овај дефект разликује од валвуларне стенозе аорте.

На ЕКГ су утврђени знаци хипертрофије леве коморе. Уз значајно сужавање периферних плућних артерија, могу постојати знаци бивентрикуларне хипертрофије и чак и хипертрофије десне коморе.

Користећи дводимензионалну ехокардиографију, можете прецизно одредити локацију стенозе, а уз помоћ доплерске ехокардиографије - величина градијента притиска артеријума на месту контракције. Обично су синуси Валсалве дилатирају, а узлазна аорта, у зависности од врсте дефекта, може бити нормална или сузена.

Звучање кардијалних шупљина и ангиографија аорте и судова система плућне артерије показују се свим пацијентима који су подвргнути операцији. Због високог ризика од атеросклерозе неопходно је процијенити стање коронарних и периферних артерија системског циркулације, укључујући и абдоминалне.

Природни ток

Ток суправалвуларне стенозе аорте и исход утврђени су присуством мултисистемске патологије. Многе студије показале су спонтано смањење тежине стенозе пулмоналне артерије и тенденцију повећања суправалвуларне опструкције аорте. Стеноза аорта напредује услед недостатка раста синотубуларне зоне. Прогресивање сужења бубрежних и каротидних артерија доводи до реноваскуларне хипертензије или неуролошких компликација. Ненадна смрт је последица сужења отвора коронарних артерија или тешке билатералне опструкције изливних тракта обе коморе.

Хируршки третман

1956. године, МцГоон и сарадници су по први пут пластифицирали изоловану суправалвуларну аортну стенозу са патцхом. Током шездесетих година, начин рада био је широко распрострањен, који се састојао од ресекције стенотичког региона и наметања анастомозе енд-то-енд аорте. Напредак у хируршком корекцији супорталвуларне стенозе аорта постигнут је 1976. године, када су Доти и коаутори изводили аортикопластију са експанзијом коронарних синуса. Поступак операције постепено је побољшан у правцу примјене бифуркационе протезе и реконструкције три синуса. Године 1975. Бернхард и Цоолеи су извршили анастомозу између врха леве коморе и аорте са васкуларном протезом са вентилом током дифузног сужења леве коморе.

Индикације за хируршко лечење су: присуство клиничких симптома, градијент притиска у подручју стенозе више од 50 ммХг. ст. и оштећена коронарна циркулација.

Оперативна техника

Дискретни облици суправалвуларне стенозе. Дистална асцендентна аорта се канилује непосредно пре пражњења брахиоцефалног стебла. Ако сужење пролази високо на асцендентну аорту, можда ће бити неопходно канулирати или или или феморалну артерију. Ако је дете премало за канулацију у препуцу, аорта се канулира и корекција се врши током хипотермичког застоја циркулације, током које се канила може уклонити.

Обично се операција врши у условима перфузије уз умерену хипотермију. После стезања аорте, кардиолошки раствор се ињектира у корен. Узлазна аорта се исцртава уздужно, рез се повећава нагоре до нивоа преклапне обујмице. У проксималном правцу, рез се проширује у не-коронарни синус Валсалве. Затим се направи додатни рез у правцу коронарног синуса, подели аортотомију у облику обрнутог В. Место бифуркације реза треба да буде изнад нивоа стенозе. Рез се у правцу десног коронарног синуса треба налазити лево од уста десне коронарне артерије. Испитајте вентил и подпрортални простор како бисте идентификовали додатну стенозу. Након тога, резидуални ваљак се ресекује, водећи рачуна да не наруши интегритет аортног зида. На сличан начин уклоните штитњу у пределу левог коронарног синуса. Неки хирурзи не препоручују рутинску ексцизију интималног протруса, јер то може ослабити зид аорте и довести до формирања анеуризме у будућности. Ако постоји забринутост да се улазак у коронарну артерију сужава, пажљиво проширите област комиссура, пазите да не оштетите летке и команде вентила.

Патцх полиестера обложен колагеном, тетрафлуороетиленом или хомографтом у облику фиоке је зашрафљен у инцизију аорте са континуираним проливеним шухтом ради реконструкције правилног пречника аорте.

Ако постоји стеноза у облику фиброзног прстена који се налази директно изнад аортног вентила, она се ресектира, а отварање у аорти је затворено великим крилом.

Проширена пластика аортне сијалице.

У присуству изразитог смањења левог коронарног синуса, који се примећује код тешке надвалвуларне стенозе, боље је да се у сваки син Валсалве шију три независне закрпе. Аорта се пресије преко изнад суправалвуларног стенотског гребена. Израђују се три уздужна резања прстенастог вентила:

прва је у центру не-коронарног синуса Валсалве;

друга је у левом синусу десно од уста леве коронарне артерије;

трећа је у десном синусу лево од уста десне коронарне артерије.

Три поклопца у облику капи су исечене из аутоперикардијума да попуне сваки рез. Ширина облога треба да осигура рестаурацију нормалне величине синотубуларног региона, тј. бити 10-15% мањи вентилски прстен. Закрпе се шире на аорту са континуираним проленским шивањем. Дистална асцендентна аорта дуж предње површине сече се дужине на пола дужине. Крајеви аорте реанастомозируут. Предња два закрпа се шишу заједно, користећи их да затворите вертикалну инцизију аорте.

Проширена пластика аортне сијалице користећи сопствени зид.

Ова техника има потенцијалну предност над другим методама реконструкције аорте, јер омогућава употребу сопственог зида аорте за реконструкцију. Аорта прелази изнад суправалвуларног гребена. Кроз стенозни прстен, три резова се праве у синусима Валсалва. Направите три резове дисталне узлазне аорте, управо се поклапају са командом аортног вентила. Узлазна аорта је мобилизирана тако да се може померити надоле без напетости, испуњавајући секције Валсалва синуса са језицима асцендентне аорте. Непрекидна шава почиње у најнижој тачки сваког реза синуса, а одговарајући језик асцендентне аорте је повезан са ивицама реза синуса на врх аортне комисије.

Ова грациозна операција је критикована због чињенице да не пружа довољно проширење корена аорте.

Дифузна хипоплазија асцендентне аорте.

Пре операције, ангиографски преглед је неопходан да би се проценио степен, степен сагоревања и укључивање артерија артерија у процесу.

Током канулације асцендентне аорте, максимална опрезност се мора извршити због наглашеног згушњавања њеног зида. Операција се најчешће врши у условима дубоке хипотермије с потпуним хапшењем циркулације крви. Током хлађења пацијента изоловани су крвни судови из артеријског лука. Након постизања дубоке хипотермије, циркулација крви се зауставља и убризгава се кардиоплегично раствором. Окретнице штапићи посуде аортног лука. Направљен је аортни рез, као у случају дискретне суправалвуларне стенозе, која се наставља навише и, ако је потребно, на аортном луку и проксималном дијелу опадајуће аорте. Дебели интима се откуцава и изведе се ендартеректомија. Реконструкција опадајуће аорте је лакше изводити преко леве стране торакотомије, користећи додатни патцх.

Након реконструкције, пречник аорте треба да одговара просјечној величини аорте у овој старосној групи. Да би се проценила адекватност операције, корисно је мерити притисак у асцендентној и опадајућој аорти.

Техника за елиминацију опструкције леве главне коронарне артерије.

У зависности од природе опструкције, користе се три методе за обнављање коронарног крвотока:

у случају кружног згушњавања и сужења уста, аортопластика се врши помоћу крпе;

Делимична ексцизија адхерентног листа:

изводити коронарну артеријску обилазницу са дифузним сузбивањем леве главне коронарне артерије.

Исправка стенозе у устима аортних лукова. Код пацијената са дифузним лезијама артерија на врату извршена је неокализација.

Резултати хируршког третмана

Бостонска дечја болница презентовала је преглед резултата 75 операција извршених између 1957. и 1998. године. Само не-коронарни синус је проширен код 34 пацијента, два синуса са бифуркацијским закрчењем - у 35, а реконструкција три синуса - у 6. У ранијем периоду, 7 пацијената је умрло. Међу онима који су отпуштени из болнице, 100% пацијената је живо до пете године, 96% до 10 година, а 66% до 20 година након операције. Дифузна стеноза асцендентне аорте је фактор ризика смрти и реоперације. Градијенти преосталих притисака и учесталост умјерене регургитације били су мањи након реконструкције неколико синуса. У дугорочном периоду, 14 пацијената је поновило операције. Каплан-Меиер кривина показала је одсуство поновљених интервенција код 98% пацијената до пете године, за 86% до десетогодишњег и за 66% до 20 година након операције.

Бровн и коаутори од 1962. до 2000. године. На 101 пацијенту са стенозом пре-вентила је оперисано, од којих је 14 дијагностиковано са Виллиамсовим синдромом. Укупна стопа преживљавања, узимајући у обзир смртност болесника до 10. године, износила је 98%, за 20 и 30 година - 97%.

На основу резултата овог и других дела може се закључити да стопа преживљавања и одсуство потребе за поновним операцијама са дифузним обликом суправалвуларне стенозе нису довољно високи и да су резултати побољшани, јер се синусна реконструкција наставила од једног до два или три синуса. Међутим, из анализе ових великих серија хируршких интервенција, судбина пацијената са таквим тешким васкуларним лезијама као сужавање брахиоцефалних отвора и бубрежних артерија није јасна.

Истовремена корекција суправалвуларне стенозе аорте и централне и периферне стенозе изводног тракта десне коморе праћена је вишим степеном ризика смрти и поновљеним операцијама. Од 33 пацијента на којима су радили аутори, 6 је умрло у болници и 1 у дугорочном периоду. Са почетним притиском у десној комори који је једнак или већи од системског притиска, постоји већа вероватноћа поновљених операција, али не и фаталних исхода.

Стеноза аортног вентила: шта је, како се лијечи и да ли је вриједно бити уплашен

Аортна стеноза (АС) је најчешћа болест срца код одраслих (20-25% од броја свих дефеката), се дешава 4 пута чешће код мушкараца. Карактеристика групе болести у којој АУ припада је појављивање озбиљних хемодинамичких поремећаја, оштећење функције појединих унутрашњих органа.

Такође, аортна стеноза има успорен курс, који је узрокован добро развијеним ЛВ мишићним слојем способним за дугорочну надокнаду повећаног притиска.

Шта је аортна стеноза?

Стеноза аорте је органско сужење подручја одводног тракта леве коморе, узроковано калцификацијом вентила или његових урођених аномалија, што ствара препреку за гурање крви из леве коморе у аорту.

Изолована варијанта аортне стенозе је екстремно риједак случај (не више од 4% од укупног броја), углавном АУ се комбинује са другим срчаним манама. Често је то стечено стање због дегенеративних процеса у ткивима вентила; мање уобичајено, конгенитална аномалија структуре (бикуспидни, једноглавни вентил).

Према нивоу сужења уста аорте, постоје: вентил, субвалвуларна и суправалвуларна стеноза. Сама валвуларна стеноза је најчешћа (вентили са влакнима се међусобно љуштају, гурнути и деформисати).

Стеноза спољашњег левог вентрикуларног тракта (ЛВ) ствара препреку за проток крви и у ЛВ систолу формира градијент притиска на аортном вентилу. Да би се задржала тренутна запремина крви, срчани утицај се повећава, дијазола се скраћује и време протеривања крви из ЛВ се продужава. Због неадекватног пражњења ЛВ, дијастолни интравентрикуларни притисак се повећава. Да би се одржала довољна ејекторна фракција, ЛВ миокардна хипертрофија се развија према концентричном типу. Компензаторске способности срца су у стању да одржавају довољну хемодинамику дуго времена. Хипертрофирано срце у трчању АУ постаје огромно. Постепено повећавајући накнад смањује ФВ и ЛВ дилатацију и циркулацијску декомпензацију долазе да замене хипертрофију. Поремећај компензационих механизама доприноси развоју хроничне инсуфицијенције крвних судова (повећани миокардијум захтева веће снабдевање крвљу). Резултат горе наведених процеса је развој ЛВ нереда, пасивна хипертензија мале кружнице, стагнација у плућној циркулацији.

Нормална површина АК рупа је 2 цм 2 / м 2 површине човјека (3-4 цм 2). Симптоми хемодинамских поремећаја настају када се површина АК смањује на ¼ од почетне нормалне вредности.

Симптоми аортне стенозе

Због високих компензацијских способности АУ код одраслих дуго времена нема манифестација. Симптоми могу бити одсутни 20-30 година од појаве болести.

Субјективни симптоми АС:

  • Умор, недостатак ваздуха на напор, смањен радни капацитет;
  • Вртоглавица, несвестица;
  • Бол у перикардној регији, палпитације;
  • Мање ретко - бол у стомаку, носеци крв;
  • У напредним случајевима, симптоми срчане инсуфицијенције.
  • Пулс - ниско пуњење, у облику платоа;
  • Тенденција на брадикардију и хипотензију;
  • На палпацији - полако растући, високи, отпорни апикални импулс, пребачен на лево и доле;

Аускултативни знаци

Ове аускултације имају велику дијагностичку вредност:

  1. Систолни мурмур је груб, са пројекцијом у другом међугодишњем простору на десној ивици стернума, који је добро постављен у југуларну регију, на каротидне артерије, врху срца. Ово је бука из емисије средње фреквенције која се појављује на крају тонуса И.
  2. Клик за отварање АК - слушање додатног тона током систоле, долази након тон И, најбоље се чује на левој ивици грудне кости;
  3. Парадоксални сплит ИИ тон;
  4. Слушање ИВ тона.

На ЕКГ-у, тешка хипертрофија и ЛВ преоптерећење (депресија СТ сегмента, дубока инверзија Т таласа у лијевом грудном кошу и аВЛ), повећање КРС амплитуде, блокада ЛНПГ, АВ блокада различитих степени.

На РоГ-графи ГПО, промене постају запажене када се АК стеноза занемарује. Заокруживање хипертрофираног врха, примећена је дилатација узлазног дела аорте дисталне до стенозе, калцификација АК.

Критеријуми АУ према ЕцхоЦГ су:

  • повећање дебљине зида ЛВ и МЗХП;
  • Сасх АК седентар, згушњен, фиброза;
  • Висок степен пренапонског притиска према Доплеровој ехокардиографији.

Класификација и степен манифестације патологије

Сужење спољашњег тракта може се формирати на различитим нивоима:

  1. Заправо аортни вентил;
  2. Цонгенитал деформед бицуспид АК;
  3. Субвалвуларна стеноза;
  4. Влакна или мишићна субаортна стеноза (вентил-субвалвуларна);
  5. Стеноза преклапања.

Класификација стенозе аорте по тежини:

  1. Граде И - умерена стеноза (пуна компензација). Знаци АС се детектују само физичким прегледом;
  2. ИИ степен - тешка стеноза (латентна срчана инсуфицијенција) - неспецифичне примедбе (умор, синкопа, смањена толеранција на стрес); дијагноза је потврђена према ехокардиографији, ЕКГ;
  3. ИИИ степен - тешка стеноза (релативна коронарна инсуфицијенција) - симптоми су слични ангини, појављују се знаци декомпензације крвотока;
  4. ИВ степен - критична стеноза (тешка декомпензација) - ортопедија, загушење у оба круга циркулације крви;

Субвалвуларна аортна стеноза и његови типови

Аортна стеноза је патологија захваљујући сужењу отвора аорте, која спречава нормални проток крви од лијеве коморе до аорте. Лева комора је главна пумпа људског срца. Сечењем, потискује крв у аорту. Кроз аортни вентил обогаћен кисеоником пролази крв, затим улази у аорту и дистрибуира се до ткива тела. Ако се отварање аорте сужава, онда вентрикула мора повећати напоре како би се осигурала нормална циркулација крви.

Тешка стеноза аорте доводи до хипертрофије (повећање вентрикуларне величине). Резултат хипертрофије је неправилан откуцај срца, а понекад и смрт.

Ова болест је дефект који се можда не манифестује дуго времена. Његова патогенеза, нажалост, није јасна. Међутим, верује се да је ова патологија уређај који је узрокован оштећена хемодинамика у одводном тракту вентрикула. Болест се може комбиновати са другим срчаним манама, на примјер, са аортном коарктацијом. Понекад је тешко идентификовати субвалвуларну аортну стенозу, јер се лако може збунити хипертрофном кардиомиопатијом.

Узроци болести

Атеросклероза, реуматизам и инфективни ендокардитис могу бити главни фактори у развоју болести. 80% свих дефеката има реуматску природу. На самом почетку болести је тешко дијагностиковати, јер у овом периоду пацијенти немају никаквих притужби.

Утврђивање узрока болести је важан корак прије почетка лечења, јер ће вам ово помоћи да изаберете праву тактику.

Методе лечења, лекови

Пре него што се лечи, пацијент са аортном стенозом, без обзира на врсту и тежину, мора бити регистрован код кардиолога који ће моћи да прати напредовање болести и да изабере ефикасан метод с њим.

Лечење лековима за аортну стенозу је неефикасно. Ова метода је само спречавање инфективног ендокардитиса, коронарне болести срца (ЦХД), а такође доприноси нормализацији крвног притиска. Користе се и радикални третмани, као што је замена аортног вентила.

Ако пацијент има притужбе док чека на операцију, онда се врши лечење. Када се открије срчана инсуфицијенција, врши се лечење које је усмерено на плућну циркулацију и стагнацију у њему. У таквим случајевима стручњаци прописују диуретике, које се морају пажљиво узети. Треба избегавати нитрате који смањују снабдевање крви у мозгу, што доводи до вртоглавице и несвестице.

Код аортне стенозе вазодилататори су контраиндиковани (лекови који дилатирају крвне судове), који помажу у смањивању укупног периферног отпора крвних судова, због чега је омедлевица могућа.

Валвулопластика балонске аорте смањује се за 60-70% висока (преко 40 мм живе.) Нагиб прелива. Али ова процедура не гарантује апсолутни опоравак. Нажалост, већина људи треба поново интервенцију у року од 10 година. Бочна реакција ове процедуре може бити срчана инсуфицијенција, која се манифестује неко време након валвулопластике, али није увек јака.

У старијој години поступак је мање ефикасан, само код 50% пацијената примећује се отварање аорте, али након годину дана, половина њих се поново јавља. Али у већини случајева, валвулопластика се користи у антиципацији протетике само као привремено осветљење, али не и елиминисање болести.

Хирургија

Замена аортног вентила је много ефикаснија од пластике, јер последњи метод лечења може бити аортна инсуфицијенција.

Смртоносни исход након операције стенозе не исхемијских болести и других тешких истовремених болести је не више од 3%. Они спроводе протетику чак иу старости, након чега се не примењују нежељене реакције.

Фолк лекови

За ову праксу често су заинтересовани заговорници алтернативних поступака лијечења. Прихватају разне деколте и балзам. Али, нажалост, на овај начин пацијент не може бити излечен, ова средства ће помоћи само у ублажавању стања и смањењу оптерећења срца.

Најефикаснији лек је ресвератрол, који се налази у саставу црвеног грожђа, односно у његовим семенима и кожи, вину, као иу калупима соје, грашка и пасуља, и кикирикија. Побољшати опште стање пацијента мешавине ананаса или репа, шаргарепе и белог сокова. Али пре него што сами изаберете алат, потребно је да се консултујете са специјалистом.

Превенција

Спречавање стенозе аорте је спречавање реуматизма, инфективног ендокардитиса и других болести које узрокују појаву ове болести.

Видео: аортна стеноза

Физичка активност

Пацијенти са благо аортном стенозом и нормалним крвним притиском немају контраиндикације за физичку активност. Људи који имају пролиферацију леве коморе у комбинацији са стенозом средњег облика, вежбање морају бити минимизирани. Изотонични (јоггинг, бициклизам, скакање, пливање) и изометријски (подизање тешких предмета) спортови се такође не препоручују. Озбиљна стеноза је најопаснија. Када би требало апсолутно елиминисати спорт, а учествовање у разним спортским догађајима је стриктно забрањено.

Закључак

Ако се одмах обратите на специјалисте за помоћ, онда се шансе за лечење повећавају на 85%. Ако, међутим, за одлагање идентификације и почетка лијечења, теже ће се ријешити ове болести, али ипак је шанса добра - 70%.

Поред Тога, Прочитајте О Пловилима

Церебрална васкуларна анеуризма

Иван Дроздов 02.03.2017 0 Комментарии Аневризма мозга је патолошка формација која је локализована на зидовима интракранијалних посуда, има тенденцију да расте и напуни кавитет крвљу.

Шта је РОЕ у тесту крви

РОЕ у крви је реакција или стопа седиментације еритроцита.
Норма РОИ за жене више него за мушкарце.То је због физиолошких процеса женског тела.
Повећање стопе је често повезано са запаљенским процесом и представља њен први знак.

Карактеристике флебектомије: његове врсте, ефикасност, ток рада

У овом чланку ћете научити: зашто се изводи флебектомија, које методе уклањања вена постоје и шта они имају за циљ лечење. Да ли постоје контраиндикације за операцију и евентуалне компликације, као и да ли ова операција гарантује ослобађање од болести.

Повећана стрпљења крви: симптоми, узроци и третман

Људска крв је најважнија течност у целом телу. Од крвног притиска зависи од стања особе. Структура течности не мање утиче на унутрашње процесе органа. Повећана коагулабилност је опасна, као и снажан пад.

Церебрални арахноидитис: опоравак после болести

Арахноидитис је патологија која се заснива на оштећењу менинга и формирању адхезија и циста између арахноидних и меких мембрана, као и вентрикула мозга, што отежава циркулацију цереброспиналне течности и иритира мозак.

Пост-строке Вежбе: за труп, оружје и координацију

Из овог чланка ћете научити: колико је важна гимнастика након можданог удара за враћање изгубљених функција мозга, које вежбе доприносе наставку покрета у парализованим деловима тела.